Основен / Киста

Адренална недостатъчност

Оставете коментар 3,027

Най-тежкото заболяване на ендокринната система е хроничната надбъбречна недостатъчност (HNN). Същността на отклоненията в липсата на хормонално производство от надбъбречната кора. В резултат на това пациентът става много слаб, губи тегло, засягат органите. С тази диагноза човек може да загуби своята работа в зависимост от тежестта на патологията.

класификация

Адреналната недостатъчност е разделена на първична, вторична и трета степен, в зависимост от етиологията на заболяването. Първичният е последица от неизправност на надбъбречната кора, вторичната / третичната се дължи на поражение на хипофизата и хипоталамуса, а адренокортикотропното вещество се синтезира в количество, което не е достатъчно за нормалното функциониране на тялото.

Първична надбъбречна недостатъчност

Този тип патология се нарича първичен хипокортизъм или болест на Адисън. Вродената първична недостатъчност се проявява като:

  • слабо производство на алдостерон;
  • адренолевкодистрофия;
  • Синдром на Allgrove;
  • недостатъчно развитие на кожните жлези;
  • липса на глюкокортикоиди.

Вторична надбъбречна недостатъчност

Особеността на тази форма на надбъбречна недостатъчност при увреждане на хипофизната функция, поради която се получава твърде малко адренокортикотропин. Придобитите видове възникват в резултат на неизправност на хипофизата поради тумори, инфекции, хематоми. Форми на вроден вторичен хипокортизъм:

  • нарушаване на секрецията на хипофизата;
  • изолиран дефицит на кортикотропин.
Връщане към съдържанието

Третичен отказ

Вторичната недостатъчност на надбъбречната кора се оформя успоредно с третостепенната надбъбречна недостатъчност, която се характеризира с нарушен хипоталамус. В този случай вродената форма се разбира като слаба синтеза на кортиколиберин и нарушение на секрецията на хипоталамуса, а придобитата форма означава промени в тъканта на тази част от мозъка.

При патологичния синтез на хормони от надбъбречната кора, се наблюдава провал на метаболизма.

Причини за заболяване

Основният тип заболяване причинява автоимунно разстройство на надбъбречната кора. Тази причина се открива при 50% от пациентите, страдащи от надбъбречни патологии. Първичната недостатъчност може да се образува успоредно с патологии като захарен диабет, нарушена пигментация на кожата (витилиго), хипопаратироидизъм, което допринася за провала на няколко ендокринни жлези наведнъж. При възрастни заболяването възниква поради туберкулоза, както и поради проникването на метастази на злокачествени тумори в съседни органи в жлезите, инфекциите, бактериите, гъбите, като усложнение след операцията. Вторичният и третичният тип патология се дължи на промени в хипофизата, причинени от наранявания или развитието на неоплазми. Поради това синтезата на ACTH е нарушена. Съдовите заболявания, свързани с образуването на грануломи, също предизвикват надбъбречна недостатъчност.

Механизъм за развитие

Първичният хроничен хипокортизъм провокира метаболитно разстройство и баланс между вода и сол, тъй като в тялото няма достатъчно вещества, като кортизол и алдостерон. Постепенно дехидратацията прогресира и има неравномерности в стомашно-чревния тракт и сърдечно-съдовата система. Поради липсата на кортизол, нивата на инсулина се повишават, а захарта намалява, възниква хипогликемия, което причинява мускулна слабост. В същото време хипофизната жлеза активно синтезира меланоцито-стимулиращо вещество, поради което кожата и лигавиците стават тъмни по цвят. Първичната форма на хронична недостатъчност се нарича "бронзовата болест". Слабото производство на андрогени инхибира растежа на човека и пубертета. Вторичната хронична недостатъчност се характеризира с ниско ниво на кортизол с нормално количество алдостерон, което улеснява този вид заболяване.

Симптоми и синдроми в CNI

Първичната надбъбречна недостатъчност има следните симптоми:

  1. Кожата и лигавиците затъмняват. По-тъмните и по-широки области на кожата, които са променили цвета, колкото по-дълго се развива процесът. На първо място, тези области на кожата, които са най-силно засегнати от слънчевата светлина, както и области, които първоначално са по-тъмни по цвят, като например зърната или външните гениталии, потъмняват. Затъмняването на лигавиците ви позволява да установите точно диагнозата. Понякога потъмняването на кожата се заменя с витилиго - обезцветени петна. Това явление се наблюдава само в първичната форма на хронична недостатъчност.
  2. Отслабване от 3 до 25 кг.
  3. Слабост до загуба на ефективност, промени в настроението, психични разстройства, раздразнителност, апатия.
  4. Намаляване на кръвното налягане, припадък в резултат на стрес. Ако заболяването е възникнало при хипертония, тогава кръвното налягане може да е нормално.
  5. Диспепсия. Пациентът се оплаква от болка в епигастричния регион, запек, променлива диария, гадене, повръщане.
  6. Пристрастеност към солени храни и ястия, за сол в най-чиста форма. Този симптом възниква поради загубата на натрий в тялото.
  7. Хипогликемията не се проявява, а се открива чрез лабораторни изследвания.

Клиниката на хроничната вторична патология се състои от неспецифични симптоми. Пациентът се оплаква от повреда, влошаване на общото състояние няколко часа след хранене. Тъмните петна по кожата, намаленото налягане, жаждата за солени храни и разрушаването на стомашно-чревния тракт от тази форма не са особени, тъй като нивото на алдостерона в този случай е нормално.

При първите признаци на хроничен хипокортизъм при дете трябва незабавно да се обадите на лекар.

Синдром на хронична надбъбречна недостатъчност при деца

При децата хроничната липса на надбъбречни хормони е по-често диагностицирана във вторичната форма. Може да възникне първична недостатъчност поради травма при раждане, вродени нарушения на надбъбречните жлези, хормонална недостатъчност, синдром на Smith-Lemli-Opitz или синдром на Kearns-Sayre. Хроничната недостатъчност при бебетата се проявява чрез потъмняване на кожата и лигавиците, загуба на сила, повръщане без видима причина, предразположение към сол. Децата с хронична надбъбречна недостатъчност често страдат от респираторни заболявания, се отличават с ниско тегло и изостават зад връстниците си в пубертета. При момичета, както и при жени, в случай на недостатъчност на надбъбречните жлези е възможно аменорея - липсата на менструация за няколко цикъла.

Диагностика и лечение

За да се диагностицира надбъбречната недостатъчност, на лекаря се предписва преглед, за да се определи нивото на надбъбречните хормони в урината. Терапията на хроничния хипокортизъм на децата е борбата с болестта, която провокира провала на надбъбречните жлези и елиминирането на негативните прояви на болестта. Уверете се, че използвате хидрокортизон (10 на 12 mg на 1 квадратен метър телесно тегло) три пъти на ден. Ако детето е на възраст над 14 години, му се предписва "Преднизон" или "Дексаметазон".

Диагностични методи

За извършената диагноза:

  • Лабораторни кръвни тестове (обща и биохимия). При хронична надбъбречна дисфункция при пациент се определя анемия, високи нива на еозинофили, калий и креатинин, ниски нива на захар и натрий.
  • Откриване на нива на кортикостероиди в урината и кръвта.
  • CT. Оценено е общото състояние на надбъбречните жлези, наличието на неоплазми и туберкулозата.
  • САЩ. Изследването улавя не само надбъбречните жлези, но и бъбреците.
  • Тестове за определяне на надбъбречната дисфункция (тест на Thorn, крива на кръвната захар).

Целта на лечението на хроничен хипокортизъм е да се възстанови хормоналния баланс и да се елиминира причината за надбъбречните лезии.

Лечение с CNN

За елиминиране на хипогликемията и възстановяване на баланса на солта се инжектира интравенозен глюкозен разтвор (5%) и натриев хлорид (0,9%). Количеството инфузия зависи от това как е дехидратиран пациентът. Хроничната недостатъчност на надбъбречната кора се характеризира с нарушение на хормоналния фон, за чието възстановяване се предписват глюкокортикостероиди, например "хидрокортизон". Този инструмент се прилага на пациента интрамускулно в малки дози няколко пъти на ден. Ако състоянието е тежко, лекарството се прилага интравенозно. След възстановяването на общото състояние на пациента е предписано употребата на хормонални лекарства под формата на таблетки на текуща база.

Допълнителни препоръки

Препоръчват се хора, страдащи от хронична надбъбречна недостатъчност:

  • Следвайте диета. Изисква висококалорична диета, богата на витамини и протеини. Прием на сол до 10 грама на ден.
  • Да се ​​откаже от употребата на алкохолни напитки и хапчета за сън.
  • Избягвайте стреса, не прекалявайте физически.
  • Обърнете редовно пълно изследване за своевременно откриване на туберкулоза или други патологии.
  • Консултирайте се с Вашия лекар относно употребата на хормонални лекарства в случай на инфекциозно заболяване или в подготовка за операция.
  • Вземайте редовно хормонални лекарства в дозите, посочени от лекаря. Отказът от тези лекарства ще доведе до остър хипокортизъм.
Връщане към съдържанието

Прогноза и по-нататъшно управление

Ако заместващата терапия започне навреме и се избере правилно, прогнозата е благоприятна. Жените с HNN понасят бременност и раждане. Ако възникне допълнително заболяване, стрес или нараняване, може да се появи криза на хроничен хипокортизъм. За да се избегне това, дневната доза от хормонални лекарства трябва да се увеличи с 3-5 пъти, както е предписано от лекар.

Хроничната надбъбречна недостатъчност изисква приема на хормони и не представлява пречка за бременността.

При хронична надбъбречна недостатъчност преди раждане или всякакъв вид хирургична интервенция дозата на хормоналните лекарства варира. Ден преди операцията хидрокортизонът се инжектира интрамускулно в доза от 25-50 ml до 4 пъти на ден. В деня на процедурата дозата се увеличава 2-3 пъти. По време на операцията и първите 2-3 дни след това, хормоналните препарати се прилагат само венозно. В края на стресова ситуация, предишната доза се възстановява.

Независима промяна в дозировката или отказ от хормонална терапия предизвиква обостряне на хроничната недостатъчност.

Работа и увреждане

Хората, страдащи от хронична надбъбречна недостатъчност, противопоказани твърди физически труд, наличието на професионални опасности, психически труд, свързан с нервно напрежение. В противен случай хроничната надбъбречна дисфункция настъпва в остра фаза. В зависимост от тежестта на заболяването, група от увреждания се разпределя на пациентите:

  • Аз групирам. Тя е предназначена за хора с тежка форма на хроничен хипокортизъм, която е съпроводена със сериозни нарушения на сърдечно-съдовата система и адизонични кризи, което означава, че лицето е ограничено в действия и се нуждае от грижи.
  • II група. Тази група включва хора, които са диагностицирани със средната тежест на хроничен хипокортизъм, който е съпроводен с аномалии във функцията на вътрешните органи, което води до ограничения в движението и работата. Ако е възможно, хората с такава диагноза работят в специални условия.
  • III група. Назначава се, ако дадено лице има лека степен на ХНМ с ограничени възможности за работа и работата му е свързана със забранени по здравословни причини условия.

Хроничната надбъбречна недостатъчност е опасно заболяване, което оказва неблагоприятно въздействие върху работата на организма като цяло. Ако заболяването се открие при млад мъж, той се препоръчва да получи професия, която не е противопоказана. Ако се появят признаци на тази патология, незабавно трябва да се консултирате с лекар. За съжаление, е невъзможно напълно да се елиминира болестта и трябва да приемате хормонални препарати през целия си живот.

Адренална недостатъчност при деца: симптоми и лечение

Адреналинната недостатъчност (по-нататък НН) е твърде рядко вродено или придобито състояние на тялото, което няма специфични прояви, свързани с недостатъчно количество хормони, секретирани от надбъбречната кора. Този синдром може да бъде причинен от увреждане на надбъбречните жлези или други ендокринни жлези (хипофиза или хипоталамус). Развитието на NN (хипокортизъм) заплашва живота на детето. Ето защо е изключително важно да знаете опасните симптоми и да спазвате предписанието на лекар за лечението на надбъбречната недостатъчност.

класификация

Острата HH (надбъбречна криза) се развива с рязък спад или пълно спиране на производството на надбъбречни хормони;

Хроничната HH се проявява при дефицит на хормони на надбъбречната кора (алдостерон и кортизол).

Класификация на хроничната HH (наричана по-долу HNN):

  1. Първична HNN (болест на Addison) - свързана с надбъбречни лезии:
  • вродени;
  • придобито.
  1. Вторична CNN - свързана с патологията на хипофизната жлеза:
  • вродени;
  • придобито.
  1. Третичен CNI - свързан с патологията на хипоталамуса:
  • вродени;
  • придобито.

Причини за HH

Като се има предвид анатомичната и физиологичната незрялост на надбъбречните жлези при деца под 3-годишна възраст, всеки един от много фактори може да предизвика остра надбъбречна недостатъчност:

  • редица инфекциозни заболявания (бактериални, вирусни, паразитни, гъбични);
  • стресова ситуация;
  • автоимунен процес (разрушаване на надбъбречните жлези със собствени антитела);
  • надбъбречна хеморагия (например, с менингококова инфекция или с увреждане).

Остър синдром може да се развие при увреждане на надбъбречните жлези (в случай на тазово представяне на фетуса) и на фона на хроничната HH и като страничен ефект при лечението на някои лекарства (антикоагуланти) и с премахването на глюкокортикоидите.

При първичната NN е причината за надбъбречната жлеза. Понастоящем основната причина за развитието на NN се счита за автоимунен процес (до 80% от пациентите).

Клиничните признаци на NN се появяват, когато 95% от надбъбречната кора се разруши. Дефицитът на алдостерон може да се комбинира с първичната НН или да бъде независимо заболяване.

Първичната HH може да бъде вродена (повече от 20 генетично определени заболявания водят до НХ) и придобити (увреждане на надбъбречните жлези при инфекциозни заболявания, например при туберкулоза). Но за много деца причината за атрофия на надбъбречните жлези остава неясна.

Причината за вторично НХ е дефицит на хипофизния хормон (растежен хормон - ACTH), който стимулира надбъбречните жлези. Патологията на хипофизната жлеза може да бъде вродена и придобита (с тумори на хипофизата).

Причината за третичната HH е дефицит на хормона хипоталамус кортиколиберин, който регулира надбъбречната функция.

Рисковата група за разработването на NN включва:

  • деца с наследствено заболяване, което се характеризира с НХ, въпреки че все още не се е проявила;
  • деца от семейства, в които има хора с НЗ или с наследствено заболяване;
  • деца с автоимунно заболяване на ендокринните органи (главно щитовидната жлеза);
  • деца след операция или лъчева терапия в хипофизата или хипоталамуса;
  • деца с вроден произход на джуджета (хипофизиален нанизъм).

симптоми

Симптоми на острата НХ

Първоначалните признаци на адизонична криза са: бездействието на детето, намален мускулен тонус, ниско кръвно налягане; пулсът е ускорен, недостиг на въздух, намалено дневно количество урина.

Характерни са симптомите на храносмилателния тракт: коремна болка с различна локализация и интензивност, гадене и повръщане, диария, което бързо води до дехидратация на детето.

Кожа със синкав оттенък, има "мърморене" на кожата, кръвоизливи на кожата с различни размери и форми. Крайните точки са студени на допир, температурата на тялото е намалена.

Ако кризата е следствие от кръвоизлив в надбъбречните жлези с различен произход или отнемане на глюкокортикостероиди, тогава клиничните симптоми се появяват внезапно и бързо се увеличават до развитието на коматозно състояние. Значително намаляване на нивото на калия в кръвта може да доведе до сърдечен арест. В по-редки случаи те могат да бъдат първоначалните прояви на фулминантната болест на Адисън.

Ако остният хипокортизъм е проява на декомпенсация в хроничната ХН, клиничните прояви се развиват постепенно в продължение на една седмица или повече: увеличаване на пигментацията на кожата, увеличаване на слабостта, влошаване на апетита, намаляване на активността и мобилността на детето, депресивно настроение. Появяват се повръщане и болки в корема, се появяват признаци на сърдечно-съдова недостатъчност при дете, с последващо развитие на кома.

Симптоми на хроничната HH

В случай на вродена хипоплазия на надбъбречните жлези, клиничните прояви могат да се появят непосредствено след раждането: физиологичната загуба на тегло е над нормалното, децата са летаргични, изплюват, получават малко тегло, намаляват тонуса на тъканите и уринирането е изобилно. Забележително е потъмняването на кожата, а понякога и лигавиците. Всяко заболяване или диспептични прояви могат да задействат развитието на остра ХН криза в такова дете.

При по-големите деца хроничната NN се развива бавно, родителите често не могат да определят времето на възникване на заболяването. Всички прояви са свързани с недостатъчно количество алдостерон и кортизол в организма, което води до нарушен метаболизъм на минералите и въглехидратите.

Слабостта и намаляването на активността на детето обикновено се отбелязват до края на деня и изчезват след сън в нощта. Тези прояви могат да бъдат предизвикани от всякакви болести, операции, психо-емоционален стрес.

Много често се отбелязва коремна болка, загуба на апетит, гадене, повръщане, жажда, запек и диария. Диарията и повръщането причиняват още по-голяма загуба на натрий и могат да предизвикат появата на остра ХН.

При болестта на Addison систолното и диастоличното кръвно налягане се намалява поради намаления кръвен обем и дефицита на глюкокортикоиди. Пулсът е бавен; острата промяна в положението на тялото причинява замаяност и припадък.

Липсата на глюкокортикоиди предизвиква пристъпи на хипогликемия (намаление на кръвната захар) сутрин и 2-3 часа след хранене: има изразено чувство на глад, бледност, изпотяване, треперене в тялото. Хипогликемията води до функционални промени в нервната система: загуба на памет, апатия, объркване, потиснато настроение, страхове, нарушения на съня. Може би появата на спазми.

Ако NN е свързано с генетично заболяване на адренолевкодистрофия, което засяга бялото вещество на централната нервна система (централната нервна система) и надбъбречната кора, неврологичните прояви под формата на нарушение на походката, припадъците се появяват много по-рано от признаците на NN.

Пигментацията на кожата и лигавиците се забелязва при почти всички деца - свободната от пигменти форма се среща рядко при вторичния НХ. Пигментацията може да се появи много по-рано от други прояви на хронична NN. Кожата става светлокафява, бронзова или златисто кафява.

Пигментацията е особено забележима в гениталната област на момчетата, зърната на млечните жлези, белезите, малките стави и лигавицата на венците. Дългосрочното дъбене може да бъде първият сигнал на наличната NN. Понякога пигментираните зони на кожата се намират до депигментирани. С развитието на NN се увеличава пигментацията. Колкото по-скоро заболяването се проявява, толкова повече деца в сексуално и физическо развитие изостават от връстниците си.

При неправилната (хермародитна) структура на гениталните органи е необходимо да се изключат различни варианти на вродена недостатъчност на надбъбречната кора.

диагностика

Симптомите на сърдечно-съдовата недостатъчност при дете (колапс, шок), липсата на ефект от детоксификационната терапия и употребата на вазоконстрикторни средства за остро заболяване при деца показват надбъбречна недостатъчност.

В допълнение към отчитането на описаните по-горе клинични симптоми на НХ се използват няколко лабораторни методи за диагностициране: определяне на нивото на хормоните и електролитния състав на кръвта, нивата на кръвната захар. Изолиран спад на натрий е характерен за глюкокортикоидната недостатъчност и намаляването на натрий с повишено ниво на калий е характерно за минералокортикоидна недостатъчност.

При изследването на хормоналния профил в случай на остра ХН се открива намалено кръвно ниво на кортизон или алдостерон (или и двата хормона) и 17-хидроксипрогестерон. При първичната HH, нивото на ACTH в кръвта се увеличава, докато при вторичното тя намалява; 17-COP и 17-ACS в урината също са намалени.

От инструменталните методи се използва ЕКГ (електрокардиограма) за откриване на признаци на хиперкалиемия и ултразвук (ултразвук) на надбъбречните жлези, което позволява да се идентифицира недоразвитието на надбъбречните жлези, кръвоизлив в тях.

Необходимо при диагностицирането се взема предвид фамилната история.

За ранна диагностика на НХ, децата в риск трябва да се изследват 2 пъти годишно и да се наблюдават от ендокринолог. В допълнение към изследването и горните лабораторни изследвания, на тези деца се дава специален тест с ACTH. Извадката ви позволява да идентифицирате резервните реакции на надбъбречните жлези да стрес: ако по време на теста нивото на кортизола е под 550 mmol / l - детето има субклинична ХН.

В Русия се използва друга проба с интрамускулно приложение на тетраконак-хид: нивото на кортизола се определя 12 часа по-късно и един ден след приложението.

лечение

Лечението на остра ХН се извършва в единицата за интензивно лечение. Индивидуално предписани: детоксикационна терапия, корекция на електролитния дисбаланс и хипогликемия (ниски нива на кръвната захар), хормонални лекарства (хидрокортизон или преднизон). Дезоксикортикостероновият ацетат има подчертан минералкортикоиден ефект.

Ако е необходимо, анти-шокова терапия. Лечението се извършва при постоянен лабораторен контрол.

В случай на преходна остра ХН, възникнала по време на инфекция, дължаща се на кръвоизлив в надбъбречните жлези, глюкокортикоидите, в зависимост от състоянието на детето, се използват в кратък курс.

Хронично лечение на HH

Хормоналните лекарства с цел заместване се използват за цял живот.

При първичната хронична HH се използват както глюкокортикоиди, така и минералкортикоиди. От глюкокортикоидите хидрокортизонът най-често се използва за заместителна терапия, тъй като има най-слабо изразен ефект на потискане на растежа на страничните ефекти.

След спиране на растежа на детето могат да се прилагат и други хормони с по-продължително действие (дексаметазон, преднизолон) - дозите се избират в зависимост от клиничните прояви и лабораторните данни. Дозите глюкокортикоиди се коригират в случай на инфекция, стрес, травма, операции.

Флудрокортизон се използва като заместваща терапия с минералкортикоиди. При адаптирането на дозата на лекарството не е необходимо, тъй като производството на алдостерон в живота е много малко.

За новородени и бебета употребата на минералкортикоиди за компенсиране на дефицита на алдостерон е ключът към тяхното психическо и физическо развитие. Бебетата с първична НХ изискват добавяне на сол за храна към храната (0,5-1 супени лъжици на ден).

С автоимунната природа на HH, отначало може да се ограничи само до употребата на глюкокортикоиди, но при влошаване на процеса на надбъбречната лезия те трябва да бъдат комбинирани с предписанието на Fludrocortisone. Дозата се избира индивидуално.

На фона на заместващата терапия не се изключва развитието на остра надбъбречна криза:

  • ако възникне някакво заболяване (особено при малки деца);
  • с случайно използване на заместващи лекарства;
  • в стресова ситуация (по-често при по-големи деца).

За да се осигури навременна и подходяща помощ в случай на криза, се препоръчва на детето да се носи специална гривна, която да показва заболяването, името и дозата на лекарствата, които детето получава, телефонните номера на лекаря и родителите.

Критериите за ефективна поддържаща терапия с глюкокортикоиди са: благосъстояние, нормално тегло на детето и нормално кръвно налягане, липса на симптоми на предозиране на хормонални лекарства.

Ако детето не надделява и налягането не се нормализира, то трябва да се комбинира с минералокортикоидни лекарства - обикновено това е необходимо в случай на тежка форма на хронична NN.

Адекватността на дозата Fludrocortizone се потвърждава от нормалния състав на електролита в кръвта. При предозиране се появяват отоци, сърдечният ритъм е нарушен.

С навременната диагноза и правилното лечение през целия живот, заплахата за живота на детето не само изчезва, но и условията за нормалното му развитие се създават.

Резюме за родителите

Адреналната недостатъчност е сериозно състояние, което може да бъде вродена патология и да се развие при много заболявания. Състоянието, което може да бъде опасно за живота на детето, не винаги е лесно да се диагностицира. Ранната диагноза на HH и внимателното придържане към дозировката на предписаните лекарства помагат да се избегнат кризи и да се осигури ефективността на лечението.

Кой лекар да се свърже

Обикновено надбъбречната недостатъчност може да бъде подозирана от педиатър, наблюдаващ дете. В бъдеще пациентът се лекува от ендокринолог. В зависимост от причината за болестта и нейните усложнения може да се наложи да се консултирате с невролог, неврохирург, офталмолог (определящ визуалните полета), кардиолог.

Хипокортикоидизъм или надбъбречна недостатъчност - характеристики на курса и лечение на болестта при деца

Адреналната недостатъчност при деца е клинична патология, която се проявява чрез дефицит на секрецията на хормон, който се произвежда директно в надбъбречната кора.

Дори въпреки факта, че това заболяване се характеризира с висок риск, то е много добре подлежащо на клинично лечение.

Тази патология се характеризира със сходството си с други заболявания, особено по време на криза, което значително усложнява нейната диагноза. Острата надбъбречна недостатъчност при деца е много рядко заболяване, което се характеризира с интензивен курс с проява на забележими симптоми.

Родителите на дете, които са в началото на първите симптоми, трябва незабавно да потърсят медицинска помощ. С навременното предоставяне на квалифицирана помощ и точна диагноза на това заболяване като цяло прогнозата за възстановяването на детето е благоприятна.

Причини за произхода на патологията

Липсата на функция на надбъбречните жлези може да бъде предизвикана от спад в нивото на адренокортикотропния мозъчен хормон на хипофизата и от проблеми със самите надбъбречни жлези.

Първична надбъбречна недостатъчност

Болестта може да приеме остра форма, която се нарича симптоматичен комплекс Waterhouse-Frideriksen. Той може да приеме и хронична форма и да се нарече Патологията на Адисън.

Надбъбречната недостатъчност при децата може да бъде провокирана от:

  • вродена надбъбречна хипоплазия;
  • вроден синдром на адреногениталния тип;
  • различни надбъбречни кръвоизливи;
  • заболявания, характеризиращи се с прояви на хеморагия и смърт на надбъбречните жлези (заушка, сепсис и менингокоцемия);
  • хирургия за изрязване на надбъбречните жлези;
  • бързо прекъсване на терапията с преднизон.

Най-често днес се наблюдава настъпване на хронична форма на заболяването поради генетични фактори, както и поради автоимунни процеси.

В по-редки случаи катализаторите за появата на заболяването са:

  • хронично отравяне;
  • инфекция с токсоплазмоза;
  • формирането на кисти в структурата на надбъбречните жлези;
  • други причини, характерни за остра надбъбречна недостатъчност.
Надбъбречната недостатъчност на вторичния тип се развива поради увреждане на централната нервна система, което се придружава от рязко намаляване на секрецията на ACTH.

Клинични прояви

Хроничната надбъбречна недостатъчност често се развива по фин начин.

  • изчерпване на централната нервна система;
  • хронична умора;
  • намаляване на работоспособността и намаляване на нивото на академичните резултати на детето;
  • загуба на тегло;
  • намаляване нивата на кръвната захар;
  • намалена мускулна маса;
  • болезнена анорексия;
  • хронично гадене;
  • жажда за солена храна;
  • постоянно желание да пие вода;
  • повръщане;
  • свободни изпражнения.

Също така се наблюдават специални промени в състоянието на кожата и лигавиците. Кожата придобива тъмно кафяв цвят или по-рядко сивкав или жълт оттенък.

Първата проява е подобряването на естествената пигментация на кожата в областта на зърната, както и около мъжките генитални органи, областта на ануса, на кожните гънки, местата на постоянен контакт с кожата в областта на драскотини, ожулвания, образуване на белези и гънки на пръстите, колена и лакътни стави.

Пигментация на ръцете с надбъбречна недостатъчност

По-рядко проявление при децата е засилената пигментация на устната лигавица. Това е изключително рядка форма на заболяването, което не е придружено от активна пигментация на кожата или лигавиците.

Прогресията на хроничната форма на заболяването като правило е придружена от появата на заболявания от междурекуларен тип, както и от бързото прогресиране на кризата с надбъбречната недостатъчност. В този случай, без хирургия, ще бъде изключително трудно да се направи.

Рязкото влошаване на общото състояние на пациента се характеризира с болезнени коремни прояви, повръщане, загуба на изпражнения, спадане на кръвното налягане, астения и спазми с патологично понижаване на нивата на кръвната захар. Освен това се наблюдава бързо развитие на пигментацията на кожата, дехидратация на тялото, което провокира често припадане.

диагностика

Патологията на Адисън може да бъде потвърдена чрез проследяване на динамиката на промените в нивото на хидрокортизон в кръвния серум.

При здрави хора се наблюдава рязък скок в нивото на кортизола в кръвта сутрин при събуждане, а при пациенти с надбъбречна недостатъчност нивото на този хормон винаги е в по-ниските стойности.

Наред с това се наблюдават ниски стойности на концентрациите на алдостерон и ренин. В периода на криза на болестта се наблюдава висока концентрация на калий, заедно с патологично ниски нива на кръвната захар. В ежедневната урина може да се отбележи намаляване на общото ниво на 17-хидроксикортикостероиди, въпреки че провеждането на това проучване не е много ефективно.

Когато кръвта на пациента се приема на празен стомах, се забелязват ниски нива на кръвната захар, както и плоска гликемична крива.

Тестовете с употребата на лекарството преднизон почти не оказват влияние върху повишаването на нивата на кортизол.

Комбинираният метод за диагностициране на надбъбречната недостатъчност се провежда заедно с чревни инфекции, хелминтозна инвазия и интоксикация.

Професионалната детска болест при кърмачетата трябва да се диференцира с пилорна стеноза и пироспас, както и симптоматичен адреногенитален комплекс, придружен от загуба на минерални соли.

В същото време е необходимо да се разграничи остра надбъбречна недостатъчност от различни инфекции, както и от невроинфекции на червата.

При диагностициране на заболяването при по-големи деца е необходимо първоначално да се изключи сепсис, енцефалит и менингит.

Методи за лечение на заболявания

  • потискане на шока;
  • връщането на нивата на течности, както и нивото на минералите до нормалните нива;
  • недостиг на хормон на пълнене.

На пациента се предписва капкомер за изотоничен натриев разтвор с 5% глюкоза, където се добавят 100 милиграма кортизол. Този капкомер се повтаря на всеки 4-8 часа.

В допълнение, лекарите най-често предписват употребата на адреналин, Korglikon и витамин С. Интрамускулно инжектиране на 1-3 милилитра от масления разтвор DOXA се прилага веднъж на ден.

Основните ориентири в процеса на отстраняване на пациента от кризата са:

  • дехидратация на пациента;
  • кръвни нива на основни минерални съединения;
  • CBS;
  • нивата на кръвната захар.

Продължителността на терапията с употребата на капкомер зависи от тежестта на състоянието на пациента, която може да продължи до 5 дни. С подобряването на общото състояние на пациента, дозата на кортизона в капките намалява при преминаване към интрамускулно приложение на това лекарство.

В хроничната форма на заболяването, продължителната терапия се използва през целия живот на пациента, като се използват преднизон и кортизон. При наблюдение на повръщане при пациент, обичайно е да се замени преднизон с интрамускулно приложение на кортизон.

Основните принципи на заместителната терапия през целия живот трябва да бъдат известни на родителите на деца, които имат диагноза хронична надбъбречна недостатъчност. При спазване на прости правила и постоянна употреба на лекарства, предписани от лекарите, животът на пациент с хронична надбъбречна недостатъчност ще бъде пълен.

Свързани видеоклипове

Хирург на отдела по ендокринология, кандидат на медицинските науки за съвременните методи за диагностика на надбъбречните жлези и лечение на заболявания от тази ориентация:

Международен журнал за ендокринология 6 (30) 2010

Обратно на номер

Хронична надбъбречна недостатъчност при деца: ранна диагностика и лечение в рискови групи

Автори: Орлов ЕМ, Център за ендокринологични изследвания, Москва, Русия
Заглавия: Ендокринология

Адреналната недостатъчност (НХ) е сериозно състояние, свързано с дефицит на органи от надбъбречните хормони. Има няколко десетки заболявания, които проявяват НХ. За съжаление, в много случаи след появата на първите симптоми, заболяването остава неразпознато от дълго време, което често води до сериозни усложнения и дори смърт на пациента. NN в детска възраст в повечето случаи поради наследствени заболявания. Въз основа на съвременните познания за етиологията на HH е възможно да се идентифицират високорискови групи за развитието на HH, лекарите осъзнават тези групи, ще осигурят своевременна диагноза и лечение на пациенти с висок риск от HH и ще избегнат критичните състояния, свързани с остра надбъбречна криза.

Адренална недостатъчност, надбъбречна криза, Х-свързана адренолевкодистрофия, автоимунен полиглендуларен синдром, хидрокортизон.

Адреналната недостатъчност (НХ) е състояние, причинено от дефицит на хормоните на надбъбречната кора: кортизол и алдостерон. В резултат на недостиг на кортизол, слабост, летаргия, летаргия, гърчове и загуба на съзнание, намалено кръвно налягане (BP), пигментация на кожата ("бронзова кожа"), се наблюдава загуба на тегло.

Дефицитът на алдостерон води главно до електролитни нарушения (хиперкалиемия, хипернатремия) и проявява непоносимо повръщане, диария, коремна болка, намалено кръвно налягане, нарушения на сърдечния ритъм, дехидратация. Повечето симптоми не са специфични.

Подобни прояви могат да се появят при различни инфекциозни заболявания, апендицит, епилепсия и други състояния, по-чести от HH. Единственият специфичен симптом е хиперпигментацията на кожата, но този симптом може да е лек.

Неспецифичността на клиничните симптоми и относителната рядкост на тази патология са основните причини за късна или неправилна диагноза. Липсата на хормони на кората на надбъбрека представлява непосредствена заплаха за живота. Разпределението на пациентите в рискови групи за развитието на НН осигурява повишено внимание на лекарите по отношение на тази патология и вследствие на това навременна диагноза и лечение, които ви позволяват да спасите живота и да създадете условия за нормалното развитие на детето.

Причини за надбъбречна недостатъчност

Адреналната недостатъчност, която се причинява от патологията на самите надбъбречни жлези, се нарича първична НХ. Вторичната NN е състояние, свързано с дефицит на хипофизния хормон - адренокортикотропен хормон (ACTH), който стимулира производството на кортизол в надбъбречните жлези. Вторичната HH може да се развие например при деца с вроден дефицит на растежен хормон, както и след хирургично лечение на тумори на хипоталамо-хипофизния регион. В случай на вторична НН, клиничните прояви са свързани с дефицит на кортизол, но не и алдостерон. HH на всяка етиология е от жизненоважно значение.

Първоначалният HH преди това често е придобил характер, например, развит в резултат на туберкулозно увреждане на надбъбречните жлези. Днес в повечето случаи НХ при децата се дължи на наследствени синдроми. Повече от двадесет наследствени заболявания, водещи до развитието на НХ, са известни. Всяка от тези нозологични форми има свои собствени клинични характеристики (Таблица 1).

Определянето на специфична нозологична форма на NN ви позволява да предскажете хода на заболяването, вероятността за появата на патология на други органи и системи и да определите тактиката на лечението на пациента. Установяването на генетичен дефект в наследствените форми на хипокортизъм прави възможно определянето на риска от раждане на болни деца в семейството на пациента, извършването на пренатална диагностика и в някои случаи пренаталното лечение на плода.

Високорискови групи за надбъбречна недостатъчност

Следните групи деца имат висок риск от развитие на NN:

- деца, които имат едно от наследствените заболявания, свързани с HH (Таблица 1), без наличието на симптоми на HH в момента;

- деца, в чиито семейства има пациенти с НХ или друго наследствено заболяване (Таблица 1);

- деца с други автоимунни заболявания на ендокринната система, главно с хипопаратироидизъм и болест на Грейвс (дифузен токсичен удар);

- деца, които са претърпели операция или лъчева терапия в хипоталамо-хипофизния регион;

- деца, страдащи от вроден хипопитуитализъм (хипофизарен нанизъм).

Той трябва да се съсредоточи върху онези форми на първична ХЗ, които се проявяват след 3 години. Първо, става въпрос за тип 1 APS и X-ALD.

APS тип 1, като правило, дебютира с феномена на хронична кандидоза на лигавицата на кожата (повтаряща се токсичност, увреждане на ноктите) от първите години от живота. Вторият симптом в повечето случаи е хипопаратироидизмът. Комбинацията от хронична кандидоза и хипопаратироидизъм вече ви позволява да направите диагностика на APS тип 1.

Според проучване, проведено в Института по детска ендокринология, Федералната държавна институция "Център за ендокринологични изследвания" (Москва), мнозинството (над 75%) от децата с идиопатичен хипопаратироидизъм са пациенти с APS тип 1, което се определя чрез молекулярен генетичен анализ. Това означава, че по-голямата част от децата с хипопаратироидизъм по-късно ще развият първична НН. Периодът от време между проявата на хипопаратироидизъм или други симптоми на APS тип 1 и дебюта на НХ може да бъде до няколко десетилетия. Пациент с диагноза APS тип 1 във всяка възраст остава в групата с висок риск за развитието на NN, която пациентът, неговото семейство и семейният лекар трябва да бъдат предупредени. За пациенти с APS тип 1 HH е една от основните заплахи за живота при неадекватно или късно лечение.

При пациенти с Х-ALD, феномените на ХН могат да бъдат животозастрашаващи, особено ако при тежки неврологични симптоми (главоболие, слабост, гадене, повръщане, нарушено внимание, слух и зрение) симптомите на НХ могат да останат незабелязани или да бъдат взети за симптоми. увреждане на нервната система. Тежестта на проявите на увреждане на централната нервна система отслабва бдителността на лекарите и родителите по отношение на развитието на надбъбречната недостатъчност, което води до неадекватна заместителна терапия и влошаване на състоянието на детето. Пациент с X-ALD (под каквато и да е форма) или член на семейството му, който е диагностициран в предклиничен стадий, подлежи на редовен мониторинг на показателите за надбъбречната функция (кортизол, ACTH, ренин, калий, натрий, глюкоза).

Ранна диагноза на надбъбречната недостатъчност в рисковите групи

Всички деца, принадлежащи към рискови групи за развитие на NN, трябва да бъдат наблюдавани от ендокринолога. Задачата на ендокринолога е да диагностицира NN в предклиничния стадий или на етапа на първоначалните клинични прояви (слабост, умора, пигментация).

Оценката на надбъбречната функция се извършва веднъж на 6 месеца и включва проучване на калий, натрий, глюкоза, кортизол, ACTH в кръвта, плазмена ренинова активност и специален стимулационен тест с ACTH.

С помощта на този функционален тест с SYNActhen (ACTH), резервните механизми на надбъбречните жлези са проверени, т.е. способността им да реагират на стреса. В крайна сметка е в състояние на стрес, че острата NN изведнъж се проявява, което може да бъде фатално за пациента. Липсата на адекватно увеличение на кортизола (по-малко от 550 nmol / l) в отговор на стимулирането на ACTH е знак за субклинична HH.

В момента тетракозактидът се предлага в Русия, който е подходящ за оценка на функцията на надбъбречните жлези. Кортизолът се изследва 12 и 24 часа след i / m прилагане на тетракозактид.

Лабораторни показатели при диагностицирането на NN:

- ниски нива на кортизол в кръвта и ежедневната урина;

- високо ниво на ACTH в кръвната плазма;

- ниско ниво на алдостерон;

- високо ниво на калий в кръвния серум;

- ниско ниво на натрий в серума;

- висока активност на ренин в плазмата;

- ниска кръвна захар;

- отрицателен тест с ACTH (синактон).

Много е важно да се признаят признаците на NN в острата ситуация на надбъбречната криза. Високото ниво на калий на фона на ниските нива на натрий е типично за биохимичните промени, което предполага преди всичко идеята за първична НХ. Но кръвта в остри ситуации често се провежда на фона на инфузионната терапия, което може да затрудни диагностицирането. Също така е невъзможно да се направи оценка на нивото на кортизола и ACTH по време на терапията с глюкокортикоидни лекарства (преднизон, дексаметазон), които често се въвеждат в аварийни ситуации преди диагностичните тестове.

Изборът на групи от пациенти, които имат висок риск от развиване на NN, позволява да се съсредоточи вниманието на лекарите и родителите върху възможните прояви на NN, тяхното своевременно разпознаване и адекватна медицинска помощ, като по този начин се избегнат критичните състояния и смъртта на пациентите.

Откриването на NN в асимптоматичния етап е основната цел на наблюдението на децата в риск. Въпреки това, не винаги е възможно дори при редовни прегледи да се избегне клиничното проявление, което трябва да бъде предупредено от родителите или от болногледачите на детето.

Лечение на първична надбъбречна недостатъчност при деца

Лечението на първичната HH на всяка етиология се състои в заместване на терапията с глюкокортикоидни лекарства и в повечето случаи с минералкортикоидни лекарства.

Глюкокортикоидна заместителна терапия. Има няколко лекарства със свойствата на глюкокортикоидите, които се различават по продължителността на действие, степента на глюкокортикоидния ефект, тежестта на потискане на растежа и други нежелани ефекти в този случай (Таблица 2).

Лекарството по избор за заместваща терапия с глюкокортикоидни лекарства при деца е хидрокортизон, аналог на естествения кортизол, който има най-малко отрицателен ефект върху растежа. Началната доза хидрокортизон се предписва в количество от 10-12 mg / m2 на ден и се разделя на три равни дози (в 7:00, 14:00 и 21:00 часа). кортизон терапия е също ефективно и безопасно по отношение на негативния ефект върху растежа от лечение със синтетични аналози на глюкокортикоиди (преднизолон, дексаметазон), но кортизон е биологично неактивно съединение и да го превърне в активен кортизол изисква чернодробни ензими 11R-хидроксистероид дехидрогеназа тип 1, дейност които могат да варират между различни хора, освен това - от едно и също лице на различни възрастови периоди. Ето защо, в някои случаи е необходима по-висока доза кортизон, за да се постигне подходяща компенсация. При деца, достигнали краен растеж, и възрастни, е възможно да се използват лекарства с по-дълъг полуживот (преднизон, дексаметазон): 1 mg хидрокортизон е еквивалентен на 0,25 mg преднизолон или 0,025 mg дексаметазон. Допълнително адаптиране на дозата се извършва индивидуално въз основа на клиничната оценка на състоянието на детето (апетит, цвят на кожата, ръст, динамика тегло, кръвно налягане), субективна оценка на здравословното му състояние при деца в училищна възраст и възрастни (слабост, умора, сънливост, слаба производителност, преносимост физическо натоварване).

Минералокортикоидна заместителна терапия. При повечето случаи на първична НН е необходима заместваща терапия с минералокортикоиди (флудрокортизон).

При новородени и кърмачета възстановяването на недостига на алдостерон е гаранция за нормално физическо и интелектуално развитие. Глюкокортикоиди по монотерапия при деца във високи дози, за да се постигне ефект минералкортикоидната е неправилно и води до симптомите на Къшинг и едновременно с това да се изоставане в растежа, развитието на нервната система увреждане, обезводняване, хиперкалиемия, и дори смърт. При юноши и възрастни пациенти отсъствието на терапия с минералкортикоиди често води до влошаване на здравето, развитие на кризи, облекчаващи солите. В случай на автоимунен HH, адренолевкодистрофия в началото на заболяването е възможна монотерапия с глюкокортикоиди, но постепенното прогресиране на дефицита на надбъбречните хормони води до необходимостта от комбинирана терапия с флудрокортизон. Много е важно да се обясни на родителите и пациентът трябва да продължи, както и да се следи нивото на калий, натрий, и активността на плазмения ренин, така че да не пропуснете момента, когато е необходимо да се назначи флудрокортизон, и да се предотврати развитието на solteryayuschego криза.

има обективни критерии лабораторни за оценка на адекватността и необходимостта от коригиране на дозата на флудрокортизон: повишено ниво на калий и намаляване на натрий в кръвта, плазмата увеличение ренинова активност посочва необходимостта от увеличаване на дозата, и склонност към хипокалемия и намалява плазмените нива ренинова активност, за разлика, показват предозиране и необходимостта от намаляване на дозата. Освен това клиничните симптоми на предозиране с минералокортикоиди са оток, особено в лицето, хипертония, неспокоен сън и главоболие, което също е индикатор за намаляване на дозата. Повишаването на дозата флудрокортизон може да се наложи през лятото при пациенти, живеещи в горещ климат, поради факта, че липсата на алдостерон води до повишена екскреция на натрий през потните жлези. По време на бременност нуждата от минералкортикоидната, обикновено се увеличава, е необходимо да се увеличи дозата на флудрокортизон, индикаторът за нивото на активността на плазмения ренин в състояние на бременност не е информативна и не трябва да бъде критерий за корекция на дозата, тъй като увеличава значително при здрави бременни жени.

Препоръки за ранна предклинична диагноза

Ако ендокринологът успее да постигне желаната цел - да установи диагнозата NN в асимптоматичния стадий, т.е. за да се идентифицира липсата на адекватно освобождаване на кортизол при стимулиране с нормални базови стойности и отсъствие на клинични прояви, това може да се счита за несъмнен успех. В бъдеще има две възможни възможности за управление на пациента: внимателно наблюдение от страна на родители и лекар, мониториране на състоянието и показателите на надбъбречната функция или предписване на продължителна заместваща терапия при ниски дози. И двете тактики са легитимни и до голяма степен зависят от социалните фактори: възраст, начин на живот на пациента, семейна среда.
Във всеки случай пациентът остава под наблюдението на ендокринолог с динамичен контрол на клинични и лабораторни параметри 1 път след 2-3 месеца. От голямо значение е учението на пациента и на лицата, които го полагат грижи, за правилата за поведение в NN. Пациентът трябва незабавно да получи документ, който подробно обяснява възможния риск от надбъбречна недостатъчност и описва необходимите мерки в това отношение. Също така е препоръчително да носите със себе си ампула със суспензия от хидрокортизон и спринцовка в случай на рязко влошаване.

При избора на оптимална заместваща терапия е необходимо да се имат предвид социално-психологическите аспекти на живота на пациента, който получава ежедневна терапия през целия живот, да адаптира възможно най-много начина на приемане на наркотици в начина на живот.

Ендогенната секреция на кортизола при здрави хора се увеличава в случаите на интеркурентни заболявания и хирургични интервенции. Пациентите с НХ трябва да увеличат дозата на глюкокортикоидите 2-3 пъти равномерно през деня в случай на инфекциозно заболяване с повишена температура или по време на травматични медицински процедури (извличане на зъбите, гастроскопия, профилактични ваксинации). Дозата минералкортикоид остава непроменена.

Ако е невъзможно да се приема перорално, е необходимо да се приложи интрамускулно или интравенозно или при въвеждане на суспензия на хидрокортизон в повишена доза от 12,5-25 ml на всеки 4-6 часа. Изключително важно е да се обясняват на родителите или настойниците (детегледачки, грижещи се, учители) на пациента правилата за поведение при извънредни обстоятелства, необходимостта от постоянно лечение и наличието на глюкокортикоиди в рамките на непосредствената наличност на инжекционни форми на хидрокортизон. Дори прекомерна бдителност и не напълно оправдано увеличение на дозата глюкокортикоиди в продължение на 1-2 дни или еднократно интрамускулно инжектиране на 12,5-25 mg (0,5-1,0 ml) хидрокортизон или 1530 mg (0,5-1,0 ml ), преднизонът е по-малко опасен за пациента, отколкото надбъбречната криза.

Терапия на надбъбречната криза

Разбира се, задачата на лекарите е да предотвратят развитието на остра ХН (т.е. надбъбречна криза) при деца с високо ниво на развитие на НХ. При пациенти с установена диагноза обаче, въпреки постоянната заместваща терапия, е възможно развитие на остра декомпенсация. Най-често това се случва при по-малки деца на фона на инфекциозни заболявания с висока температура, при по-големи деца с нечестно лечение, при неспазване на правилата за увеличаване на дозите при стресови ситуации и при остри интеркурентни заболявания.

При декомпенсация на заболяването при пациенти с хипокортизъм, терапевтичните мерки трябва да започнат незабавно. Препоръчва се да се носят специални гривни, върху които се посочват заболяването и зависимостта от наркотици, както и телефоните, с които може да се осъществи контакт, за да се получи информация за необходимите спешни мерки. Целта на тези мерки е да се гарантира, че първата помощ ще бъде предоставена точно преди пристигането на линейката и в същото време лекарят за спешна медицинска помощ да получи бързо информация за болестта и незабавно да предприеме необходимите медицински мерки.

В случай на подозрение за криза, усилията на лекаря трябва преди всичко да бъдат насочени към коригирането на водните и електролитни нарушения. Масивната инфузионна терапия се провежда с 0.9% разтвор на натриев хлорид и 5-10% с глюкоза в количество от 450 ml / m2 за първия час, след това при 2-3 l / m2 / ден. В същото време хидрокортизон се прилага в доза от 100 mg / m2 или 3-5 mg / kg. Пациентът трябва да бъде отведен в интензивното отделение. След това парентералното приложение на хидрокортизон в / в или в / т при доза от 100-200 mg / m2 / ден продължава в режим на лечение на всеки 4-6 часа, докато се нормализира състоянието и нивото на калий и глюкоза в кръвта. Интрамускулното приложение има предимства, тъй като с него се увеличава продължителността на лекарството. В същото време се провежда лечение на съпътстващо или основно заболяване (инфекциозно или друго), срещу което се е развила кризата (антибиотична терапия и др.). Динамично наблюдение на показателите за нивото на калий, натрий, глюкоза в кръвта на всеки 2 часа на първия ден и след това с подобряването на състоянието - 1-2 пъти дневно.
След достигане на стабилно състояние, нормализиране на артериалното налягане и коригиране на електролитните нарушения (нормализиране на калия, натрий), пациентът може да бъде прехвърлен на перорален хидрокортизон, а флудрокортизонът се връща в режима на лечение в същата предварително критична доза.

След нормализиране на необходимостта от обсъждане с пациента или неговите или нейните родители предполагаемите причини за декомпенсация на болестта, за да се опита да идентифицира възможни нарушения, като лекарства или нередност корекция терапия, поясни неясен за пациента или родителите му нюанси заместителна терапия за предотвратяване на подобни грешки в бъдеще.

заключение

HH е сериозна болест, която представлява заплаха за живота на пациента. Nonspecificity на клиничните симптоми на това заболяване и рядкост да доведе до диагностични грешки. Често се диагностицира твърде късно инсталиран HH или не е инсталирана на всички. Ранното и навременна диагностика на HH определя успешното лечение на деца с това заболяване. Информация за пациентите, принадлежащи към високорискови групи от HH трябва, по наше мнение, да се разпространяват до педиатри, интернисти, спешни лекари, рецепция и отделенията за интензивни грижи, за да се повиши нивото на откриване на остра LV и намаляване на смъртността от това заболяване.

1. Питъркова V.A. и други.Вродена дисфункция на надбъбречната кора на кортекса при деца: Наръчник за лекари. - М., 2003 г. - 45 стр.
2.Dedov I.I., Melnichenko G.A., Fadeev V.V. Адренална недостатъчност. - М.: Знание-М, 2002.
3. Детска ендокринология: Ръководство за лекари / Ед. Акад. RAS и RAMS I.I. Дедова, проф. VA Peterkova. - M.: Universum Publishing, 2006. - стр. 214-232.
4. Lomonosova E.Z. и др. Клинично и родословна, биохимични и молекулен генетичен анализ на Х-свързана адренолевкодистрофия // медицинска генетика. - 2006 г. - № 6. - стр. 38-47.
5. Orlova E.M., Kuznetsova E.S., Peterkova V.A. Автоимунен полиглендиларен синдром тип 1: Наръчник за лекари. - М., 2007. - 34 стр.
6. Орлова, ЕМ, Карева, МА Първична надбъбречна недостатъчност при деца: клинични възможности, диагноза, лечение: Ръководство за лекари. - М., 2008. - 51 стр.

Допълнителни Статии За Щитовидната Жлеза

Тестостеронът е полов хормон, който се произвежда от надбъбречните жлези. Той отговаря за физическата издръжливост и сексуалната активност на представителите на по-силния пол.

Йодът идва от храната, необходим е за синтеза на хормони.Колко йод навлиза в тялото, зависи от качеството на щитовидната жлеза, общото благосъстояние.

Панкреас или панкреас, жлеза (латинска панкреас) - един от основните органи на храносмилателната система, изпълняващ екскреторна и крайна функция. Всички ензими и хормони, продуцирани от панкреаса, са много важни, тъй като поддържат биохимичния баланс в организма.