Основен / Изследване

Adrenogenital синдром - как да го идентифицирате и облекчи хода на заболяването

Много форми на това заболяване са придружени от повишена секреция на надбъбречните жлези на мъжки полови хормони (андрогени), в резултат на жени вродена хиперплазия на надбъбречната обикновено е съпроводено от развитието на вирилизация, т.е. мъжки вторични полови белези (растежа на косата, и мъжки тип плешивост, дълбок глас, развитието на мускулите). В тази връзка, по-рано тази патология е наречена "вроден адреногенитален синдром".

Дефиниция и уместност на патологията

Адреногенитален синдром, или вродена надбъбречна хиперплазия (VDKN) или вродена надбъбречна хиперплазия (CAH) е група с наследствени заболявания, които проявяват хронична първична надбъбречна недостатъчност и патологични състояния, под формата на нарушения на сексуалното диференциация или полово развитие и преждевременна сексуално развитие.

Значително място в този проблем са заети от не-класическите варианти на патологията, които впоследствие се проявяват от такива репродуктивни заболявания като спонтанен аборт и безплодие. Общата честота на възникване на класическите форми на болестта е доста висока. Повече хора страдат от бялата раса.

В типични случаи, между различните групи от населението, VDKN при новородени се открива с честота от 1:10 000-1: 18 000 (1:10 000 в Москва). Освен това, ако в монозиготния (и двата алела в генотипа са еднакви), той се среща със средна честота от 1: 5 000-1: 10 000, а след това хетерозиготния адреногенитален синдром - с честота от 1:50.

При липса на навременна диагноза и неадекватна заместваща терапия са възможни сериозни усложнения. В тези случаи по правило прогнозата на заболяването е неблагоприятна. Това е заплаха за здравето и живота на всички пациенти, но адреногениталният синдром е особено опасен при деца в новородения период. В тази връзка лекари от различни специализации трябва да се справят с проблема на CDCH и с предоставяне на консултантска и медицинска помощ - в гинекологията и акушерството, в педиатрията, в ендокринологията и терапията, в педиатричната и възрастовата хирургия, в генетиката.

Адреногениталният синдром при момичетата е много по-разпространен, отколкото при момчетата. В последната, тя е придружена само от незначителни клинични симптоми на вида на прекомерно ранното (преждевременно) развитие на фенотипните вторични полови белези.

Причини и патогенеза на заболяването

Значението на принципа на етиологията и патогенезата вече е завършено в дефиницията на тази патология. Причината за възникването му е дефект (наследствено) един от гените, които кодират съответните ензими, участващи в синтеза на надбъбречната кора стероиди (в стероидогенезата), по-специално, на кортизол или транспортни протеини надбъбречната кора. Генът, регулиращ нормалната синтеза на кортизол, се локализира в една двойка от шестия автозом, поради което начинът на наследяване на адреногениталния синдром е автозомно рецесивен.

Това означава, че има носители на болестта, т.е. група от хора, чието патологично състояние е скрито. Всяко дете, баща и майка (всеки), които имат такава скрита патология, могат да се раждат с явни признаци на болест.

Основната връзка в механизма на развитие на всички заболявания е нарушената биосинтеза на кортизол и неговото недостатъчно производство, дължащо се на дефект в ензима 21-хидроксилаза. Дефицитът на кортизол, в съответствие с принципа на обратната неврохормонална комуникация, е фактор, който стимулира секрецията на предната хипофизна жлеза на допълнително количество адренокортикотропен хормон. И излишъкът от последното, от своя страна, стимулира функцията на надбъбречната кора (стероидогенеза), което води до неговата хиперплазия.

Адреналната хиперплазия причинява активна секреция не само на прогестерон и 17-хидроксипрогестерон, т.е. на стероидни хормони, които предхождат ензимната блокада, но също така на андрогени, които се синтезират независимо от ензима 21-хидроксилаза.

По този начин резултатите от всички тези процеси са както следва:

  1. Липса на кортизол глюкокортикостероид.
  2. Високо компенсиращо съдържание в телесния адренокортикотропен хормон.
  3. Липсата на минералкортикоиден хормон алдостерон.
  4. Прекомерна секреция от надбъбречните жлези на прогестерон, 17-хидроксипрогестерон и андрогени.

Форми на адреногенитален синдром

В съответствие с вида на ензим, който включва генен дефект, който в момента се прави разлика 7 нозологични синдром варианти, един от които е липоид (мастна) надбъбречна хиперплазия, поради липса на протеин със звезда / 20,22-дезмолаза а останалите шест резултата от дефект на следните ензими :

  • 21-хидроксилаза;
  • 3-бета-хидроксистероидна дехидрогеназа;
  • 17-алфа хидроксилаза / 17,20-лиаза;
  • 11 бета хидроксилаза;
  • P450 оксидоредуктаза;
  • алдостерон синтетаза.

Средно 95% от заболяването е причинено от адреногенитален синдром поради недостиг на ензима 21-хидроксилаза, останалите му форми са много редки.

В зависимост от естеството на дефектите на горните ензими и клиничните прояви, в класификацията са представени следните варианти на заболяването.

Обикновено вирилна форма

Подразделя на вродената класически при което активността на 21-хидроксилаза е по-малко от 5% и не-класическа или края на пубертета (активност на същия ензим - по-малко от 20-30%).

Формуляр за решаване (класически)

Той се развива, когато:

  • 21-хидроксилазна активност по-малко от 1%;
  • дефицит на ензим 3-бета-хидроксистероид дехидрогеназа, срещащ се при лица с мъжки генотип със симптоми на мъжки фалшив херхродитизъм и при лица с женски генотип - без признаци на вирилизация;
  • недостиг на протеини StAR / 20,22-дезмолаза, проявен при хора с женски фенотип, много тежка форма на хиперпигментация;
  • липса на ензим алдостерон синтетаза.

Хипертензивна форма

В които има:

  1. Класически или вродени, в резултат от ензимен дефицит на 11-бета-хидроксилазата и развиващи се с вирилизация при хора с женски фенотип; ензимен дефицит 17-алфа-хидроксилаза / 17,20-лиаза - със затъмнен растеж, спонтанност на пубертета, с женски генотип - без симптоми на вирилизация, с мъжки род с фалшив мъжки хермафродитизъм.
  2. Некласически или късно - дефицит на ензима 11-бета-хидроксилаза (при пациенти с женски фенотип - със симптоми на вирилизация), липса fermenta17-alfagidroksilaza / 17,20-лиаза - със забавяне на растежа и пубертета спонтанност, без вирилизация при индивиди с женски генотип, с фалшив мъжки хермафродитизъм - в присъствието на мъжкия генотип.

Симптоми на патологията

Клиничните симптоми и нарушения в тялото на метаболитните процеси се характеризират с голямо разнообразие. Те зависят от типа ензим, степента на неговия дефицит, тежестта на генетичния дефект, кариотипа (мъжката или женската) на пациента, вида на хормоналния синтез и т.н.

  • С излишък от адренокортикотропен хормон

В резултат на високото съдържание на адренокортикотропен хормон в тялото, което, като конкурент меланоцит стимулиращ хормон се свързва с рецепторите на последните и стимулира дермална меланин, който се проявява в хипер гениталиите и кожни гънки.

  • Липса на кортизол глюкокортикостероид

Това води до хипогликемичен синдром (ниска кръвна захар), който може да се развие на всяка възраст с недостатъчна заместваща терапия. Особено твърда хипогликемия се прехвърля на новородено бебе. Развитието му може лесно да бъде предизвикано от неправилно или неправилно (преждевременно) хранене или други свързани заболявания.

  • С дефицит на алдостерон

Стероидният хормон алдостерон е основният минералкортикоид, който засяга метаболизма на солта в организма. Увеличава екскрецията на калиеви йони в урината и допринася за задържането на натриеви йони и хлор в тъканите, което води до повишена способност на последните да задържат вода. При дефицит на алдостерон се развива нарушение на водния и електролитния метаболизъм под формата на "синдром на загуба на сол". Това се проявява чрез регургитация, повтарящо се масово (под формата на "чешма") повръщане, увеличаване на дневния обем на урината, дехидратация на тялото и тежка жажда, намаляване на кръвното налягане, увеличаване на броя на сърдечните контракции и аритмии.

  • Прекомерна секреция на андроген

По време на периода на ембрионално развитие на плода с женския кариотип (46ХХ) той предизвиква вирилизация на външните генитални органи. Интензивността на тази вирилизация може да бъде от 2-ра до 5-та степен (в съответствие със скалата Prader).

  • Прекомерният синтез на надбъбречните андрогени

Излишъкът от дехидроепиандростерон, андростендион, тестостерон след раждането причинява на момчетата преждевременно изосексуален пубертет, изразяващ се в увеличаване на пениса и ерекцията. Преждевременното сексуално развитие на момичетата с адреногенитален синдром възниква на хетеросексуален тип и се проявява чрез повишаване и напрежение на клитора.

При мъжки и женски деца, на възраст от 1,5-2 години, се наблюдава появата на акне, растежа на космените косми и гладкото гладко виждане. В допълнение, линейният растеж се ускорява, но в същото време диференциацията на костната тъкан е по-бърза от нейния линеен растеж, в резултат на което на възраст от 9-11 г. зоните на епифизното зеле са затворени. В крайна сметка, в резултат на това децата остават зашеметени.

  • Словения (класическа) форма

Най-тежката форма на адреногенитален синдром, която при деца, мъжки и женски, се проявява вече в първите дни и седмици след раждането чрез бавно увеличаване на телесното тегло, "подуване" на повторно повръщане, липса на апетит, коремна болка, регургитация, кръвни натриеви йони и повишени калиеви йони. Загубите на натриев хлорид (сол), на свой ред, водят до дехидратация на тялото и влошават честотата и масивността на повръщането. Теглото намалява, летаргия и затруднения смучат. В резултат на липсата или преждевременната и неадекватна интензивна грижа е възможно развитието на колаптоидно състояние, фатален кардиогенен шок.

  • В случая на формите за загуба на вирил и сол

Вътрематочната хиперандрогенност е способна да стимулира вирилизирането на външните генитални органи до такава степен, че момичетата имат различна степен на сливане на скроталния шев и разширения клитор. Понякога външните гениталии на момичето дори имат пълна прилика с мъжките, в резултат на което персоналът в родилната болница го регистрира и родителите се появяват като момче. При момчетата външните гениталии са подходящи, понякога размерът на пениса може да е малко по-голям.

След раждането, момичета, така и момчета е увеличение на клиничните прояви на андроген излишък - увеличение на скоростта на костна съзряване и физическо развитие, както и увеличение на размера на клитора и напрежение при момичета, нарастването на размера на пениса и ерекция се появява при момчета.

  • Проявата на некласически форми на болестта

Забелязва се при 4-5 годишна възраст само под формата на преждевременно растящо косиране в аксиларните и пубисните области. Други клинични симптоми на тази форма не съществуват.

  • В хипертонична форма

Характерна за хипертензивната форма е повишеното кръвно налягане, което се появява вторично в резултат на компенсаторно увеличаване на концентрацията на дезоксикортикостерон, който е незначителен минералкортикоидоидоиден хормон на надбъбречната кора. Под неговото влияние има забавяне в тялото на натриевите соли и съответно на водата, което води до увеличаване на обема на циркулиращия кръв. Понякога е възможно едновременно намаляване на калиевите соли, придружено от мускулна слабост, нарушения на сърдечния ритъм, повишена жажда на фона на повишаване на ежедневната диуреза, нарушение на киселинно-базовото състояние на кръвта.

диагностика

Понастоящем има диагностични възможности за планиране на бременност (със запазено плодородие), в пренатален и неонатален период. Първите два типа диагностика се провеждат в случаи на наличие на анамнестични или клинични лабораторни данни, което предполага възможността за наличие на съответна наследствена патология в родителите или плода.

За да се определи степента на риск за бъдещето на плода в етапа на планиране на бременността при мъжете и жените са проби с адренокортикотропен хормон. Те ви позволяват да потвърдите или отхвърлите наличието на хетерозиготно носещо състояние или не-класическа форма на вродена дисфункция на надбъбречната кора.

Клиничните указания за пренатална диагностика (развитие на плода) включват:

  1. Генетичният анализ на адреногенитален синдром, който е изследването през хорион въси клетъчна ДНК първия триместър, в второто тримесечие - в молекулното генетичен анализ на ДНК от клетки, съдържащи се в околоплодната течност, която позволява да се диагностицира дефицит на ензим 21-хидроксилаза.
  2. Определяне на първия триместър на концентрации на 17-хидроксипрогестерон и андростендион в кръвта на бременни жени и в околоплодната течност, получена за изучаване на хорион въси, а през второто тримесечие - в кръвта на бременната и във водите, получени чрез амниоцентеза. Тези анализи предоставят възможност за идентифициране на дефицита на ензима 21-хидроксилаза. В допълнение, анализът на амниотичната течност позволява да се определи концентрацията на 11-деоксикортизол, за да се открие дефицитът на ензима 11-бета-хидроксилаза.
  3. Определяне на сериен кариотип и типизиране на гени за тъканна съвместимост (HLA) чрез изследване на ДНК, получена от хорионни вили, които се събират при 5-6 седмици на бременност, като се използва методът за биопсия при пробиване.

През 2006 г. се проведе неонатален скрининг (в неонатален период) в Русия. В съответствие с него, изследването на кръвните нива на 17-хидроксипрогестерон се извършва при всички деца на 5-ия ден след раждането. Неонаталният скрининг позволява възможно най-бързо и оптимално решаване на проблемите с диагнозата и лечението на заболяването.

лечение

На всички пациенти с адреногенитален синдром се предписва непрекъсната заместителна терапия с глюкокортикоидни лекарства, които позволяват компенсиране на дефицита на кортизол в организма и потискане (според механизма за обратна връзка) на излишната секреция на адренокортикотропния хормон. За деца с открити области на костен растеж, Cortef е средство за избор, което е таблетки хидрокортизон. При юноши и по-стари лечения се допускат хормонални лекарства с продължително действие - преднизон и дексаметазон.

Лекарства "Кортеф" и "Кортенеф", използвани при лечението на адреногениталния синдром

Когато solteryayuschey форма на заболяването е допълнително определя на глюкокортикоиди лекарство "Florinef" или флудрокортизон, което е синтетично адренокортикална хормон с високо mineralkortikoidnoy активност. Новородените, с изключение на флудрокортизон, трябва да добавят натриев хлорид в дневна доза от 1-2 грама под формата на солена вода до обичайното хранене.

За да се предотврати предозиране на хормонални лекарства и избор на адекватни дози, е необходимо постоянно проследяване на физическото развитие и лабораторни изследвания на хормоналните нива. Такива показатели във връзка с терапията с глюкокортикоиди са данни за скоростта на промяна в растежа, съзряването на костите, телесното тегло и клиничните симптоми на вирусния синдром, серумния 17-хидроксипрогестерон или андростенедион и отделянето на pregnatriol в урината.

Адекватността на дозировките на Corineff може да се прецени чрез наличието и честотата на регургитация, по-специално "изцеждане", увеличаване на теглото, кожен дерматор, апетит и по-големи деца - чрез кръвно налягане. От лабораторни изследвания нивото на натриевите и калиевите йони в кръвта, промените в плазмената ренинова активност са от обективно значение. Определянето на нивото на последното е необходимо при всички пациенти, независимо от наличието и тежестта на симптомите на загуба на сол.

В допълнение към консервативното лечение, при момичета на възраст от 1-2 години с класически патологични форми се извършва едноетапен хирургичен (феминизиращ) пластмас на външните генитални органи. При значителна тежест на вирилизация, 1-2 години след първото менструално кървене, но преди началото на сексуалната активност се предприема вторият етап от хирургичното лечение, който се състои от конвенционална или комбинирана интраипластика.

Адреногениталният синдром в броя на наследствените ендокринни заболявания е най-честият. Въпреки това своевременното му откриване и адекватно лечение, което особено се улеснява от неонатален скрининг, дава възможност на хората с тази патология да получат достатъчно високо качество на живот.

Адреногенитален синдром - всички признаци на патологията

За първични и вторични полови белези са хормоните, някои от които се произвеждат в надбъбречните жлези. Има вродено заболяване, характеризиращо се с дисфункция на тези жлези с вътрешна секреция и прекомерна секреция на андрогени. Излишните мъжки полови хормони в организма водят до значителни промени в структурата на тялото.

Адреногенитален синдром - причини

Посочената патология произтича от вродена генетична наследствена мутация. Рядко се диагностицира, честотата на възникване на адреногенитален синдром е 1 случай на 5000-6500. Промяната в генетичния код провокира увеличаване на размера и влошаване на надбъбречната кора. Производството на специфични ензими, които участват в производството на кортизол и алдостерон, се намалява. Недостигът им води до увеличаване на концентрацията на мъжките полови хормони.

Adrenogenital синдром - класификация

В зависимост от степента на растеж на надбъбречната кора и остротата на симптомите описаното заболяване съществува в няколко варианта. Форми на адреногениталния синдром:

  • solteryayuschaya;
  • вирила (проста);
  • postpubic (некласически, атипичен).

Adrenogenital синдром - форма на загуба на сол

Най-честият вид патология, която е диагностицирана при новородени или деца от първата година от живота. При загубата на сол на адреногениталния синдром са характерни хормонален дисбаланс и недостатъчност на функцията на надбъбречната кора. Този тип заболяване се придружава от твърде ниска концентрация на алдостерон. Необходимо е да се поддържа баланс между вода и сол в тялото. Посоченият адреногенитален синдром провокира нарушение на сърдечната дейност и скокове в кръвното налягане. Това се случва на фона на натрупването на сол в бъбреците.

Adrenogenital синдром - вирилната форма

Една проста или класическа версия на патологията не е придружена от феномени на надбъбречна недостатъчност. Описаният адреногенитален синдром (AGS на вирилната форма) води само до промени в външните генитални органи. Този вид заболяване се диагностицира и в ранна възраст или непосредствено след раждането. Вътре в репродуктивната система остава нормална.

Постпубертна форма на адреногенитален синдром

Този тип заболяване се нарича и атипична, придобита и некласическа. Такъв адреногенитален синдром се появява само при жени, които са сексуално активни. Причината за развитието на патологията може да бъде или вродена мутация на гените, или тумор на надбъбречната кора. Това заболяване често се съпътства от безплодие, поради което без адекватна терапия, адреногенитален синдром и бременност са несъвместими понятия. Дори при успешната концепция за висок риск от спонтанен аборт, плода умира дори в ранните етапи (7-10 седмици).

Адреногенитален синдром - симптоми

Клиничната картина на описаната генетична аномалия съответства на възрастта и формата на заболяването. Adrenogenital синдром при новородени понякога не може да бъде определен, поради което полът на детето може да бъде идентифициран неправилно. Специфичните признаци на патология стават забележими от 2-4 години, в някои случаи се появяват по-късно, в юношеска възраст или зрялост.

Adrenogenital синдром при момчета

Във формата на болестта, загубваща сол, има симптоми на нарушение на водно-солевия баланс:

  • диария;
  • тежко повръщане;
  • ниско кръвно налягане;
  • конвулсии;
  • тахикардия;
  • загуба на тегло

Обикновеният адреногенитален синдром при деца от мъжки пол има следните симптоми:

  • разширен пенис;
  • прекомерна пигментация на кожата на скротума;
  • тъмния епидермис около ануса.

Новородените момчета рядко се диагностицират, тъй като клиничната картина в ранна възраст е лека. По-късно (от 2 години) се наблюдава по-забележим адреногенитален синдром:

  • растежа на космите на тялото, включително гениталиите;
  • нисък, груб глас;
  • хормонално акне (акне вулгарис);
  • маскулинизация;
  • ускоряване на образуването на кости;
  • къс ръст.

Adrenogenital синдром при момичета

Определя въпросната болест в женски бебета по-лесно, то е придружено от симптоми:

  • хипертрофиран клитор, изглежда много подобен на пениса;
  • големите устни изглеждат като скротум;
  • вагината и уретрата се комбинират в урогениталния синус.

На фона на знаците, новородените момичета понякога се заблуждават за момчетата и се отглеждат в съответствие с неправилния пол. Поради това, в училище или юношество, тези деца често имат психологически проблеми. Вътре в репродуктивната система на момичето напълно съответства на женския генотип, така че тя се чувства като жена. Детето започва вътрешни противоречия и трудности с адаптацията в обществото.

След 2 години вроденият адреногенитален синдром се характеризира със следните симптоми:

  • преждевременно израстване на космените и подмишниците;
  • къси крака и ръце;
  • мускулатура;
  • появата на косата на лицето (до 8-годишна възраст);
  • мъжки физика (широки рамена, тесен таз);
  • липса на растеж на млечните жлези;
  • къс ръст и масивно тяло;
  • груб глас;
  • акне;
  • късно начало на менструацията (не по-рано от 15-16 години);
  • нестабилен цикъл, чести месечни закъснения;
  • аменорея или олигоменорея;
  • безплодие;
  • скокове на кръвното налягане;
  • прекомерна пигментация на епидермиса.

Адреногенитален синдром - диагноза

За да се идентифицират хиперплазията и дисфункцията на надбъбречната кора, помощ за инструментални и лабораторни изследвания. За диагностициране на адреногениталния конгенитален синдром при кърмачета се извършва задълбочено изследване на гениталните органи и изчислената томография (или ултразвук). Хардуерният преглед ви позволява да откривате яйчниците и матката при момичета с мъжки гениталии.

За потвърждаване на предложената диагноза се извършва лабораторен анализ на адреногениталния синдром. Той включва тестове за урина и кръв за хормонални нива:

  • 17-ОН прогестерон;
  • алдостерон;
  • кортизол;
  • 17-кетостероиди.
  • биохимия;
  • клиничен кръвен тест;
  • общ тест за урина.

Лечение на адреногениталния синдром

Отърви се от болестта не може да се счита генетична, но нейните клинични прояви могат да бъдат елиминирани. Adrenogenital синдром - клинични насоки:

  1. Хормонални лекарства за цял живот. За нормализиране на работата на надбъбречната кора и контрол на ендокринния баланс ще трябва постоянно да пиете глюкокортикоиди. Предпочитаният вариант е дексаметазон. Дозата се изчислява индивидуално и варира от 0.05 до 0.25 mg на ден. В случай на форма на загуба на сол на заболяването е важно да се вземат минералкортикоиди, за да се поддържа баланс между вода и сол.
  2. Корекция на външния вид. Пациентите с описаната диагноза се препоръчват пластична вагина, клиторектомия и други хирургични процедури, за да се гарантира, че гениталиите с правилна форма и подходящ размер.
  3. Редовни консултации с психолог (при поискване). Някои пациенти се нуждаят от помощ за социална адаптация и приемане на себе си като пълноправен човек.
  4. Стимулиране на овулацията. Жените, които желаят да забременеят, трябва да преминат курс от специални медикаменти, които осигуряват корекция на менструалния цикъл и потискане на производството на андрогени. Глюкокортикоидите се приемат през целия период на бременността.

Adrenogenital синдром: симптоми и лечение

Adrenogenital синдром - основните симптоми:

  • повръщане
  • диария
  • Ниско кръвно налягане
  • Сърдечна недостатъчност
  • Мъжка коса растеж
  • Атрофия на млечните жлези
  • Малък ръст
  • Разработена мускулатура
  • Мъжки физика
  • Увеличение на клитора
  • Нисък глас
  • Къси ръце
  • Кратки крака
  • Атлетична физика
  • Генитална хиперпигментация
  • Хиперпигментация злово зърно
  • Аномалии в развитието на гениталните органи
  • Човешки особености на лицето при жените
  • Рамене по-широки от таза
  • Голямо тяло

Adrenogenital синдром е генетична патология на надбъбречната кора (ендокринни жлези, които се намират в близост до бъбреците), при които липсват ензими по време на синтеза на хормони. Броят на андрогените се увеличава, което води до развитие на вирилизацията.

Адреногениталният синдром се среща еднакво при момчета и момичета, но няма специфична профилактика. Лекарят по лечението предписва след диагностициране, но пълното елиминиране на заболяването е невъзможно.

етиология

Причините за развитието на тази патология зависят от това дали вроденият развиващ се адреногенитален синдром или придобит.

Вродена се появява поради увреждане на ген, който е отговорен за производството на надбъбречни кортексови хормони. Децата наследяват заболяването по автозомно-рецесивен начин. С други думи, ако само един родител е носител на патологията, то adrenogenital синдром при момичета или момчета няма да се прояви. В случаите, когато и бащата и майката са носители, тогава рискът от заболяване на дете е 25%. Ако един родител е болен и вторият е носител, тогава в 75% от случаите ще се роди болно бебе.

Придобитите видове могат да се развият с доброкачествена форма (андростерома), която има тенденция да се дегенерира в злокачествен. Такъв тумор може да се появи на всяка възраст.

При диагностициране на патологията в 95% от случаите се открива вродена форма и само при 5% се получава.

класификация

В медицината adrenogenital синдром има класификация, която го разделя на три форми на развитие.

Така че формите на развитие на адреногениталния синдром са, както следва:

  • Adrenogenital идентифициран синдром - форма на загуба на сол. Тази форма на патология може да бъде идентифицирана още през първата година от живота на бебето. При момичетата външните генитални органи са мъжки, докато вътрешните са жени. Понякога дефиницията на секса е много трудна твърде ясна промяна. Говорейки за момчетата, те имат увеличен пенис и има силна пигментация на скротума. Аномалиите в работата на кората на надбъбрека водят до гадене, повръщане и диария. Може да има и силна пигментация на кожата и да започне спазми.
  • Adrenogenital синдром - вирилната форма. Може обаче да се нарече по друг начин - синдром на развитие на адреногенитал, класическа форма. Всички визуални признаци са същите като при загубата на форма, но няма никаква неизправност на надбъбречната кора.
  • Пост-пубертетна (некласическа) форма. Тя не се характеризира с промени в структурата на външните генитални органи, но няма смущения в работата на надбъбречната кора. Често се диагностицира при жени, които не могат да забременеят или се оплакват от слабо освобождаване от отговорност по време на менструация.

Различните форми на развитие на адреногенитален синдром показват характерни симптоми.

симптоматика

Трябва да се каже, че адреногениталният синдром показва симптоми непосредствено след раждането. Например, адреногениталният синдром, открит при новородени, ще се прояви под формата на голямо тегло и височина на детето. На около дванадесетгодишна възраст растежът спира, така че тези пациенти винаги имат нисък ръст. Освен това структурата на тялото им е по-близка до тази на мъжката: имат голямо тяло, къси ръце и крака, раменете са по-широки от таза.

Когато вирилната форма продуцира голямо количество андрогени. Нарушенията в структурата на тялото започват да се развиват дори в пубертетния период. В зависимост от времето на вирилизацията се появяват напълно различни симптоми. Например, една жена може да расте косата на лицето, както при мъжете. Те ще бъдат също толкова здрави и черни. Клитора е прекалено разширен, наблюдава се и аномалии в развитието на гениталиите. Такива пациенти имат мъжки черти на лицето, изграждане на тялото, гласов тембър и мускулатура е добре развита. Те често имат хиперпигментация на гениталните органи и ореол около зърната.

Формата на загуба на сол се появява, когато липсва синтез на хормона алдостерон, тъй като е необходима така, че солта през бъбреците да се върне в кръвта. Това състояние се проявява чрез симптоми като тежка диария и повръщане, които не са свързани с хранене, намалено кръвно налягане. Поради това балансът между вода и сол се нарушава в организма, възникват неправилно функциониране на сърцето и дори смърт. Подобен синдром на развитие на надбъбречна жлеза при новородени се счита за най-животозастрашаващ.

Следдуберална (придобита) форма се получава поради тумори в надбъбречната кора. Признаците на тази форма са: атрофия на млечните жлези, рядко отделяне по време на менструация, хипоплазия на матката, разширена клиторна форма. Появява се при момичета, които вече живеят сексуално. За повечето жени тази форма причинява безплодие. Някои все още забременяват, но след десет седмици има спонтанен аборт.

Трябва да се отбележи, че синдромът на надбъбречната жлеза, възникващ при децата, по-точно при момичетата, се проявява с някои признаци, а именно: наличието на твърда и черна коса на лицето и тялото, намаляване на тона на гласа. Млечните жлези, матката и срамалите са недоразвити. Първите периоди започват от 16 години. Те може да са нередовни и забавени.

В редки случаи лекарите откриват хипертоничната форма на заболяването. В тялото на една жена, много мъжки хормони андроген се откриват, високо кръвно налягане е постоянно присъства. В бъдеще може да се появи кръвоизлив в мозъка. Визията също е нарушена, възникват неправилни функции на сърдечно-съдовата система.

диагностика

Диагнозата на развиващия се адреногенитален синдром включва следните мерки:

  • история на пациента и оплаквания;
  • визуална инспекция на пациента, при ясно видима силна пигментация на кожата, високо кръвно налягане, а пациентът има малък ръст, прекомерна коса и модифицирана структура на външните генитални органи;
  • хормонални изследвания - се прави тест с дексаметазон, за да се определи 17-COP в кръвта, преди да се приеме лекарството (глюкокортикоидите) и след приемането му;
  • анализ за развитие на адреногенитален синдром - това изследване е генетично, може да показва риск от развитие на патология и ако резултатът от изследването е положителен, можете да започнете своевременно лечение, т.е. прогресирането на процеса ще бъде спряно;
  • се определят нивата на тестостерона;
  • ултразвуково изследване;
  • Рентгенови лъчи;
  • компютърна томография;
  • магнитно резонансно изображение.

По-трудно е да се диагностицира патологичният процес, когато се развива адреногенитален синдром при възрастни жени успоредно с поликистозни яйчници, тъй като тази патология провокира излишък от производството на андроген.

За да потвърдите диагнозата, ще трябва да се консултирате с гинеколог, ендокринолог, генетик, кардиолог и дерматоневролог.

лечение

Лечението на адреногениталния синдром се извършва с помощта на сложни мерки.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

  • Дексаметазонът почти винаги се предписва;
  • минералокортикоиди (със загуба на сол).

Някои пациенти се подлагат на пластична операция на влагалището, както и пълно или частично отстраняване на разширения клитор.

Възможни усложнения

Основните усложнения в тази патология са:

  • жени с безплодие;
  • появата на психологически проблеми.

Пациентът може да бъде депресиран. Поведението й става агресивно, има тенденция към самоубийство.

предотвратяване

Тъй като адреногениталният синдром има вродена патогенеза, няма специфични превантивни мерки.

Но бъдещите родители все още трябва да следват някои правила:

  • вземете сериозно въпроса за зачеването;
  • по време на раждане да избягват отрицателните ефекти върху организма;
  • време да се консултирате с медицински генетик.

С други думи, най-ефективната превенция е медицинското генетично консултиране. Невъзможно е напълно да се лекува този патологичен процес при жени или мъже.

Ако смятате, че имате Adrenogenital синдром и симптомите, характерни за това заболяване, тогава лекарите могат да ви помогнат: ендокринолог, гинеколог, генетик.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Дисентерията, също така дефинирана като шигелоза, е заболяване от групата на остри инфекции на червата, тази сама по себе си означава болести, предавани чрез фекално-орален път. Дисентерията, чиито симптоми се проявяват под формата на диария и обща опиянение, има тенденция към своето разпространение, което предполага възможността за епидемия или пандемия, когато тя бъде открита.

Салмонелозата е остра инфекциозна болест, предизвикана от ефектите на бактерията Salmonella, която всъщност определя нейното име. Салмонелозата, чиито симптоми липсват при носители на тази инфекция, въпреки активното й възпроизводство, се предава главно чрез храна, заразена със салмонела, както и чрез замърсена вода. Основните прояви на болестта в активна форма са прояви на интоксикация и дехидратация.

Кисти на яйчниците е доброкачествена неоплазма от туморен тип. Външно киста е торба, образувана на повърхността на яйчника (или сак, ако говорим за множество кисти), в която се съдържа течност или друго съдържание. Една киста на яйчниците, чиито симптоми зависят от специфичната форма на заболяването, всъщност е доброкачествена неоплазма, но това не изключва възможността за обратния сценарий за нея, при който се появява разкъсване, придружено от болка и кървене.

Запушването на червата е труден патологичен процес, който се характеризира с нарушение на процеса на освобождаване на веществата от червата. Това заболяване най-често засяга хора, които са вегетарианци. Има динамична и механична чревна обструкция. Ако се открият първите симптоми на заболяването, трябва да отидете на хирурга. Само той може точно да предпише лечение. Без навременна помощ от лекар, пациентът може да умре.

Болестта на Адисън или бронзовата болест е патологично увреждане на надбъбречната кора. Вследствие на това се намалява секрецията на надбъбречните хормони. Болестта на Адисън може да засегне мъжете и жените. В основната рискова група са хората на възраст 20-40 години. Болестта на Адисън се характеризира като прогресивно заболяване с тежка клинична картина.

С упражняване и умереност, повечето хора могат да направят без медицина.

Адреногенитален синдром

Нарушенията на формирането на пълноценна лутеална фаза - нейният дефект (DLF) - могат да бъдат както независима причина за неуспехи на имплантацията, така и други ендометриални фактори на безплодието (ендометриален полип, хиперпластични процеси, хроничен ендометрит и др.). До една четвърт от всички пациенти с безплодие имат истински дефект на лутеалната фаза.

Много важен фактор за разбирането е, че DLP е патологичен процес в ендометриума, съответно и такава диагноза може да бъде направена само чрез изследване на ендометриума в лутеалната фаза на цикъла. Като цяло DLF е изключително хистологична диагноза и е незаконно да се направи такава диагноза за пациента, като се фокусира само върху нивото на прогестерона в кръвния серум. Въпреки че е сигурно, че при ановулация или значително ниска серумна прогестеронова DLF в ендометриума е необходимо да се подразбират и съответно да се коригират.

Какво представлява Adrenogenital синдром

Адреногениталният синдром е група от нарушения в процеса на производство на кортикостероиди. Тези нарушения са наследствени и начинът на наследяване е автозомно рецесивен. Почти винаги липсата на 21-хидроксилаза води до адреногенитален синдром.

Причини за синдрома

Генът, отговорен за производството на 21-хидроцилаза, се намира на шестата хромозома, на късата си ръка. Този ген може да бъде от два вида:

  1. CYP21-B (активен, способен да кодира 21-хидролактаза),
  2. CYP21-A (неактивен, е псевдоген, не е способен да кодира).

И двата гена имат значителни прилики. Ако хомоложна ДНК последователност е разположена до ген, способен да кодира, нарушенията настъпват по време на процеса на чифтосване по време на мейозата. В резултат на това се осъществява генно превръщане (част от активния ген се прехвърля в псевдоген) или делеция на част от гена. Това и другото нарушава функцията на активния ген, което се превръща в причина за отклонения в тялото.

Какво се характеризира с

Същността на адреногениталния синдром се крие във факта, че някои кортикостероиди се произвеждат в много по-малки количества, докато други се образуват едновременно с увеличени обеми.

Това се дължи на липсата на определени ензими, отговорни за стероидогенезата. Поради липсата на P450c21 се наблюдават отклонения в процеса на превръщане на 17-хидроксипрогестерон в 11-дезоксикортизол, както и прогестерон на дезоксикортикостерон.

Ензимният дефицит води до липса на алдостерон и кортизол. Поради недостиг на кортизол се активира производството на ACTH, в резултат на което се развива хиперплазия на надбъбречната кора. Това води до процес на активен синтез на кортикостероиди и се образува хиперандрогенност. Характеристиките на неговите проявления зависят от това колко активен е мутирал генът. Ако активността напълно липсва, се формира вариант на синдрома с нарушен синтез на глюкокортикоиди и минералкортикоиди (вариант за загуба на сол). При частично запазване на активността на ензима човек няма да има минералкортикоиден дефицит. Това се дължи на намалената нужда на тялото от алдостерон (кортизолът е необходим за тялото 200 пъти по-силен).

Липсата на 21-хидроксилаза се среща в три типа:

  1. тип загуба
  2. прост вид вирил (непълна липса на 21-хидроксилаза),
  3. постпубертен тип (некласически).

Разпространен този проблем е неравномерен. Проявлението на адреногениталния синдром се различава в зависимост от националността. При европейците класическите му типове (прости и самотни форми) се откриват в 1 случай от 14 000 деца. При евреите болестта се среща по-често. Тип на адреногениталния синдром след пубертета, характеризиращ се с 19% от евреите. Населението на Аляска за 282 здрави новородени има едно присъщо или в загуба на сол, или в проста форма на 21-хидроксилазен дефицит.

Adrenogenital синдром и галактоземия

Причините за появата на adrenogenital синдром и галактоземия се появяват въз основа на вродени генетични предразположения. Основният дефицит е ензим C21. Този ензим участва в синтеза на андрогени, който се среща в надбъбречната кора. За нормалното съдържание на С21 се намира шестият чифт хромозомен ген, разположен в късата му ръка.

Това е рецесивна патология, която може да не се прояви в поколението, ако болестта е само един родител. Само ако и двамата членове на двойката имат една и съща патология, тогава децата могат да проявят адреногенитален синдром.

Симптоми на адреногениталния синдром

Основните симптоми на адреногениталния синдром са, както следва:

Вродено адреногенентален синдром, загуба на форма

Адреногениталният синдром във вирилната форма се характеризира с повишено количество андрогени. Те се открояват от надбъбречната кора. Това нарушение започва да се появява в пренаталния период.

Проявлението на вирилизацията може да бъде много различно и зависи от това кога е възникнало. Сред честите прояви, които си заслужава да се отбележат:

  • хирзутизъм;
  • Клитора става много хипертрофичен;
  • Други генитални аномалии не са изключени;
  • Жените имат мъжки черти на лицето, както и обикновено мъжки физика;
  • Табът на гласа се променя;
  • Повишена космат;
  • По-развита мускулатура;
  • Хиперпигментация на кожата.

Вроден адреногенитален синдром във форма на загуба на сол

В резултат на отклонения от нормите на синтезата на алдостерона се появява солеарна форма. Тялото не може да синтезира този хормон в достатъчни количества. Това прави невъзможно връщането на солта от бъбреците обратно в кръвоносната система. Ако това състояние стане патологично, се появяват следните прояви:

  • Насилствено повръщане;
  • Свободни изпражнения;
  • Ниско налягане.

На първо място, балансът между вода и сол се влошава тук. Показва се върху сърдечната дейност и може да доведе до смърт. Това е най-опасната форма на адреногениталния синдром.

Формите на адреногениталния синдром при деца изключват нормалното развитие.

Придобитата форма се появява след появата на тумор в надбъбречните жлези или с повишената им активност. Това се проявява под формата на:

  • рядка менструация;
  • аменорея;
  • атрофия на млечните жлези;
  • хипоплазия на матката;
  • овариална хипоплазия;
  • хипертрофия на клитора.

Тази форма се среща при зрели жени, които имат редовен сексуален живот.

Диагноза на адреногениталния синдром

Типичната диагноза на адреногениталния синдром се основава на нивото на стероидите. В кръвта има повишено ниво на 17-SNP, DEA-c и DEA, които са предшественици на тестостерона. Най-информативен показател е повишеното ниво на тези показатели. Те се използват по време на диагностицирането на ендокринните нарушения.

Определянето на 17-SNP, DEA-c и DEA в кръвта се извършва след и преди пробата глюкокортикоиди. Ако нивото на стероидите се понижи с повече от 70%, това показва, че андрогените са с надбъбречен произход. Проверката на адреногениталния синдром е проведена от 2006 г. насам за новородени по заповед на Министерството на здравеопазването за откриване на генетични заболявания.

За диагностицирането е от голямо значение ултразвукът на яйчниците. В хода на този синдром може да се определи ановулация и да се открият фоликули с различна зрялост, но те не достигат стадия на преовулация, като в същото време има увеличение в размера на яйчниците, което надхвърля дори многопластовите норми. При диагностициране е целесъобразно да се измери основната температура, която може да покаже продължителността на първата фаза на цикъла и съкращаването на втората.

Лечение на адреногениталния синдром: клинични насоки

В повечето случаи лечението на адреногениталния синдром се осъществява чрез употребата на лекарства, предназначени да регулират хормоналните функции на надбъбречните жлези.

Adrenogenital синдром: насоки за лечение

Наскоро лекарството, което най-често се предписва за лечение, е дексаметазон, който трябва да се приема в доза от 0,25-0,5 mg на ден. Терапията се получава с висока степен на ефективност, тъй като след нея се появяват такива полезни промени като нормализиране на менструалния цикъл, появата на овулация.

Ако жената забременее по време на лечението, трябва да продължите да приемате глюкокортикоиди, тъй като отказването им може да доведе до аборт.

Рецепцията е желателно да се провежда до 13 седмици от срока, но е задължително да се консултирате с лекар.

По време на заболяването в обикновена форма при деца, лекарите предписват таблетки хидрокортизон с доза от 15-20 mg. Рецепцията се извършва 2 пъти на ден. Една трета от дозата сутрин и две трети вечер. Ако заболяването е във форма на загуба на сол, флудрокортизонът се предписва в доза от 50-200 мкг на ден. Ако заболяването е диагностицирано в късна форма, тогава операцията може да изисква операция.

При лечение на адреногениталния синдром клиничните препоръки водят до употребата на лекарството Diane-35. Това е в случаите, когато жените трябва да възстановят стабилността на цикъла и да се отърват от повишената космат, промените в тембър на гласа и други мъжки прояви в тялото си. Подобно лекарство е Androkur, съдържащ ципротерон ацетат. Употребата им в продължение на шест месеца дава сравнително висок резултат от ефективността на лечението. Ако имате нужда от хормонална терапия в този период, трябва да приемате Veroshpiron.

Книга за ин витро и други репродуктивни технологии, която всеки може да получи като подарък по пощата, разказва за трудностите, срещнати по пътя към...

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Adrenogenital синдром (AHS) е сериозно заболяване, което застрашава както спокойствието, здравето и живота, така и състоянието на вашите деца. Както новородени, юноши, така и хора в зряла възраст от двата пола се подлагат на това. Ето защо е важно да разберете какви са симптомите, формите, методите на лечение и профилактиката на това заболяване. В тази статия ще разгледаме всички тези аспекти и ще направим препоръки как да се предотврати риска от AHS при кърмачета.

Adrenogenital синдром (AHS) е сериозно заболяване, което застрашава вашето благосъстояние, здраве и живот.

Adrenogenital синдром - какво е това?

Адреногениталният синдром е наследствено нарушение на надбъбречната кора. Тя предизвиква козметични, физически и психологически проблеми.

Патологията има вроден (наследствен) характер, придружен от нарушение на процесите на хормонален синтез в надбъбречната кора. Когато това се случи, производството на прекомерно количество андроген - мъжкият полов хормон. В резултат на този процес се наблюдава вирилизация (появата или влошаването на мъжките черти както при мъжете, така и при жените).

Какви са причините и патогенезата на адреногениталния синдром?

Патологията е причинена от наследствени мутации на гени, които водят до разпадане на надбъбречната ензимна система. Какво трябва да очакват от родителите:

  • Ако болестта присъства само в бащата или майката на детето, нарушението няма да бъде наследено от новороденото.
  • Когато двама родители имат посочената мутация, вероятността за появата им при новороденото е до 25%.
  • Ако един от родителите страда от хормонални аномалии, а другият е носител на генна мутация, рискът от намиране на патология при нероденото дете се увеличава до 75%.

Патогенезата (процесите, възникващи по време на заболяването) на адреногениталния синдром е прекомерното производство на андрогенния хормон, дължащо се на дефицита на определен ензим. В същото време процесът на производство на други хормони (кортизол, който стимулира протеиновия синтез и алдостерон, който е отговорен за обмена на минерали в организма), е необичайно намален. Степента на заболяването се определя от интензивността на секрецията (производството) на излишните вещества.

Основните форми на адреногениталния синдром

Има няколко форми на вродена АГС с различни симптоми:

  • Мъжество. Прекъсванията в тялото се появяват вече в етапа на фетуса. Поради прекалената секреция на хормона с адреногенитален синдром, характеристиките на фалшивия херфедродизъм (маскулинизация) се наблюдават при новородени момичета, при момчета - прекалено голям пенис. Децата с вирилна форма на АГС често имат прекалено пигментирана кожа на външните гениталии, зърната и ануса. На възраст от 2 до 4 години те изразяват свойствата на ранния пубертет (акне, нисък тембър на гласовете, косми на тялото), често такива деца са с нисък ръст.
  • Solteryayuschaya. Причинено от липса на алдостерон, изразено под формата на подуване на повръщане, несвързано с приема на храна, продължително намаляване на кръвното налягане, диария при дете, припадъци. Дисбалансът между вода и сол, сериозна неизправност на сърдечно-съдовата система е характерна за загубата на сол на адреногениталния синдром. Тази форма се появява най-често и е много опасна, защото застрашава живота на пациента.
  • Хипертонична. Рядко срещана, характеризираща се с продължително повишаване на кръвното налягане. С течение на времето се появяват усложнения на хипертоничната АХС (церебрална хеморагия, нарушения на сърдечно-съдовата система, намалено зрение, бъбречна недостатъчност).

Понякога този хормонален дефект може да не е вроден, а придобит (след пубертетална форма). В този случай се развива в резултат на алдостерома - тумор, който е възникнал в надбъбречната кора.

Хипертензивна форма на адреногенитален синдром

Симптоми на адреногениталния синдром

По-горе, ние изброихме симптомите, характерни за различни форми на наследствена AHS. Необходимо е да се рационализира какво е казано, а също и да се попълни списъкът на посочените знаци.

За прост тип вирусна форма на патология, общи черти са характерни:

  • при новородено, повръщане, бавно засмукване, нарушен метаболизъм, дехидратация, тегло и височина непосредствено след раждането;
  • "Мъжки" физика (къси крайници, широки рамене, голямо тяло);
  • постоянно високо кръвно налягане;
  • безплодието е възможно.

При женските деца адреногениталният синдром проявява следните прояви:

  • ранен пубертет (на възраст 6-7 години) при отсъствие на гърдата;
  • растеж на косата (тяло, лице, перинеум, корем, крака, гръден кош и гръб);
  • по-нисък тон на гласа;
  • недоразвитие на гениталиите;
  • началото на менструацията не е по-рано от 14-16 години, тяхната нередност (забавяне);
  • голям брой акне, пореста и мазна кожа на лицето, гърба;
  • нисък ръст, цифрата "мъжки".

Симптоми на адреногениталния синдром

При момчетата adrenogenital синдром се придружава от следните симптоми:

  • твърде голям размер на пениса в детството;
  • прекомерна пигментация на скротума и други области на кожата;
  • често - с малък ръст.

За постпубертна или некласическа (придобита) форма на AGS са характерни следните признаци:

  • растеж на косата;
  • закъснения в менструалния цикъл;
  • често - безплодие или спонтанен аборт;
  • атрофия на млечните жлези;
  • намаляване на размера на яйчниците, матката, малко увеличение на клитора (най-често при жени в репродуктивна възраст).

За да научите повече за най-честите признаци на AHS, можете да видите снимка, илюстрираща симптомите на вирилизация.

Как е диагнозата на адреногениталния синдром?

AGS се диагностицира чрез изследване на пациент с няколко лекари, включително:

  • генетик;
  • акушер-гинеколог или уролог-андролог;

Трябва да се изследва от ендокринолог

  • кожни и венерически заболявания;
  • ендокринолог;
  • детски кардиолог;
  • оптометрист.

Лекарят събира анамнеза по отношение на заболяването, анализира оплакванията на пациента. Провежда инспекция на потенциален пациент, за да открие първични физически аномалии, показателни за AGS.

След това трябва да преминете няколко теста:

  • Да се ​​определи нивото на натрий, калий, хлориди в кръвта.
  • Хормон. Трябва да проверите съотношението на половите хормони, както и работата на щитовидната жлеза.
  • Клинична.
  • Биохимични.
  • Общи (урина).

Предвижда се и комплекс от проучвания, чиято цел е да опровергаят заболявания със симптоми, подобни на тези на AHS. Такива проучвания включват:

  • Ултразвук (ултразвук) на гениталните органи;
  • Ултразвук на таза;

Тазобедрен ултразвук

  • магнитно резонансно изобразяване на надбъбречните жлези и мозъка;
  • ЕКГ (електрокардиограма);
  • радиография.

Как се лекува адреногениталния синдром?

Характеристиките на борбата срещу този дефект са, както следва:

  • Лекарите препоръчват лечение на АХС с помощта на хормонални лекарства, които осигуряват балансиран синтез на надбъбречните хормони (таблетки хидрокортизон - за деца). Курсът на лечение продължава през целия живот.
  • Пациентите са подложени на жизнен надзор от гинеколог, ендокринолог.
  • Понякога (в случай на късна диагноза) момичетата се нуждаят от операция (корекция на гениталиите).
  • В случай на заболяване със загуба на AHS, количеството сол и други микроелементи трябва да се увеличи. Задължителна диета.
  • Ниският растеж, козметичните недостатъци могат да причинят нуждата от психологическа помощ за пациента.
  • В случай на постпубертен дефект, терапията е необходима само когато възникнат козметични или репродуктивни проблеми.

Степента на излекуване зависи от това дали диагнозата се прави бързо. Навременната диагноза може да предотврати гениталните промени при момичетата. С правилния терапевтичен подход към класическите форми на заболяването при жените е възможно да се осигури функцията на детето и нормалното протичане на процеса на бременност.

Предотвратяване на адреногениталния синдром

Като превантивна мярка, лекарите съветват да се прибегне до:

  • генетично консултиране (особено при планиране на концепцията за дете);
  • избягване на негативни фактори при бременна жена.

резултати

Адреногениталният синдром е сериозно заболяване, което има сериозни последствия както за жените, така и за мъжете. Познаването на характеристиките на това заболяване ще ви помогне да избегнете усложненията му: безплодие, прекомерни козметични проблеми и в някои случаи смърт.

Ако планирате да имате деца, трябва внимателно да наблюдавате собствените си показатели за здравето. Не забравяйте да се консултирате с Вашия лекар.

Допълнителни Статии За Щитовидната Жлеза

Лечението на хипотиреоидизъм с хомеопатията е най-ефективният и безопасен тип терапия. С негова помощ можете да възстановите хормоналната активност на щитовидната жлеза.

Автоимунният тиреоидит (АИТ) се характеризира с факта, че защитните сили на тялото произвеждат антитела срещу клетките на собствената си щитовидна жлеза.

В здраво тяло всички системи работят по балансиран начин, без изкривявания и неуспехи. Този процес се характеризира с нормален хормонален фон. Но дори и незначителните нарушения на нивото на хормона водят до развитието на болести, което отрицателно влияе върху функционирането на различните системи.