Основен / Изследване

акромегалия

Акромегалията е патологично увеличение в определени части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропен хормон (растежен хормон) на предната хипофизна жлеза в резултат на туморната лезия. Появява се при възрастни и се проявява чрез увеличаване на черти на лицето (носа, ушите, устните, долната челюст), увеличаване на краката и ръцете, постоянни главоболия и болки в ставите, нарушени сексуални и репродуктивни функции при мъжете и жените. Повишените нива на растежен хормон в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

акромегалия

Акромегалията е патологично увеличение в определени части на тялото, свързано с повишено производство на соматотропен хормон (растежен хормон) на предната хипофизна жлеза в резултат на туморната лезия. Появява се при възрастни и се проявява чрез увеличаване на черти на лицето (носа, ушите, устните, долната челюст), увеличаване на краката и ръцете, постоянни главоболия и болки в ставите, нарушени сексуални и репродуктивни функции при мъжете и жените. Повишените нива на растежен хормон в кръвта причиняват ранна смъртност от рак, белодробни, сърдечно-съдови заболявания.

Акромегалия започва да се развива след спиране на растежа. Постепенно, в продължение на дълъг период, симптомите се увеличават и има промени във външния вид. Средно акромегалия се диагностицира след 7 години от началото на заболяването. Болестта се среща еднакво при жените и мъжете, най-вече на 40-60 години. Акромегалията е рядка ендокринна патология и се наблюдава при 40 души на 1 милион от населението.

Механизъм на развитие и причините за акромегалия

Сематотропната хормонална секреция (соматотропин, хормон на растежа) се осъществява от хипофизната жлеза. В детството, соматотропичният хормон контролира образуването на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, докато при възрастните контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на растежния хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира продукцията на GH) и соматостатин (инхибира продукцията на GH).

Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта се променя през деня и достига своя максимум в ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на GH в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на секрецията му. По различни причини, клетките на предната хипофизна жлеза не са подложени на регулиращо влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Пролиферацията на хипофизните клетки води до появата на доброкачествен жлеза на тумор - хипофизния аденом, който енергично произвежда соматотропин. Размерът на аденома може да достигне няколко сантиметра и да надвишава размера на самата жлеза, като изстисква и унищожава нормалните хипофизни клетки.

При 45% от пациентите с акромегалия се произвежда само соматотропин в тумори на хипофизата, при 30% те допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% освен това отделят лутеинизиращи стимулиращи фоликула тироидни стимулиращи хормони А-субединица. В 99% от хипофизния аденом е причина за акромегалия. Факторите, причиняващи развитието на хипофизния аденом, са краниоцеребрални увреждания, хипоталамични тумори, хронично възпаление на синусите (синузит). Определена роля в развитието на акромегалия се дава на наследствеността, тъй като заболяването се среща по-често при роднини.

В детството и юношеството на фона на продължителния растеж, хроничната хиперсекреция на GH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но сравнително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключването на физиологичния растеж и осификация на скелета се развиват нарушения на вида акромегалия - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. Акромегалията причинява хипертрофия на паренхима и стромата на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Пролиферацията на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, повишава риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни.

Етапи на акромегалия

Акромегалия се характеризира с дълъг, дългосрочен курс. В зависимост от тежестта на симптомите при развитието на акромегалия има няколко етапа:

  • Сцената на преакромегалия - началните, леки признаци на болестта се появяват. На този етап акромегалия рядко се диагностицира единствено на базата на показатели за нивото на соматотропния хормон в кръвта и данните от томографската томография на мозъка.
  • Изглеждат се хипертрофични стадии - изразени симптоми на акромегалия.
  • Туморен стадий - симптомите на компресия на съседните части на мозъка (повишено вътречерепно налягане, нервни и очни смущения) излизат на преден план.
  • Степента на кахексия - изтощение като резултат от акромегалия.

Симптоми на акромегалия

Проявите на акромегалия може да се дължат на излишък на соматотропин или излагане на аденома на хипофизата на оптичните нерви и съседните мозъчни структури.

Излишъкът от растежен хормон предизвиква характерни промени във външния вид на пациентите с акромегалия: увеличение на долната челюст, зигматични кости, вежди, хипертрофия на устните, носа и ушите, което води до зачервяване на черти на лицето. При увеличаване на мандибулата има разлика в интерденталното пространство и промяна в ухапването. Има увеличение на езика (макроглозията), върху който се отпечатват маркировки на зъбите. Поради хипертрофията на езика, ларинкса и гласовите шнурове, гласът се променя - става нисък и дрезгав. Промените в външния вид с акромегалия се появяват постепенно, неусетно за пациента. Има сгъстяване на пръстите, увеличаване на размера на черепа, краката и ръцете, така че пациентът да е принуден да купува шапки, обувки и ръкавици с няколко размера по-големи от преди.

При акромегалия се появява скелетна деформация: гръбнакът е огънат, гръдната клетка се увеличава в размер на гръбначния стълб, придобивайки формата на бъчва, интеркосталните пространства се разширяват. Развиващата се хипертрофия на съединителната и хрущялната тъкани причинява деформация и ограничаване на мобилността на ставите, артралгия.

Акромегалията причинява прекомерно изпотяване и мастни екскреции, поради увеличаване на броя и повишената активност на потта и мастните жлези. Кожата на пациентите с акромегалия е удебелена, удебелена и събрана в дълбоки гънки, особено в скалпа.

С акромегалия има увеличение в размера на мускулите и вътрешните органи (сърце, черен дроб, бъбреци) с постепенно увеличаваща се дистрофия на мускулните влакна. Пациентите започват да се притесняват от слабост, умора, прогресивно намаляване на ефективността. Появява се хипертрофия на миокарда, която след това се замества от миокардиодистрофия и увеличаваща се сърдечна недостатъчност. Една трета от пациентите с акромегалия имат артериална хипертония и почти 90% развиват синдром на сънна апнея, свързан с хипертрофия на меките тъкани на горните дихателни пътища и нарушено функциониране на респираторния център.

Когато акромегалия страда от сексуална функция. Повечето жени с излишък от пролактин и гонадотропин дефицит развиват менструални нередности и безплодие, появява се галакторея - освобождаването на млякото от бибероните, което не е причинено от бременност и раждане. При 30% от мъжете се наблюдава намаляване на сексуалната активност. Хипоекрецията на антидиуретичния хормон в акромегалия се проявява чрез развитие на диабет insipidus.

С увеличаване на туморите на хипофизата и компресиране на нервите и тъканите се наблюдава повишаване на вътречерепното налягане, фотофобия, двойно виждане, болка в скулите и челото, замаяност, повръщане, намаляване на слуха и миризмата, изтръпване на крайниците. При пациенти с акромегалия рискът от развитие на тумори на щитовидната жлеза, органите на стомашно-чревния тракт, матката се увеличава.

Акромегалия усложнения

Курсът на акромегалия е съпроводен от развитието на усложнения от почти всички органи. Сърдечна хипертрофия, миокардиодистрофия, артериална хипертония и сърдечна недостатъчност се проявяват най-често при пациенти с акромегалия. Повече от една трета от пациентите развиват захарен диабет, се наблюдава дистрофия на черния дроб и белодробен емфизем.

Хиперпродукцията на растежните фактори при акромегалия води до развитие на тумори на различни органи, както доброкачествени, така и злокачествени. Акромегалията често се съпровожда от дифузна или нодуларна гуша, фиброцистична мастопатия, аденоматозна хиперплазия на надбъбречните жлези, поликистозни яйчници, маточни фиброми, чревна полипоза. Нарастващата недостатъчност на хипофизата (панхипопутуатаризма) се причинява от компресиране и разрушаване на хипофизата от тумор.

Акромегалия Диагноза

В по-късните стадии (след 5-6 години от началото на заболяването) може да се подозира акромегалия въз основа на увеличение на части от тялото и други външни признаци, наблюдавани по време на изследването. В такива случаи пациентът се изпраща на ендокринолога за консултация и тестване за лабораторна диагноза.

Основните лабораторни критерии за диагностициране на акромегалия са определянето на кръвните нива:

  • соматотропен хормон сутрин и след теста с глюкоза;
  • IGF I - инсулиноподобен растежен фактор.

Повишените нива на хормона на растежа се определят при почти всички пациенти с акромегалия. Оралното изследване с глюкозен товар с акромегалия включва определяне на началната стойност на GH и след това след приемане на глюкоза в половин час, час, 1,5 и 2 часа. Обикновено, след прием на глюкоза, нивото на соматотропния хормон се намалява, а с активната фаза на акромегалия, напротив, се отбелязва увеличението му. Провеждането на тест за толерантност към глюкозата е особено информативно в случаи на умерено повишение на нивото на GH или на нормалните му стойности. Също така тест с глюкозен товар се използва за оценка на ефективността на лечението на акромегалия.

Растежният хормон действа върху организма чрез инсулиноподобни растежни фактори (IGF). Плазмената концентрация на IGF I отразява общото освобождаване на GH за един ден. Увеличаването на IGF I в кръвта на възрастен директно показва развитието на акромегалия.

Офталмологичното изследване на пациентите с акромегалия е показало стесняване на зрителните полета, тъй като анатомично визуалните пътища се намират в мозъка до хипофизната жлеза. Когато радиографията на черепа разкрива увеличение на размера на турското седло, където се намира хипофизната жлеза. За визуализиране на тумор на хипофизата се извършват компютъризирана диагностика и MRI на мозъка. Освен това пациентите с акромегалия се изследват, за да идентифицират различни усложнения: чревна полипоза, захарен диабет, мултииндуларен гънък и др.

Лечение с акромегалия

При акромегалия основната цел на лечението е постигане на ремисия на заболяването чрез елиминиране на свръхсекрецията на соматотропина и нормализиране на концентрацията на IGF I. Съвременната ендокринология използва медицински, хирургически, радиационни и комбинирани методи за лечение на акромегалия.

За да се нормализира нивото на соматотропина в кръвта, се предписва използването на соматостатинови аналози - хипоталамус невросекрет, който потиска секрецията на растежния хормон (октреотид, ланреотид). Когато акромегалия показва назначаването на полови хормони, допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин). Впоследствие обикновено се извършва единична гама или лъчева терапия в областта на хипофизата.

При акромегалия хирургичното отстраняване на тумора в основата на черепа през сфеноидната кост е най-ефективно. При малки аденоми след операция 85% от пациентите са нормализирали нивата на соматотропина и са продължили ремисия на заболяването. При значителен размер на тумора, процентът на втвърдяване при първата операция достига 30%. Степента на смъртност при хирургичното лечение на акромегалия е от 0,2 до 5%.

Прогнозиране и предотвратяване на акромегалия

Липсата на лечение на акромегалия води до увреждане на пациенти в активна и трудоспособна възраст, увеличава риска от преждевременна смъртност. Акромегалия намалява продължителността на живота: 90% от пациентите не живеят до 60 години. Смъртта обикновено се проявява в резултат на сърдечно-съдово заболяване. Резултатите от хирургичното лечение на акромегалия са по-добри при малките аденоми. При големи тумори на хипофизата, честотата на техните пристъпи рязко се увеличава.

За предотвратяване на акромегалия трябва да се избягват наранявания на главата, дезинфекцирани хронични огнища на назофаринксна инфекция. Ранното откриване на акромегалия и нормализирането на нивата на растежния хормон ще избегнат усложнения и ще причинят стабилна ремисия на заболяването.

Всичко за жлезите
и хормонална система

Акромегалия (от акрос - крайна, мега - голяма) е заболяване на хипофизната жлеза, при което метаболитните нарушения причиняват непропорционално нарастване на тъканите. Причината за заболяването в 99% от случаите е аденом на хипофизата и в резултат на това, прекомерно производство на растежен хормон (соматотропин).

Според статистиката акромегалната болест се среща в 4-6 случая на 100 000 население. Независимо от пола, често на възраст 40-60 години.

Необработеният гигантизъм при децата може да доведе до акромегалия. След като зоните на растеж са затворени, т.е. осификация на епифизните хрущяли, растежът на височината е невъзможен. Нарастването на тъканите на костите и хрущялите, растеж в ширина.

Артикуларният хрущял, капсулите и лигаментите се сгъстяват под влияние на соматотропин, костната тъкан нараства. Появява се ерозивен ставен хрущял, водещ до появата на особен остеоартрит.

Броят на клетките в органите се увеличава, те са хипертрофирани и хиперпластични. Дължината на червата се увеличава. Има случаи на теглото на черния дроб при пациент 7500 г, сърцето на пациента - 1250 г

Гледайте видеоклип за съвременната диагностика на акромегалия

Кожата се сгъстява. Повишена мастна тъкан и потни жлези. При хипертрофирани мускули се увеличават дегенеративните промени. Костите се сгъстяват, появяват се остеофити.

Забележка. Болестта е описана за пръв път през 1886 г. от френския учен Пиер Мари, който счита увеличението на растежа като загуба на функция на хипофизната жлеза.

Етиологията на акромегалия не е известна. Предложете появата му след инфекции (енцефалит, менингит, грип). Може би това са последствия от наранявания (удари, натъртвания) или хормонални промени. И генетичният фактор има несъмнена роля.

Видове акромегалия

При бременност възниква функционална акромегалия. При хора на възраст - менопауза. Когато туморите понякога се диагностицират с псевдо-акромегалия. Има изтрита форма, когато симптомите са малко изразени.

В предния lobe на хипофизата (подчертано в червено), специалните клетки соматотропоцити произвеждат соматотропин

СЗО класифицира тази болест по тежест:

  • Лекото - нормално упражнение е добре толерирано и тежко - ограничено.
  • Среден - има възможност да се самоподпомага, но е невъзможно да се работи.
  • Тежка - ограничена самообслужване, почивка на легло.

Клиничната класификация на акромегалия се извършва според етапа на развитие, степента на активност (активна и стабилна), анатомичните и физиологичните характеристики и варианта на заболяването.

В хипофизната форма има нарушения на хипоталамо-хипофизната връзка, а в хипоталамуса се запазва.

Вариантът на курса може да бъде или доброкачествен, или злокачествен.

Мери Ан Уебстър, която се разболя на 32 години. Страдах от главоболие, ставни болки, падащи очи. Въпреки акромегалия, тя имаше четири деца. Лечението не е получило. Тя изпълнява в Coney Island (Лондон) на сцената като най-грозната жена.

Причини и патологии

В повечето случаи причината за заболяването е соматотропином. Това е синтезиращ растежен хормон тумор в хипофизната жлеза.

Забележка. Предразположението към това заболяване може да се предаде генетично. Известен случай на болестта на едно момиче от близнаци. Вторият остана здрав. Постепенно те стават все по-различни.

25-годишен мъж, местната акромегалия на дясната ръка, не позволява да се извършват дори прости действия. Лечението не е проведено, болестта продължава да напредва. Това нямаше да се случи, ако се беше обърнал към лекарите навреме. Сега той ще има операция, но увреждането ще остане.

Други причини за акромегалия:

  1. Патологията на хипоталамуса, в резултат на което соматолиберинът се синтезира прекомерно.
  2. Патологии на хормонална секреция: TSH (тиротропна), LH (лутеинизираща), FSH (стимулираща фоликула), а-субединица.
  3. Повишено производство на IRF-1 в черния дроб.
  4. Наранявания на главата
  5. Инфекция на синусите.
  6. Мутации на соматотропи.

Симптоми на акромегалия

Само едно стъпало е ударено. Хипертрофирали всички тъкани - и костите, хрущялите и кожата. Видими кожни гънки, дължащи се на прекомерна подкожна тъкан. Асиметричното уголемяване на само една част от тялото е характерно.

Трудно е да се разпознаят ранните признаци, тъй като те могат да бъдат погрешни за симптомите на други патологии:

  • намалена производителност, хронична умора, мускулна слабост;
  • пароксизмални главоболия, гадене и повръщане;
  • сексуална дисфункция;
  • загуба на слуха и миризма;
  • често смущаваща болка в сърцето;
  • повишено изпотяване;
  • изкривяване на гръбначния стълб, увеличаване на гръдния кош.

Когато пациентът се обърне за помощ, лекарят ще забележи характерен гроша на лицето, както и позата на пациента и разширените му крайници. Това заболяване обикновено се характеризира с бавно начало и придържане към симптомите. 7-10 години след началото, външните прояви на болестта вече са много характерни:

  • нисък глас, дължащ се на хипертрофия на епиглотиса, езика и удебеляване на гласовите шнурове;
  • промяна в оклузията, дължаща се на долната челюст (прогнатизъм);
  • увеличаване размера на обувките с няколко размера;
  • хиперпигментация и удебеляване на кожата (преминава в дебели гънки);
  • хипертрофия на мастните жлези.

Присвоените проучвания ще отворят следните промени в тялото:

  • артериална хипертония;
  • признаци на кардиомегалия за ЕКГ;
  • големи интеркостални пространства;
  • повишен пролактин;
  • признаци на диабет;
  • хиперплазия на щитовидната жлеза.

90% от хората с акромегалия имат нощна сънна апнея, дължаща се на обрасъл мека тъкан и увеличаване на езика и епиглотиса.

Допълнително присъединяване:

  • спланномегалия с постоянно развитие на органна недостатъчност;
  • интракраниална хипертония, вследствие на разрушаването на турското седло;
  • болка в ставите, артропатия;
  • сърдечна недостатъчност;
  • кофосколиоза, бронхит;
  • сънна апнея;
  • намалена чувствителност на пръстите, дължаща се на свиване на медианния нерв от обрасли обкръжаващи тъкани.

диагностика

Лекарят по време на палпацията ще открие уголемени вътрешни органи. За окончателната диагноза ще бъдат направени следните тестове и изследвания:

  • определяне на соматотропин;
  • тест с глюкоза;
  • определяне на IGF-1;
  • кръвна йонограма;
  • ЯМР и рентгеново изследване на черепа;
  • офталмоскопия, периметрия.

Това е важно! Нивото на хормона в кръвта се променя през целия ден. Най-голямото освобождаване в кръвта настъпва рано сутринта. Производството на хормони на растежа е силно повлияно от стреса, пушенето и алкохола. Затова се препоръчва да правите този анализ многократно.

Проба с глюкоза надеждно потвърждава диагнозата. Пациентът, след като взе разтвор на глюкоза, дава 4-кратно анализ за соматотропин. Обикновено съдържанието на глюкоза се увеличава и намалява с акромегалия.

Повишено количество IGF-1 е само при деца.

Значително увеличение на неорганичния фосфор (повече от 4-6 mg%) сигнализира за интензивни метаболитни процеси и прекомерно производство на растежен хормон. Подобреното образуване на протеини се характеризира с високо съдържание на остатъчен азот.

Сред хората с акромегалия има известни спортисти. На снимката е Морис Тийе. Болен на 17 години, по-късно действал като професионален борец.

Рентгенът на черепа визуализира разширено турско седло, удебеляване на костите на черепния кош и техните външни изпъкналости, характерна деформация на долната челюст.

ЯМР на мозъка ще покаже местоположението на хипофизния аденом. Периметрията ще покаже стесняване на широчината на визуалните полета.

Лечение с акромегалия

Когато се предписва лечение, те се опитват да изберат такава лекарствена терапия, за да нормализират параметрите на IGF-1 и нивото на соматотропина в кръвта. Но само една корекция на лекарството причинява ремисия само при 30-50% от пациентите. Останалите използват хирургични методи и радиация.

Бромокриптин се използва за лечение, освен това предписва каберголин. Тези лекарства намаляват нивото на хормоните в кръвта. Използва се синтетичен аналог на соматостатин (хипоталамусен хормон), октреотид за коригиране на хипофизната жлеза. С него нивото на соматотропина бързо се редуцира (при 50-7 0% от пациентите) и аденомът на хипофизата се намалява.

За да се намали нивото на соматотропина в кръвта, се предписва това лекарство, което е полусинтетично производно на ерготаматека. Той има инхибиращ ефект върху секрецията на хормоните на предната хипофизна жлеза.

При избора на хирургически метод на лечение се ръководят от следните показатели:

  • кръвни нива на соматотропин;
  • размер и степен на нарастване на аденома на хипофизата;
  • състояние на фонда;
  • възрастта на пациента;
  • наличие на съпътстващи патологии.

При микроаденоми в повечето случаи нивото на соматотропина се връща в нормално състояние веднага след операцията (85%), което се извършва чрез трансназалния метод (през носа).

При макроаденоми, отстраняването на тумора се извършва чрез сфеноидната кост. Често се изискват редица операции.

Радиационната терапия се използва като алтернатива на операцията и в допълнение към редица операции за отстраняване на макроаренамите. Радиоактивното злато се имплантира в аденома.

Модерен метод за лечение на тумори - облъчване с протонно лъчение.

Съвременните методи за отстраняване на тумори в сравнение с хирургически неинвазивни, безкръвни, по-точни и по-малко травматични. Ударът е само върху болната тъкан.

Въпреки че превенцията от това заболяване не съществува, здравословният начин на живот не пречи на никого. Определено може да се каже, че внимателното отношение към здравето на детето от раждането до края на пубертета ще даде възможност да се разкрие гигантството във времето. Това е проява на същата болест, само в детството.

Много е важно да се предотвратят мозъчните инфекции и наранявания на главата. Превантивният клиничен преглед може да разкрие много патологии в самото начало. И тогава, дори ако имате акромегалия, можете успешно да се борите с нея.

Акромегалия на аденома на хипофизата

Тумор на хипофизата епителни неоплазми са разделени в предната придатък лоб (аденохипофиза) - аденом на хипофизата и рак - и задния дял на тумора и фуния (неврохипофизата), където има глиоми и гранулиран клетъчен тумор фуния (choristoma, infundibuloma). 95% от туморите на хипофизата са доброкачествени и сравнително бавно развиващи се структури. Обемно obrazovaniyahiazmalno-Селър област тясно взаимодействие с важни мозъчни структури (вж. Фигура) tkaimi вътрешни каротидни артерии и черепни нерви (III, IV, V), простираща се в кавернозен синус, оптичната хиазма (хиазма), хипоталамуса, III вентрикул и и др.

Има няколко типа класификации на хипертония. Една от тях е свързана с хормоналната активност на туморите, която се използва активно от началото на 70-те години на 20-ти век. Според тази класификация, аденомите се разделят на хормонално неактивни (40%) и хормонално неактивни (60%). Последните се характеризират с хиперпродукцията на различни хормони на хипофизата. Сред тях са somatotropinomy което представлява 20% - 25% от общите аденоми на хипофизата и причиняват акромегалия, пролактином - 40% kortikotropinomy - 7%, индуциране на болестта на Кушинг и tireotropinomy - 3%. Хормоно-активните аденоми на хипофизната жлеза, причиняващи хиперпродукция на хормони, водят до развитие на различни, често тежки, ендокринни метаболитни нарушения.

По природа на растежа (съотношението на тумора към турското седло, в което се намира нормалната хипофизна жлеза и околните структури), аденомите на хипофизата се разделят на:

  1. Ендоселар (вътре в турското седло).
  2. Ендооспреселар (излиза извън турското седло).
  3. Endoinfrasselyarnye (туморът слиза от турското седло).
  4. Ендолатерал (туморът разрушава страничната стена на турското седло и расте в кавернозния синус).
  5. Много често посоката на растеж на аденома на хипофизата е различна - нагоре, странично, надолу и т.н., а след това туморът се нарича ендо-супра-инфра-латероселарен.

Размерът на тумора се разделя на микроаденоми (не повече от 1 см в диаметър) и макроаденоми (повече от 1 см).

Клиничната картина на хипофизните аденоми е полиморфна и е представена от различни групи симптоми. В стъпка микроаденоми endosellyarnyh или малки тумори често диагностицирани тумор с видни ендокринни симптоми (болестта на Кушинг, акромегалия, аменорея-laktorei синдром при жените, импотентност и гинекомастия при мъжете, хипертиреоидизъм).

Хипофизни хормони и тяхната функция.

Растежен хормон (растежен хормон, хормон на растежа)

Стироид-стимулиращ хормон (TSH)

Пролактин (PRL)

Фоликулостимулиращ хормон (FSH)

Лутеинизиращ хормон (LH)

Болест на Itsenko - Cushing (BIC). Това заболяване се асоциира с свръхпродукция на АСТН (адрено-kortikotropnogo хормон) аденом на хипофизата (не изключи, че може да има само съответните хиперплазия аденохипофизата клетки). Когато в 95% от случаите са открити NIR микроаденоми. Туморите, които не работят на този етап, имат тенденция за инвазивен растеж с увреждане на костни структури на основата на черепа. Заболяването е значително по-често при жени на възраст 20-40 години. В основата на клиничните симптоми, свързани с хиперкортизолизъм: дисплазен затлъстяване, трофични кожни промени, хипертония, стероид кардиомиопатия, системен остеопороза, симптоматична диабет, вторичен имунен дефицит, промени в областта на психо-емоционално.
Тежестта на заболяването и прогнозата до голяма степен се дължат на степента на увреждане на сърдечно-съдовата система - миокардиопатията на ендокринния метаболитен генезис се изостря от персистиращото и слабо коригираното повишаване на кръвното налягане и води до развитие на хронична циркулаторна недостатъчност.

Акромегалията е заболяване, причинено от свръхпроизводство на соматотропен хормон (GH). В по-голямата част от случаите хипофизните аденоми са причина за хиперпродукцията на GH. Смъртността на пациентите с акромегалия е 10 пъти по-висока от тази в популацията, главно поради сърдечно-съдови усложнения.
За 1 милион души има между 50 и 70 случая на акромегалия, а пациентите обикновено са в трудоспособна възраст (20-40 години). Няма ясна връзка между честотата на акромегалия и пола, въпреки че много лекари посочват по-голяма чувствителност на жените към това заболяване.
Основната проява на акромегалия е разширяването на крайниците, промяна в лицевия скелет; при появата на болестта в детството, когато епифизите все още не се появяват, тя може да се прояви като гигантизъм. Характеристично подуване на меките тъкани, мазна кожа, себорея. Често пациентите се притесняват от главоболие, което може да стане нетърпимо.
Времето от появата на първите симптоми до установяването на точна диагноза варира от 5 до 15 години и зависи значително от нивото на култура на населението.
Лечението на акромегалия е сложна задача, чието ефективно решение зависи от навременността и точността на диагнозата, скоростта и тежестта на хода на заболяването, наличието на съпътстващи заболявания. Основното лечение е да се елиминират клиничните симптоми на заболяването, свързани с повишено производство на хормони, стабилна нормализация и възстановяване на ритъмна секреция на хипофизните хормони. Епидемиологичните проучвания показват, че когато основното ниво на хормона на растежа спадне до безопасни стойности (основното ниво на хормона на растежа на РУСКИЯ НАУЧЕН ЦЕНТЪР ПО ХИРУРГИЯ, RAMS © 2005 - 2014

Акромегалия на аденома на хипофизата

Акромегалията е заболяване, което се придружава от прекомерно увеличаване на размера на ръцете, краката и всички "крайници" на тялото под влиянието на повишена секреция на растежен хормон или соматотропен хормон (GH), предната хипофизна жлеза.

симптоми

Акромегалията обикновено се характеризира с постепенно начало с бавно увеличаване на симптомите и промяна на външния вид. Диагнозата на акромегалия е средно около 7 години след началото на заболяването. Основните симптоми са:

  • Промените в външния вид са много характерни и в по-голямата част от случаите те са тези, при които се подозира акромегалия. Характеристично заздравяване на черти на лицето, свързано с увеличаване на горната част на арки, бузите на костите, долната челюст. Маркирана хипертрофия на меките тъкани на лицето: нос, устни, уши. Увеличаването на мандибулата води до промяна в ухапването, дължаща се на отклонението на междузъбните пространства. Езикът е увеличен (макроглозия), зъбите често се виждат върху него. Промяната в външния вид се развива доста бавно, така че самият пациент да не го забележи. Освен това има увеличение на размера на ръцете и краката (пациентите често показват увеличение на размера на обувките, понякога значителни). Когато гигантизмът, за разлика от акромегалия, има увеличение на линейния растеж.

Тежката хипертрофия на хрущялната тъкан на ставите причинява артралгия. Увеличаването на броя и увеличаването на функционалната активност на потните жлези води до значително изпотяване (по време на изследването потоците от пот понякога могат да се видят по течението на тялото на пациента). Активирането и хипертрофията на мастните жлези, сгъстяването на кожата води до характерния й вид (плътна, сгъстена, с дълбоки гънки, по-изразена по скалпа).

  • Спланномегалия с последващо развитие на органна недостатъчност. Ефект на хормона на растежа на мускулите и вътрешните органи в ранните стадии на болестта ненатрапчив, и понякога, особено при спортисти и физически труд лица възприемат положително повишена производителност и физическата активност, но с напредването на болестта мускулни влакна дегенерират, което води до увеличаване на слабост, прогресивно намаляване на ефективността, Декомпенсирана продължително свръхпроизводство на растежен хормон води до развитието на концентрична хипертрофия на миокарда, който се заменя с хипертрофична инфаркт дистрофия, и по-напреднали случаи на заболяването става дилатативна, което води до прогресивна сърдечна недостатъчност, което е причина за смъртта на пациенти. Артериалната хипертония се открива при 30% от пациентите с акромегалия.
  • Главоболие, свързано с унищожаването на турското седло, диафрагмата му и вътречерепната хипертония.
  • Синдром на сънна апнея се развива при 90% от пациентите с акромегалия. Това се дължи на пролиферацията на меките тъкани на горните дихателни пътища и увреждането на дихателните центрове.
  • Недостигът на хипофизата е свързан с разрушаването и компресирането на хипофизата от тумора. Репродуктивни нарушения (менструални смущения, еректилна дисфункция), в допълнение към нарушения на производството на гонадотропини, често са свързани с хиперпролактинемия, които на свой ред могат да бъдат свързани с едновременното свръхпродукция на пролактин тумор, или с компресия на дръжката на хипофизата.
  • Хиазматичен синдром.
  • Симптоматичен захарен диабет (до 50% от пациентите).
  • Развитието на доброкачествени и злокачествени тумори с различна локализация поради хронична свръхпроизводство на растежни фактори (IGF-1 и т.н.). Акромегалията често разкрива нодуларна или дифузна гуша, аденоматозна хиперплазия на надбъбречните жлези, фиброцистична мастопатия, маточна миома, поликистозна яйчник, чревна полипоза. Чувствителни полипи възникват в 20-50% от случаите, чревни аденокарциноми - в 7% от всички случаи на акромегалия.
  • В тази статия ще научите как да определите симптомите на хипотиреоидизма.

    Гинекомастията след операцията се свързва тук

    причини

    Сематотропната хормонална секреция (соматотропин, хормон на растежа) се осъществява от хипофизната жлеза. В детството, соматотропичният хормон контролира образуването на мускулно-скелетния скелет и линейния растеж, докато при възрастните контролира въглехидратния, мастния, водно-солевия метаболизъм. Секрецията на растежния хормон се регулира от хипоталамуса, който произвежда специални невросекрети: соматолиберин (стимулира продукцията на GH) и соматостатин (инхибира продукцията на GH).

    Обикновено съдържанието на соматотропин в кръвта се променя през деня и достига своя максимум в ранните сутрешни часове. При пациенти с акромегалия има не само повишаване на концентрацията на GH в кръвта, но и нарушение на нормалния ритъм на секрецията му. По различни причини, клетките на предната хипофизна жлеза не са подложени на регулиращо влияние на хипоталамуса и започват активно да се размножават. Пролиферацията на хипофизните клетки води до появата на доброкачествен жлъчен тумор - аденом на хипофизата, който енергично произвежда соматотропин. Размерът на аденома може да достигне няколко сантиметра и да надвишава размера на самата жлеза, като изстисква и унищожава нормалните хипофизни клетки.

    При 45% от пациентите с акромегалия се произвежда само соматотропин в тумори на хипофизата, при 30% те допълнително произвеждат пролактин, а в останалите 25% освен това отделят лутеинизиращи стимулиращи фоликула тироидни стимулиращи хормони А-субединица.

    В 99% от хипофизния аденом е причина за акромегалия. Факторите, причиняващи развитието на хипофизния аденом, са краниоцеребрални увреждания, хипоталамични тумори, хронично възпаление на синусите (синузит).

    Определена роля в развитието на акромегалия се дава на наследствеността, тъй като заболяването се среща по-често при роднини.

    В детството и юношеството на фона на продължителния растеж, хроничната хиперсекреция на GH причинява гигантизъм, характеризиращ се с прекомерно, но сравнително пропорционално увеличение на костите, органите и меките тъкани. С приключването на физиологичния растеж и осификация на скелета се развиват нарушения на вида акромегалия - непропорционално удебеляване на костите, увеличаване на вътрешните органи и характерни метаболитни нарушения. Акромегалията причинява хипертрофия на паренхима и стромата на вътрешните органи: сърце, бели дробове, панкреас, черен дроб, далак, черва. Пролиферацията на съединителната тъкан води до склеротични промени в тези органи, повишава риска от развитие на доброкачествени и злокачествени тумори, включително ендокринни.

    лечение

    Основната цел на лечението на акромегалия е нормализирането на производството на растежен хормон. За да направите това, пациентът е хирургично отстраняване на хипофизния аденом. Хирургичното лечение на акромегалия, предизвикано от малките тумори, в 85% от случаите води до нормална секреция на хормони и до стабилна ремисия. Хирургичното лечение на акромегалия, причинено от голям тумор на хипофизата, е ефективно само в една трета от случаите.

    При консервативното лечение на акромегалия се използват соматотропин антагонисти - изкуствени аналози на хормона соматостатин: ланретид и октреотид. Поради редовната им употреба при 50% от пациентите е възможно да се нормализира нивото на хормоните, както и да се намали размерът на тумора на хипофизата.

    Също така е възможно да се редуцира синтеза на растежен хормон чрез приемане на блокери на соматотрофните рецептори, например, Pegvisomantom. Този метод за лечение на акромегалия все още се нуждае от допълнително проучване.

    Радиационното лечение на акромегалия се счита за неефективно като самостоятелен терапевтичен метод и може да се използва само като част от цялостните мерки за контрол на заболяването.

    диагностика

    Диагнозата на акромегалия се извършва от ендокринолог.

    Лабораторни тестове за акромегалия:

    • Намален глюкозен толеранс, изразен захарен диабет, наблюдаван при 10% от пациентите
    • Повишени нива на фосфора в кръвта
    • Повишена екскреция на калций в урината
    • Изпитването на течности в ставите не показва признаци на възпаление
    • Серумната косинофосфокиназа не се променя.
    • Рентгенов лъч на черепа
    • Рентгеново изследване на ставите
    • Гръбначна радиография
    • Компютърно и магнитно резонансно изображение
    • rheotachygraphy
    • Офталмологичен преглед

    Диагнозата на акромегалия се определя от симптомите. Промените в съдържанието на соматотропния хормон и / или соматомедин С в кръвта потвърждават диагнозата. Съдържанието на растежен хормон се определя сутрин.

    Ниво над 10 ng / ml се аргументира в полза на акромегалия. При здрави хора, 1-2 часа след приемането на 100 g глюкоза, съдържанието на соматотропния хормон става по-малко от 5 ng / ml.

    При деца

    Акромегалията при деца е нарушение, при което излишното освобождаване на химикал от хипофизната жлеза в мозъка води до увеличаване на растежа на костите и меките тъкани, както и редица други нарушения в организма. Това химично вещество, освободено от хипофизната жлеза, се нарича растежен хормон. Способността на организма да използва хранителни вещества, като мазнини и захари, също променя своите качествени характеристики.

    При децата растежът на костите не се затваря, химическите промени в акромегалия водят до образуването на дълги кости. Този вариант на акромегалия се нарича гигантизъм, при който допълнителният растеж на костите предизвиква необичайна височина. Когато възникне аномалия след спиране на растежа на костите, т.е. при възрастни разстройството се нарича акромегалия.

    Акромегалията при децата е относително рядко заболяване, което се проявява при приблизително 50 индивиди от всеки 1 милион души. Гигантът е още по-рядък, само около 100 точни диагнози до началото на 2012 г. са регистрирани в Русия. Началото на гигантизма като правило попада в пубертета, въпреки че в някои случаи болестта може да се развие при бебета и малки деца.

    Причини за акромегалия и гигантизъм

    Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена в основата на мозъка, която произвежда определени хормони, които са важни за функционирането на други органи или телесни системи. Хормоните на хипофизата се разпространяват в тялото и участват в голям брой процеси, включително регулиране на растежа и репродуктивните функции. Причините за акромегалия при децата са в свръхпроизводството на растежен хормон.

    При нормални условия хипофизната жлеза получава входен сигнал от друга мозъчна структура - хипоталамуса, разположен в основата на мозъка. Този сигнал от хипоталамуса регулира производството на хормони от хипофизната жлеза. Например хипоталамусът произвежда вещество, което насочва хипофизната жлеза, за да инициира реакция на продуциране на растежен хормон. Сигналът от хипоталамуса също трябва да спре този процес, ако е необходимо.

    С акромегалия хипофизната жлеза продължава да освобождава растежни хормони и пренебрегва сигналите от хипоталамуса. Производството на инсулиноподобен растежен фактор, който е отговорен за растежа на периферните части на тялото, започва в черния дроб по това време. Когато хипофизната жлеза откаже да спре освобождаването на растежен хормон, нивото на инсулиноподобния фактор също се увеличава и става патологично. Костите, меките тъкани и органи по цялото тяло започват да растат и тялото променя способността си да обработва и използва хранителни вещества като захар и мазнини.

    Най-честата причина за гигантизма при децата и акромегалия се състои в наличието на доброкачествен или злокачествен тумор в хипофизната жлеза, който се нарича аденом на хипофизата. В случай на аденом на хипофизата, самият тумор е източник на повишено освобождаване на растежен хормон в кръвта. Тъй като тези тумори са склонни да растат бързо, те могат да окажат натиск върху близките структури в мозъка, причинявайки главоболие и зрително увреждане. Когато аденомът расте, той може да увреди други тъкани на хипофизната жлеза, да наруши производството на други хормони. Тези явления могат да бъдат причина за промени в менструалния цикъл и необичайно производство на кърма при жените или да доведат до закъснение в развитието на репродуктивните органи. В редки случаи акромегалията може да бъде причинена от атипично място на производство на растежен хормон, което води до патологично увеличаване на количеството му. Някои тумори в панкреаса, белите дробове, надбъбречните жлези, щитовидната жлеза и червата могат да доведат до свръхпроизводство на това вещество.

    Признаци на акромегалия при деца

    Първите признаци на акромегалия при родителите на деца могат да свидетелстват известно време след началото на заболяването. С акромегалия ръцете и краката започват да растат, стават гъсти и насипни. Линиите на челюстта, носа и челото също растат, а особеностите на лицето стават груби. Езикът става все по-голям, и тъй като челюстите растат по размер, зъбите стават по-редки. Поради едем в структурите на гърлото и синусите гласът става по-дълбок и по-нисък и при пациентите може да се развие силен хъркане. Децата и юношите с гигантизъм страдат от характерно удължаване и разширяване на костите, главно на крайниците.

    Аденом на хипофизата: причини, признаци, отстраняване, отколкото опасни

    Аденомът на хипофизата се смята за най-честият доброкачествен тумор на този орган, а сред всички мозъчни неоплазми, според различни източници, съставлява до 20% от случаите. Такъв голям процент от разпространението на патологията се дължи на честото асимптоматично развитие, когато откриването на аденома се превръща в случайно откритие.

    Аденома е доброкачествен и бавно развиващ се тумор, но способността му да синтезира хормони, да изтласква околните структури и да причинява сериозни неврологични разстройства, причинява болестта понякога животозастрашаваща за пациента. Дори незначителните колебания в нивото на хормоните могат да предизвикат различни метаболитни нарушения с изразени симптоми.

    Хипофизната жлеза е малка жлеза, разположена в района на турското седло на сфеноидната кост на основата на черепа. Предният лоб се нарича аденохипофиза, чиито клетки произвеждат различни хормони: пролактин, соматотропин, филастимулиращ и лутеинизиращ хормон, който регулира овариалната активност при жените и адренокортикотропния хормон, който контролира надбъбречните жлези. Увеличаването на производството на един или друг хормон възниква, когато се образува аденом - доброкачествен тумор от определени клетки на аденохипофизата.

    Когато количеството на хормона, който произвежда тумора, се увеличава, нивото на другите намалява поради компресията на останалата част от жлезата от тумора.

    В зависимост от секреторната активност, аденомите са произвеждащи хормони и неактивни. Ако първата група причини целия спектър от ендокринни нарушения, характерни за даден хормон с повишаване на концентрацията му, втората група (неактивни аденоми) е асимптоматична от дълго време и техните прояви са възможни само със значителни размери на аденома. Те се състоят от симптоми на компресиране на мозъчните структури и хипопитуитаризма, което е резултат от намаляването на останалите части на хипофизата под натиска на тумора и намаляването на производството на хормони.

    структурата на хипофизната жлеза и хормоните, които произвежда, които определят естеството на тумора

    Сред аденомите, произвеждащи хормони, почти половината от случаите се проявяват при пролактиноми, соматотропните аденоми представляват до 25% от неоплазмите, а други видове тумори са доста редки.

    Хората, страдащи от аденома на хипофизата, са най-често хора на възраст 30-50 години. И мъжете, и жените са еднакво засегнати. Във всички случаи на клинично значими аденоми, пациентът се нуждае от помощта на ендокринолог и ако се открият асимптоматично течащи неоплазии, е необходимо динамично наблюдение.

    Видове аденоми на хипофизата

    Характеристиките на мястото и функционирането на тумора са в основата на разпределението на различните му сортове.

    В зависимост от секреторната активност са:

    1. Хормонопроизводителни аденоми:
      1. пролактином;
      2. растежен хормон;
      3. tireotropinoma;
      4. kortikotropinomy;
      5. гонадотропен тумор;
    2. Неактивни аденоми, които не отделят хормони в кръвта.

    Размерът на тумора е разделен на:

    • Микроаденоми - до 10 мм.
    • Macroadenomas (повече от 10 мм).
    • Гигантски аденоми, чийто диаметър достига 40-50 mm или повече.

    Голямо значение се отделя на местоположението на тумора спрямо турското седло:

    1. Ендоселар - туморът се намира вътре в турското седло на основната кост.
    2. Супраселар - аденом расте.
    3. Инфраструктура (надолу).
    4. Retroselar (отзад).

    Ако туморът секретира хормони, но не е установена правилната диагноза по някаква причина, тогава следващият етап в хода на заболяването ще бъде зрително увреждане и неврологични нарушения, а посоката на растеж на аденома ще определи не само характера на симптомите, но и избора на метода на лечение.

    Причини за аденом на хипофизата

    Причините за появата на аденоми на хипофизата продължават да бъдат изследвани и провокиращите фактори включват:

    • Намаляване на функцията на периферните жлези, което води до повишена работа на хипофизната жлеза, развива се хиперплазия и се образува аденом;
    • Травматично мозъчно увреждане;
    • Инфекциозно-възпалителни процеси на мозъка (енцефалит, менингит, туберкулоза);
    • Ефектът от нежеланите фактори по време на бременност;
    • Дългосрочно приложение на перорални контрацептиви.

    Връзката между аденома на хипофизата и наследствената предразположеност не е доказана, но туморът е по-често диагностициран при индивиди с други наследствени форми на ендокринна патология.

    Прояви и диагноза на аденома на хипофизата

    Симптомите на хипофизния аденом са разнообразни и са свързани с природата на хормоните, продуцирани чрез секретиране на тумори, както и със сгъстяване на околните структури и нерви.

    В клиниката на неоплазмата на аденохипофизата се описват офталмологично-неврологичен синдром, ендокринно-обменния синдром и комплекс от радиологични признаци на неоплазия.

    Офталмологичният неврологичен синдром се причинява от повишаване на обема на неоплазмата, който притиска околните тъкани и структури, в резултат на което:

    1. Главоболие;
    2. Визуални нарушения - двойно виждане, намалена острота на зрението, до пълната му загуба.

    Главоболието често е скучно, локализирано в челната или временната област, аналгетиците рядко носят облекчение. Силното увеличаване на болката може да се дължи на кръвоизлив в тъканта на неоплазмата или ускоряване на растежа й.

    Визуалните смущения са характерни за големи тумори, които компресират оптичните нерви и техните кръстове. При достигане на формирането на 1-2 см атрофия на оптичните нерви до слепота е възможно.

    Синдромът на ендокринния обмен е свързан с увеличение или обратно с намаляване на хормонопроизводителната функция на хипофизната жлеза и тъй като този орган има стимулиращ ефект върху други периферни жлези, симптомите обикновено се свързват с повишаване на тяхната активност.

    prolaktinoma

    Пролактиномът е най-честият вид аденом на хипофизата, при който жените се характеризират с:

    • Прекъсване на менструалния цикъл до аменорея (липса на менструация);
    • Галакторея (спонтанно отделяне на мляко от млечните жлези);
    • безплодие;
    • Нарастване на теглото;
    • себорея;
    • Мъжки тип растеж на косата;
    • Намалено либидо и сексуална активност.

    С пролактинома при мъжете, като правило, се експресира комплекс на офталмологично-неврологичен симптом, към който се добавят импотентност, галакторея и увеличение на млечните жлези. Тъй като тези симптоми се развиват доста бавно и преобладават промените в сексуалната функция, такъв тип тумор на хипофизата при мъжете не винаги е подозиран, поради което често се открива в доста големи размери, докато при жените ярка клинична картина показва възможна аденохипофизна лезия на етапа на микроаденома.

    kortikotropinomy

    Кортикотропинома произвежда значително количество адренокортикотропен хормон, който има стимулиращ ефект върху надбъбречната кора, така че клиниката има ярки признаци на хиперкортизъм и се състои от:

    1. затлъстяване;
    2. Пигментация на кожата;
    3. Появата на червено-лилави стрии върху кожата на корема и бедрата;
    4. Мъжки тип растеж на косата при жени и повишена коса при мъже;
    5. Психичните разстройства са често срещани при този тип тумор.

    кои органи и кои хормони са засегнати от хипофизната жлеза

    Комплексът с кортикотропино разстройство се нарича болест на Иченко-Кушинг. Кортикотропиномите са по-податливи на злокачествени образувания и метастази в сравнение с други видове аденоми.

    Соматотропен аденом

    Соматотропният аденом на хипофизната жлеза отделя хормон, който причинява гигантност при появата на тумор при деца и акромегалия при възрастни.

    Гигансизмът е съпроводен от интензивен растеж на цялото тяло, такива пациенти имат изключително висока височина, дълги крайници и функционални нарушения, свързани с бърз неконтролиран растеж на цялото тяло, са възможни във вътрешните органи.

    Акромегалията се проявява в увеличаване размера на отделните части на тялото - ръцете и краката, структурите на лицето, докато растежът на пациента остава непроменен. Често соматотропиномът е съпроводен от затлъстяване, захарен диабет и патология на щитовидната жлеза.

    Tireotropinoma

    Тиротропин се приписва на редки разновидности на аденохипофизните неоплазми. Той произвежда хормон, който подобрява дейността на щитовидната жлеза, което води до тиреотоксикоза: загуба на тегло, тремор, изпотяване и топлинна непоносимост, емоционална лабилност, сълзи, тахикардия и др.

    gonadotropinoma

    Гонадотропиномите синтезират хормони, които имат стимулиращ ефект върху половите жлези, но клиниката на такива промени често не се изразява и може да се състои от намаляване на сексуалната функция, безплодие, импотентност. Офталмологично-неврологичните симптоми излизат на преден план сред признаците на тумор.

    В случай на големи аденоми, туморната тъкан изтласква не само нервните структури, но и останалия паренхим на самата жлеза, при който се нарушава синтеза на хормони. Намаляването на производството на аденохипофизни хормони се нарича хипопитуитаризъм и се проявява като слабост, умора, нарушено чувство за миризма, понижена сексуална функция и стерилност, признаци на хипотиреоидизъм и т.н.

    диагностика

    За да подозира тумор, лекарят трябва да проведе серия от изследвания, дори ако клиничната картина е изразена и доста характерна. В допълнение към определянето на нивото на хормоните на хипофизната жлеза, рентгеново изследване на турската зона на седлото, където могат да се открият характерните признаци на тумора: байпас на дъното на турското седло, разрушаването на тъканта на основната кост (остеопороза). КТ и ЯМР предоставят по-подробна информация, но ако туморът е много малък, тогава е невъзможно да се открие, дори и с най-модерните и точни методи.

    В случай на офталмологично-неврологичен синдром, пациент с характерни оплаквания може да дойде на среща с офталмолог, който ще проведе подходящ преглед, измерване на зрителната острота и изследване на фонда. Тежките неврологични симптоми карат пациента да се обърне към невролог, който, след като прегледа и разговаря с пациент, може да подозира увреждане на хипофизната жлеза. Всички пациенти, независимо от преобладаващия клиничен израз на болестта, трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолог.

    голям аденом на хипофизата в диагностичен образ

    Последствията от аденома на хипофизата се определят от размера на тумора по време на откриването му. По принцип, при навременна терапия, пациентите се връщат към нормалния живот в края на периода на рехабилитация, но ако туморът е голям, изискващ незабавно отстраняване, последствията могат да бъдат увреждане на нервната тъкан на мозъка, нарушено церебрално кръвообращение, изтичане на CSF през носа, инфекциозни усложнения. Визуалните нарушения могат да се възстановят в присъствието на микроаденоми, които не водят до значително компресиране на оптичните нерви и тяхната атрофия.

    Ако има загуба на зрение и ендокринно-метаболитните нарушения не се елиминират след операция или чрез предписване на хормонална терапия, пациентът губи способността си да работи и получава инвалидност.

    Лечение на аденома на хипофизата

    Лечението на аденома на хипофизата се определя от естеството на неоплазмата, размера, клиничните симптоми и чувствителността към един или друг вид експозиция. Неговата ефективност зависи от стадия на заболяването и тежестта на ендокринните разстройства.

    В момента се използва:

    • Лекарствена терапия;
    • Заместващо лечение с хормонални лекарства;
    • Хирургично отстраняване на неоплазма;
    • Радиационна терапия.

    Консервативно лечение

    Лечението обикновено се предписва за малки размери на тумори и само след задълбочено изследване на пациента. Ако туморът е лишен от съответните рецептори, консервативната терапия няма да даде резултати и единственият изход ще бъде хирургичното или радиационно отстраняване на тумора.

    Лекарствената терапия е оправдана само ако малкият размер на неоплазиите и липсата на признаци на зрителни нарушения. Ако туморът е голям, той се извършва преди операцията, за да се подобри състоянието на пациента преди или след операцията като заместваща терапия.

    Най-ефективното лечение се счита за пролактин, който произвежда хормона пролактин в големи количества. Предписването на лекарства от групата на допаминоминозите (parlodel, каберголин) има добър терапевтичен ефект и дори ви позволява да правите без операция. Каберголинът се счита за лекарство от ново поколение, не само може да намали свръхпроизводството на пролактин и размера на тумора, но също така да възстанови сексуалната функция и сперматозоидите при мъжете с минимални странични ефекти. Консервативното лечение е възможно при липса на прогресивно зрително увреждане и ако се извършва от млада жена, планираща бременност, приемането на наркотици няма да бъде пречка.

    В случая на соматотропни тумори се използват соматостатинови аналози, тиреостатици се предписват за тиреотоксикоза, а при болестта на Итенко-Кушинг, предизвикана от аденом на хипофизата, аминоглутетимидните производни са ефективни. Трябва да се отбележи, че в последните два случая лекарствената терапия не може да бъде постоянна, но служи само като подготвителен етап за последващата операция.

    Страничните ефекти от приемането на наркотици могат да бъдат:

    1. Гадене, повръщане, диспептични разстройства;
    2. Нарушения от неврологичен характер (замайване, халюцинации, обърканост, конвулсии, главоболие и полиневрит);
    3. Промени в кръвния тест - левкопения, агранулоцитоза, тромбоцитопения.

    Хирургично лечение

    С неефективността или невъзможността за консервативна терапия лекарите прибягват до хирургично лечение на аденоми на хипофизата. Сложността на отстраняването им е свързана с особеностите на местоположението близо до структурите на мозъка и трудностите при бърз достъп до тумора. Въпросът за хирургичното лечение и избора на неговата специфична възможност се извършва от неврохирург след подробна оценка на състоянието на пациента и туморните характеристики.

    Съвременната медицина има минимално инвазивни и неинвазивни методи за лечение на аденоми на хипофизата, което в много случаи позволява да се избегнат много травматични и опасни по отношение на развитието на усложнения на краниотомията. Така се използват ендоскопска хирургия, радиохирургия и отдалечено отстраняване на тумори с кибер-нож.

    ендоскопска намеса за аденома на хипофизата

    Ендоскопското отстраняване на аденома на хипофизата се осъществява чрез трансназален достъп, когато хирургът вкарва сондата и инструментите през носния проход и главния синус (транссфеноидна аденомектомия), а курсът на аденомектомията се наблюдава на монитора. Операцията е минимално инвазивна, не изисква разрези и особено отваряне на черепната кухина. Ефективността на ендоскопското лечение достига 90% при малки тумори и намалява с нарастващия размер на тумора. Разбира се, големи тумори не могат да бъдат премахнати по този начин, така че обикновено се използват за аденоми с диаметър не повече от 3 см.

    Резултатът от ендоскопската аденомектомия трябва да бъде:

    • Отстраняване на тумора;
    • Нормализиране на хормоналния фон;
    • Премахване на зрителното увреждане.

    Усложненията са редки, сред които е възможно кървене, нарушена циркулация на цереброспиналната течност, увреждане на мозъчната тъкан и инфекция с последващ менингит. Лекарят винаги предупреждава пациента за вероятните последици от операцията, но тяхната минимална вероятност далеч не е причина да откаже лечение, без което заболяването има много сериозна прогноза.

    Следоперативният период след отстраняването на аденома често се извършва благоприятно, а още 1-3 дни след операцията пациентът може да бъде освободен от болницата под наблюдението на ендокринолог на мястото на пребиваване. За коригирането на възможните ендокринни нарушения в постоперативния период може да се проведе хормонозаместителна терапия.

    Традиционното лечение с транскараниален достъп се използва все по-малко, като се дава възможност за минимално инвазивни операции. Премахването на аденома чрез трепане на черепа е много травматично и има висок риск от постоперативни усложнения. Не може обаче да се направи без него, ако туморът е голям и значителна част от него се намира над турското седло, както и за големи асиметрични тумори.

    През последните години все по-често се използва така наречената радиохирургия (кибер-нож, гама-нож), която е по-скоро метод на облъчване, отколкото хирургическа операция. Абсолютната неинвазивност и способността да се засегнат дълбоко разположени формации от дори малки размери се считат за несъмнено предимство.

    По време на радиохирургичното лечение радиоактивното лъчение с ниска интензивност се фокусира върху туморната тъкан, а точността на експозицията достига 0,5 мм, така че рискът от увреждане на околните тъкани е сведен до минимум. Туморът се отстранява при постоянен мониторинг с CT сканиране или ЯМР. Тъй като методът е свързан, макар и с малко, но все пак облъчване, той обикновено се използва в случай на туморни рецидиви, както и за отстраняване на малки остатъци от туморна тъкан след хирургично лечение. Случаят на основно използване на радиохирургия може да бъде отказът на пациента от операцията или неговата невъзможност поради сериозното състояние и наличието на противопоказания.

    Целите на радиохирургичното лечение са намаляването на размера на тумора и нормализирането на ендокринологичните параметри. Предимствата на метода са:

    1. Неинвазивна и без нужда от облекчаване на болката;
    2. Може да се извършва без хоспитализация;
    3. Пациентът се връща към нормалния живот още на следващия ден;
    4. Липсата на усложнения и нулева смъртност.

    Ефектът от лъчетерапията не се случва веднага, защото туморът не се отстранява механично от нас и може да отнеме няколко седмици, докато туморните клетки умрат в зоната на облъчване. В допълнение, методът има ограничено използване за големи тумори, но след това се комбинира с хирургическа интервенция.

    Комбинацията от методи за лечение се определя от вида на аденома:

    • При пролактиномите се предписва първата медикаментозна терапия, като с неефективността се използва хирургично отстраняване. За големи тумори операцията се допълва с лъчева терапия.
    • При соматотропни аденоми се предпочита микрохирургично отстраняване или лъчева терапия и ако туморът е голям, обграждащите се структури на мозъка, тъканта на орбитата се поникват, след това се допълват с гама-облъчване и медицинско лечение.
    • За лечение с кортикотропин обикновено се избира радиационна експозиция като основен метод. При тежки заболявания химиотерапията и дори отстраняването на надбъбречната жлеза се предписват, за да се намали ефекта от хиперкортизолизма, а следващата стъпка е да се облъчи засегнатата хипофизна жлеза.
    • При тиротропиномите и гонадотропиномите, лечението започва с хормонозаместителна терапия, допълвайки я с хирургическа операция или радиация, ако е необходимо.

    Колкото по-ефективно е лечението на всеки тип аденом на хипофизата, толкова по-рано пациентът стига до лекаря, следователно, когато се появят първите признаци на заболяването, трябва да се потърсят възможно най-скоро от специалист предупредителните признаци за ендокринологични или зрителни нарушения. Първото нещо, което трябва да направите, е да се консултирате с ендокринолог, който ще ви насочи към преглед и да определи план за по-нататъшно лечение, който, ако е необходимо, включва неврохирурзи и лъчеви терапевти.

    Прогнозата след отстраняването на хипофизните аденоми е най-често благоприятна, следоперативният период с минимално инвазивни интервенции е лесен и възможните ендокринни нарушения могат да бъдат коригирани чрез предписване на хормонални лекарства. Колкото по-малък е туморът, толкова по-лесно пациентът ще толерира лечението и толкова по-малка е вероятността от усложнения.

    Допълнителни Статии За Щитовидната Жлеза

    Тестостеронът е хормон за сексуално желание, който е отговорен за сексуалните възможности, играе важна роля в живота на човека.

    Намаляването и стабилизирането на теглото е проблем, който засяга голям брой жени. За да видите желания индикатор на монитора на подовите скали, жените използват не само диети и физически упражнения, но и подготовка.

    В значителен брой лабораторни диагностични методи съществуват такива, които всеки знае, който някога е посетил клиниката (например пълна кръвна картина или биохимия), но голям брой специфични изследвания остават незабелязани.