Основен / Хипофизната жлеза

Хормонални нарушения

Конс синдром (Kona) е комплекс от симптоми, причинени от свръхпроизводство на алдостерон от надбъбречната кора. Причината за патологията е тумор или хиперплазия на гломерулната зона на кортикалния слой. При пациенти с повишено кръвно налягане намалява количеството калий и повишава концентрацията на натрий в кръвта.

Синдромът има няколко еквивалентни имена: първичен хипералдостеронизъм, алдостерома. Тези медицински термини обединяват редица сходни по клинични и биохимични характеристики, но различни в патогенезата на заболяванията. Синдромът на Conn е патология на жлезите с вътрешна секреция, изразяваща се в комбинация от миастения, неестествено силна, неутолима жажда, високо кръвно налягане и повишено количество урина на ден.

Алодростеронът изпълнява жизненоважни функции в човешкото тяло. Хормонът допринася за:

  • абсорбцията на натрий в кръвта,
  • развитието на хипернатриемия,
  • екскреция на калий в урината
  • алкализация на кръвта
  • ренинови хипопродукти.

Когато нивото на алдостерона в кръвта се повиши, функционирането на кръвоносната, уринната и нервно-мускулната система се нарушава.

Синдромът е изключително рядък. Първоначално е описан от Konnom от Америка през 1955 г., поради което получава името си. Ендокринологът описва основните клинични прояви на синдрома и доказва, че най-ефективният метод за лечение на патологията е хирургически. Ако пациентите следи за здравето си и редовно посещават лекари, болестта се открива навреме и реагира добре на лечението. Отстраняването на аденома на надбъбречната кора води до пълно възстановяване на пациентите.

Патологията е по-често при жени на възраст 30-50 години. При мъжете синдромът се развива 2 пъти по-малко. Изключително рядко заболяване засяга децата.

Етиология и патогенеза

Етиопатогенетичните фактори на Conn:

  1. Основната причина за синдрома на Conn е прекомерната секреция на хормона алдостерон от надбъбречните жлези поради наличието на алдостерон във външния кортикален слой на хормонално активния тумор. В 95% от случаите е доброкачествен тумор не дава метастази, има еднопосочен поток, характеризира само с увеличаване на нивата на алдостерон в кръвта и предизвиква сериозни нарушения на водно-солевия метаболизъм в организма. Аденомът има диаметър по-малък от 2,5 см. Нарязаният е жълтеникав поради високото съдържание на холестерол.
  2. Двустранната хиперплазия на надбъбречната кора води до развитие на идиопатичен хипер алдостеронизъм. Причината за развитието на дифузна хиперплазия е генетично предразположение.
  3. По-рядко причината може да бъде злокачествен тумор - адренален карцином, който синтезира не само алдостерон, но и други кортикостероиди. Този тумор е по-голям - с диаметър до 4,5 см и повече, способен на инвазивен растеж.

Патогенетични връзки на синдрома:

  • алдостеронова хиперсекреция,
  • намаляване на ренин и ангиотензин,
  • тубулна екскреция на калий,
  • хиперкалиерия, хипокалиемия, липса на калий в организма,
  • развитието на миастения, парестезия, преходна мускулна парализа,
  • повишена абсорбция на натрий, хлор и вода,
  • задържане на течности,
  • хиперволемия,
  • оток на стената и вазоконстрикция,
  • увеличение на OPS и BCC,
  • високо кръвно налягане
  • свръхчувствителност на съдовете към влиянието на пресора,
  • хипомагнезиемия,
  • повишена невромускулна възбудимост,
  • нарушаване на минералния метаболизъм,
  • дисфункция на вътрешните органи
  • интерстициално възпаление на бъбречната тъкан с имунен компонент,
  • нефросклероза,
  • появата на бъбречни симптоми - полиурия, полидипсия, ноктурия,
  • развитие на бъбречна недостатъчност.

Устойчивата хипокалиемия води до структурни и функционални нарушения на органите и тъканите - в тубулите на бъбреците, гладките и скелетните мускули и нервната система.

Фактори, допринасящи за развитието на синдрома:

  1. заболявания на сърдечно-съдовата система
  2. съпътстващи хронични патологии,
  3. намаляване на защитните ресурси на тялото.

симптоматика

Клиничните прояви на първичния хипер алдостеронизъм са много разнообразни. Пациентите просто не обръщат внимание на някои от тях, което затруднява ранното диагностициране на патологията. Такива пациенти отиват при лекар с напреднала форма на синдрома. Това принуждава експертите да ограничат палиативното лечение.

Симптоми на синдрома на Conn:

  • мускулна слабост и умора
  • пароксизмална тахикардия,
  • тонично-клонични конвулсии,
  • главоболие,
  • постоянна жажда
  • полиурия с ниска относителна плътност на урината,
  • парестезии на крайниците
  • ларингизъм, задушаване,
  • артериална хипертония.

Синдромът на Conn е придружен от признаци на увреждане на сърцето и кръвоносните съдове, бъбреците, мускулната тъкан. Артериалната хипертония е злокачествена и резистентна на антихипертензивна терапия, както и умерена и лека, лесна за лечение. Може да има ясен или стабилен курс.

  1. Повишеното кръвно налягане обикновено е трудно да се нормализира с антихипертензивните лекарства. Това води до появата на характерни клинични признаци - замайване, гадене и повръщане, недостиг на въздух, кардиалгия. При всеки втори пациент хипертонията е от кризисен характер.
  2. В тежки случаи те имат пристъпи на тетания или развиване на слаба парализа. Парезата се появява внезапно и може да продължи няколко часа. Хипорефлексията при пациентите се комбинира с дифузни моторни дефицити, което се проявява чрез миоклонично потрепване в изследването.
  3. Устойчивата хипертония води до развитие на усложнения на сърцето и нервните системи. Хипертрофията на лявата сърдечна камера завършва с прогресивна коронарна недостатъчност.
  4. Артериалната хипертензия нарушава органа на зрението: фондът на окото се променя, главата на оптичния нерв набъбва, зрителната острота пада до пълно слепота.
  5. Мускулната слабост достига изключителна тежест, която не позволява на пациентите да се движат. Постоянно усещайки теглото на тялото си, те дори не могат да излязат от леглото.
  6. При тежки случаи може да се развие нефрогенен диабет безлипс.

Има три варианта на заболяването:

  1. Синдром на Conn с бързо развитие на симптомите - замайване, аритмия, нарушено съзнание.
  2. Моносимптоматичен ход на заболяването - повишено кръвно налягане при пациенти.
  3. Първичен хипер алдостеронизъм с леки клинични признаци - неразположение, умора. Синдромът се открива случайно по време на физически преглед. При пациентите вторичното възпаление на бъбреците се развива във времето на фона на съществуващите електролитни нарушения.

Ако се появят признаци на синдром на Conn, трябва да посетите лекар. При отсъствието на правилно и своевременно лечение се развиват опасни усложнения, които представляват реална заплаха за живота на пациента. Поради продължителната хипертония могат да се развият сериозни заболявания на сърдечно-съдовата система, включително удари и инфаркти. Може би развитието на хипертонична ретинопатия, тежка миастения и злокачествено заболяване на тумора.

диагностика

Диагностичните мерки за предполагаемия синдром на Conn са лабораторни тестове, хормонални тестове, функционални тестове и локална диагностика.

  • Кръвни тестове за биохимични параметри - хипернатремия, хипокалиемия, алкализация на кръвта, хипокалциемия, хипергликемия.
  • Хормонален преглед - повишаване на плазмените нива на алдостерон.
  • Анализ на урината - определяне на относителната му плътност, изчисляване на дневната диуреза: изо- и хипотенурия, ноктурия, алкална реакция на урината.
  • Специфични тестове - определяне на нивото на ренин в кръвта, съотношението на плазмения алдостерон и ренин, определяне на нивото на алдостерон в ежедневната урина.
  • За да се увеличи активността на ренин в кръвната плазма, те се стимулират от продължителна разходка, хипонатрична диета и диуретично приложение. Ако рениновата активност не се променя дори след стимулиране, тогава синдромът на Conn е при пациенти.
  • За да се идентифицира синдрома на урината, се прави тест с Veroshpiron. Лекарството се приема 4 пъти дневно в продължение на три дни с ограничаване на дневния прием на сол до 6 грама. Повишените нива на калий в кръвта на 4-ия ден са знак за патология.
  • CT и MRI на коремната кухина - идентификация на алдостерома или двустранна хиперплазия, нейния вид и размер, определяне на обема на операцията.
  • Сцинтиграфия е откриването на надбъбречна неоплазма, секретираща алдостерон.
  • Oksisuprarenografiya ви позволява да определите локализацията и размера на надбъбречните тумори.
  • Ултразвукологията на надбъбречните жлези с цветно доплерово картографиране има висока чувствителност, евтина и се използва за визуализиране на алдостером.
  • На ЕКГ - метаболитни промени в миокарда, признаци на хипертония и претоварване на лявата камера.
  • Молекулярен генитичен анализ е идентифицирането на фамилни форми на алдостеронизъм.

Точните методи - CT и MRI - с голяма точност разкриват тумор в надбъбречната жлеза, но не предоставят информация за функционалната му активност. Необходимо е да се сравнят идентифицираните промени на томограмата с данните от хормоналните анализи. Резултатите от цялостното изследване на пациента позволяват на специалистите да диагностицират правилно и да предписват подходящо лечение.

Особено забележими хора с хипертония. Експерти обръщат внимание на наличието на клинични симптоми на заболяването - тежка хипертония, полиурия, полидипсия, мускулна слабост.

лечение

Терапевтичните мерки при синдрома на Conn са насочени към коригирането на хипертонията и метаболитните нарушения, както и към предотвратяването на възможни усложнения, причинени от високото кръвно налягане и рязкото намаляване на калиевия в кръвта. Консервативната терапия не е в състояние радикално да подобри състоянието на пациентите. Те могат да се възстановят напълно само след отстраняването на алдостерома.

Хирургията е показана при пациенти с надбъбречна алдостерома. Едностранната адреналектомия е радикален метод, състоящ се в частична или пълна резекция на засегнатата надбъбречна жлеза. Повечето пациенти показват лапароскопска хирургия, чието предимство е лека болка и травма на тъканите, кратък период на възстановяване, малки инцизии, които оставят малки белези. 2-3 месеца преди операцията пациентите трябва да започнат да приемат диуретици и антихипертензивни лекарства от различни фармакологични групи. След хирургично лечение на рецидив синдромът на Conn обикновено не се наблюдава. Идиопатичната форма на синдрома не подлежи на хирургично лечение, тъй като дори пълната резекция на надбъбречните жлези няма да помогне за нормализиране на налягането. Такива пациенти са показали лечение през целия живот с антагонисти на алдостерона.

Ако причината за синдрома е надбъбречната хиперплазия или появата на идиопатична форма на патология, е показана консервативна терапия. Пациентите се предписват:

  1. Калий-съхраняващи диуретици - "Спиронолактон",
  2. Глюкокортикостероиди - дексаметазон,
  3. Антихипертензивни лекарства - нифедипин, метопролол.

За лечението на първичен хипералдостеронизъм е необходимо да се спазва диета и да се ограничи употребата на сол от яйца до 2 грама на ден. Спазването на режима, умереното упражняване и поддържането на оптимално телесно тегло значително подобряват състоянието на пациентите.

Стриктното диета намалява тежестта на клиничните признаци на синдрома и увеличава шансовете на пациентите да се възстановят. Пациентите трябва да ядат домашно приготвена храна, която не съдържа подобрители на вкуса, аромати и други добавки. Лекарите не препоръчват преяждане. По-добре е да се яде на малки порции на всеки 3 часа. Основата на диетата трябва да бъде пресни плодове и зеленчуци, зърнени култури, постно месо, калий-съдържащи продукти. Пийте на ден трябва да бъде най-малко 2 литра вода. Диетата изключва всякакъв вид алкохол, силно кафе, чай, продукти, които увеличават кръвното налягане. Пациентите трябва да използват продукти с диуретичен ефект - дини и краставици, както и специални отвари и тинктури.

Клинични препоръки на специалистите относно начина на живот на пациентите:

  • чести разходки на чист въздух
  • играят спортове
  • борбата срещу тютюнопушенето и отказа на алкохолни напитки,
  • отхвърляне на заведения за бързо хранене.

Прогнозата за диагностициран синдром на Conn обикновено е благоприятна. Това зависи от индивидуалните характеристики на пациента и от професионализма на лекуващия лекар. Важно е - във времето да се потърси медицинска помощ преди развитието на нефропатия и персистираща хипертония. Високото кръвно налягане е най-сериозният и опасен здравословен проблем, свързан с първичния хипер алдостеронизъм.

Болест на Кона

Болестта Kona (синдром на Kona, първичен хипералдостеронизъм) е ендокринно заболяване, причинено от хиперплазия на надбъбречната кора от различни породи или от тумор на надбъбречната кора.

Етиология на болестта на Койн

Жените имат три пъти по-голяма вероятност да страдат от болестта, отколкото мъжете. Средната възраст на пациентите е от 30 до 40 години. Според някои данни сред пациентите с артериална хипертония има от 8 до 12% от хората, чиято основна причина за повишаване на налягането е хипер алдостеронизма.

Повече от половината от случаите на първичен хипералдостеронизъм (60-70%) са причинени от аденом на надбъбречната кора. В една трета от случаите болестта на Кона се причинява от хиперплазия на малки или големи клетки на надбъбречната кора на едната или двете страни. Повишеното производство на хормона алдостерон води до повишена реабсорбция на натриеви йони в тубулите на бъбреците, което води до увеличаване на количеството на извънклетъчния флуид, увеличаване на периферното съпротивление на съдовете и повишаване на чувствителността на стената на съдовете към ендогенното действие на пресора. Всичко това води до хипертония. Има феномен на "бягство", поради което няма прекомерно задържане на натрий и вода и развитие на очевиден оток.

Клиника и симптоми на болестта на Койн

Основната клинична проява на болестта на Cohn е артериалната хипертония. Също така, пациентите, в допълнение към оплакванията на високо налягане, отбелязват мускулната слабост в организма. Има такива прояви като жажда и ноктурия (увеличена урина през нощта). Парестезията и сковаността на крайниците са много характерни за болестта на Койн.

Диагноза на болестта на Кона

Диагнозата на болестта на Cohn се основава на лабораторни изследвания. Например, основните признаци на заболяването са алкална урина и хиперкалиурия - повишена екскреция на калий в урината. Важни признаци са хипокалиемията - намаляване на съдържанието на калий в кръвта (по-малко от 3 mmol / l), което често се комбинира с хипернатремия и повишено съдържание на бикарбонатни йони. Съдържанието на алдостерон в кръвта се увеличава и съдържанието на ренин се намалява толкова, че не се определя чрез лабораторни методи. Хипералдостеронизмът може да бъде потвърден чрез функционални тестове: с фуроземид, с вергоспорон, каптоприл. При туморния генезис на заболяването, локализирането на тумора се определя като се използва изчислена томография, образно магнитно резониране или ултразвук. Селективната катетеризация на надбъбречните вени, определянето на нивото на алдостерона в кръвта, което тече от надбъбречните жлези, ангиографията и радионуклидното сканиране на надбъбречните жлези също помагат при диагностицирането на заболяването.

Лечение на болестта на Кона

Лечението зависи от причината за заболяването. При алдостерома засегнатата надбъбречна жлеза се отстранява или туморът се отстранява. Дифузната хиперплазия се лекува с вергоспорон, но страничният ефект от такова лечение е развитието на гинекомастия при мъжете, което ограничава употребата на верзоспорон. Жените да запазят менструалния цикъл veroshpiron, предписан в комбинация с норколите.

Синдром на Конн: какви са причините, симптомите, диагнозата, лечението и прогнозата

Хипералдостеронизмът, наричан по друг начин синдром на Conn, е една от рядко срещаните ендокринни патологии, която се основава на прекомерното производство на хормона алдестерона в организма. Болестта е свързана с тумор или хиперплазия на гломерулната зона на надбъбречната кора. Тя е открита през 1955 г. от д-р Джером Кон, в чиято чест се нарича болестта и до днес.

Хормона алдостерон се произвежда в надбъбречната кора и е отговорен за минералния метаболизъм в тялото.

Основните функции на алдостерон:

  • регулиране на кръвното налягане;
  • запазване на електролитния баланс;
  • поддържане на обема на течността вътре в клетките;
  • регулиране на йонния транспорт в червата, пот и слюнчените жлези.

Причини за синдрома на Conn

Болестта възниква поради следните причини:

  • аденом, произвеждащ алдостерон;
  • хиперплазия и хиперфункция на надбъбречните жлези, водещи до повишен алдостерон;
  • злокачествен карцином, произвеждащ хормони;
  • тумори, локализирани в щитовидната жлеза, яйчниците и други органи;
  • Наследствения синдром на Conn;
  • идиопатичен хипералдостеронизъм (с неизвестен произход).

Синдромът на Conn продължава да се проучва и до днес и причините за неговото развитие не винаги могат да бъдат определени. Най-честата недостатъчност на надбъбречните жлези е свързана с наличието на туморни органи в гломерулната зона, която се нарича алдостерон на надбъбречната жлеза и е доброкачествена по природа.

Увеличаването на броя на клетките в надбъбречната кора

Втората най-честа причина е дифузна хиперплазия (увеличение на броя на клетките в надбъбречната кора). И само в много редки случаи има тумори на други органи и тъкани, което води до увеличаване на алдостерона. Всички случаи могат да бъдат свързани с наследствено генетично предразположение. Ако някой от близки страда от хипер алдостеронизъм, това значително увеличава риска от развитие на патология.

Други предразполагащи фактори:

  • продължително обезводняване;
  • интоксикация;
  • HIV инфекция;
  • някои възпалителни заболявания и инфекции, засягащи надбъбречните жлези и бъбреците.

класификация

Всички случаи на синдром на Kona могат да бъдат разделени на групи:

  • за локализирането на болестта:
    • поражение на само една надбъбречна жлеза, дясно или ляво;
    • двустранни органни увреждания.
  • по тежест на проявления:
    • тежка степен. Пациентът непрекъснато се наблюдава от лекуващия лекар и не може да направи без медицинска помощ. Качеството на живот в този случай е сериозно засегнато;
    • средна степен. Основните функции на тялото са значително нарушени;
    • лека степен. Клиничните прояви практически отсъстват и не оказват влияние върху качеството на живот.
  • по хода на заболяването:
    • хронична. Периодичните фази на обостряне редовно се заменят с фази на ремисия;
    • подостър. Развитието на синдрома се случва в рамките на няколко месеца;
    • остър курс. От откриването на първите симптоми болестта напредва бързо в течение на няколко седмици.

Разпространение на болестта

От 0,5 до 2 процента от всички случаи на хипертония в света са свързани с първичен хипер алдостеронизъм. Освен това, този синдром се проявява при жени два пъти по-често, отколкото при мъжете.

Симптоми на синдрома на Conn

Сред проявите на прекомерно производство на алдостерон са три групи:

Симптоми, проявени от бъбречната система.

Най-забележимите признаци, които обикновено карат хората да подозират здравословни проблеми и да се консултират с лекар, са жажда и увеличаване на ежедневната продукция на урината. Този индикатор може да достигне 10 литра. В допълнение, неговата относителна плътност намалява, за която е отговорен недостигът на натриеви йони. При продължителен курс на заболяването може да се развие нарушение на функционалната активност на бъбреците под формата на нефропатия.

Основният симптом, проявяващ се в кръвоносната система

Повишено кръвно налягане, което не може да се справи със стандартните антихипертензивни лекарства. Към него се прибавя и масата на свързаните с нея проблеми. Пациентите се оплакват от гадене и главоболие, слабост и повръщане. Увеличаването на налягането също се отразява във визуалния анализатор. В някои случаи може да се развие оток на очния нерв и замъглено зрение.

Симптоми, свързани с функционирането на мускулната система.

Промените в съдържанието на минералите в кръвта могат да доведат до развитие на тонично-клонични конвулсии и конвулсивна мускулна готовност.

Диагноза на синдрома на Conn

Ако има поне някои от описаните проблеми с благополучието, струва си да се консултирате с лекар възможно най-скоро за преглед. За съжаление, няма конкретни прояви, чрез които е възможно ясно и бързо да се определи синдрома на Конн, така че изследването трябва да бъде сложно.

  • Достатъчно точен тест за определяне на първичния хипералдостеронизъм е определянето на плазмената активност на алдостерона във връзка с плазмената ренинова активност. Ако този тест е положителен, високият алдостерон се определя допълнително в дневната част от урината, като се вземе предвид нивото на калий в кръвта;
  • Биохимичният анализ с определянето на калций, калий и натрий в плазмата може също така да установи, че алдостеронът е повишен и засяга бъбреците. На практика всеки пети пациент със заболяването също ще има повишено ниво на глюкоза в кръвта;
  • характерният знак може също да бъде намалено ниво на ренин в кръвта. Освен това, при преминаване към вертикално положение на тялото и при излагане на диуретици, неговата стойност няма да се повиши, което винаги се наблюдава при нормални условия. Някои лекари считат това изследване за най-важно при диагностицирането на РНА, но намаляването на нивото на ренин се среща и при една трета от пациентите с хипертония, поради което не може да бъде единствената основа за поставяне на диагноза.
  • разширяването на надбъбречната жлеза дава възможност за идентифициране на обичайното ултразвуково изследване на коремните органи;
  • в случай на съмнение за синдром на Conn, изчислената томография на коремната кухина е задължителен метод за изследване. С негова помощ е възможно да се разкрие неоплазма, да се разбере какво е и да се определят възможностите за хирургично лечение и обхвата на хирургическата интервенция;
  • може да се използва и магнитно резонансно изображение, но не е по-чувствителен метод от CT;
  • Радиоактивна йод-131 сцинтиграфия може да се извърши за откриване на неоплазма. Но тази процедура не е широко разпространена поради високата цена, ниската точност и трудния процес на подготовка на пациента.

Други диагностични методи

Като първичен тест в поликлиника може да се използва постурален тест (промяна на позицията на тялото от хоризонтална на вертикална). За да се изяснят резултатите от компютърната томография, понякога се взема кръв от вените на надбъбречните жлези и от долната вена кава. В този случай се вкарва специален катетър във вената на бедрото.

Лечение със синдром на Conn

Тъй като симптомите на заболяването могат сами по себе си да са опасни и да повлияят на здравето на други органи, значителна част от коригиращите мерки при синдром на Conn е насочена към предотвратяване на възможни усложнения. Тези усложнения могат да се проявят поради ниски нива на калий в кръвта и повишаване на кръвното налягане.

Хирургично лечение

Хирургическата интервенция се предписва на тези, които имат синдрома, причинен от надбъбречната жлеза алдостерома. Радикалният метод се състои в цялостна или частична резекция на засегнатия орган (метод на едностранна адреналектомия). Повечето пациенти са предписани лапароскопска хирургия, която се характеризира с минимално тъканно нараняване с малки разрези, ниска болезненост и бърз период на възстановяване. Приблизително 3 месеца преди операцията започва прилагането на антихипертензивни лекарства и диуретици.

Периодът на възстановяване след хирургичното отстраняване е от 2 до 5 дни. Оперативният пациент трябва да бъде напълно наблюдаван от ендокринолога, който измерва количеството ренин и алдостерон в кръвната плазма и следва всички клинични насоки. През този период диуретиците и антихипертензивните лекарства са забранени, така че да не пречат на точността на наблюденията.

След успешна операция, рецидивите на синдрома на Conn най-често не се откриват. Въпреки това хипертонията не изчезва веднага след операцията, но само леко намалява. Пълното нормализиране на налягането обикновено отнема от 3 до 6 месеца.

В случаите, когато е открит първичен адреналичен хипералдостеронизъм, е налице съответната ICD 10 или идиопатична форма на заболяването, хирургичното лечение е изключено и за пациентите е показана само консервативна терапия.

Консервативна терапия

Цели на консервативната терапия:

  • повишаване нивото на електролитите в кръвния серум до нормални (включително калий);
  • изравняване на серумните стойности на алдостерона;
  • нормализиране на кръвното налягане.

Основните методи на консервативната терапия:

  • лекарства за изравняване на налягането и инжекции;
  • диуретици;
  • предписване на калий-съхраняващи лекарства, които спасяват пациента от хипокалиемия.

В процеса на лечение на хипер алдостеронизма е важно да се следва диета със сериозно ограничение на солта (не повече от 2 грама на ден). Яжте трябва да бъде домашна храна без аромати, подобрители на вкуса и други хранителни добавки. Всички видове алкохол, силен чай, кафе и други продукти за повишаване на кръвното налягане са противопоказани. Също така не се препоръчва преяждане, по-добре е да се яде на всеки 3 часа, но на малки порции.

Ако човек има високо алдостерон, основата на диетата трябва да е постно месо, зърнени храни, зеленчуци, плодове и храни с високо съдържание на калий. През деня е препоръчително да се пие най-малко 2 литра вода. Няма да е излишно и храна с диуретичен ефект - краставици, дини. Стриктното спазване на предписания от лекар диета, поддържане на здравословна телесна маса, ходене на чист въздух и умерено аеробно упражнение, значително намалява тежестта на клиничните прояви на синдрома и подобрява общото състояние на пациентите.

физиотерапия

Съвременната физиотерапевтична практика има огромно разнообразие от методи, които активират собствените защитни системи на организма, помагат да се възстановят от дългосрочното лечение и да нормализират вътрешната среда. В ендокринологията, само някои от тях се използват поради големия списък от противопоказания.

При синдрома на Conn физиотерапията е показана за тежки усложнения: след инсулт, след сърдечен удар, с аритмии и артериална хипертония. Той е полезен и в периода на възстановяване след операцията.

Традиционна медицина за лечение на хипер алдостеронизъм

Използването на народни методи е допустимо само във връзка с методите и препаратите, предписани от специализиран лекар и само след консултация с него. Те не премахват причината за заболяването, но могат да помогнат за подобряване на състоянието и намаляване на тежестта на неприятните симптоми.

Народните средства, които подобряват работата на надбъбречните жлези, включват:

  • Тинктура от листа от здравец. Малко количество радий, съдържащо се в здравеопазването, има положителен ефект върху надбъбречните жлези. За подготовката му трябва да накълцате няколко листа преди образуването на каша и да го приготвите в чаша вряща вода. Получената инфузия се добавя към чая най-малко два пъти на ден;
  • Инфузията на медицински медицини подобрява кръвообращението и стимулира възстановяването на тъканите. За готвене ще ви трябва 30 грама суровини и 1 литър вряла вода. Вземете тинктурата 20 минути преди хранене за 1 чаша.

предотвратяване

Болестта на Conn е опасна патология на ендокринната система. Поради това ранната диагностика и редовните превантивни прегледи на хората в риск са от решаващо значение за предотвратяването на заболяването.

Струва си да обърнем специално внимание на рисковите фактори:

  • Място на работа. Когато работите в контакт с канцерогенни вещества и невъзможността да промените работните места, е важно да не се пренебрегват средствата и системите за защита, да се спазва стриктно режима на работа и почивка.
  • Екологична ситуация в района на пребиваване. Има отделни региони и жилищни райони на индустриални градове, където понякога екологичната ситуация увеличава риска от развитие на тумори. Не трябва да избягвате възможността да промените това място на пребиваване в по-благоприятни условия за тялото.
  • Медикаменти. Специална опасност в контекста на ендокринните патологии е неразрешеното приемане на хормонални лекарства. Всеки дисбаланс на хормоните може да доведе до катастрофални последствия, така че всички ефекти върху ендокринната система трябва да бъдат под стриктния контрол на специалистите.

Прогноза за пациентите

С навременната диагноза на синдрома на Конн прогнозата е най-често благоприятна. Процесът на проблема зависи не само от професионализма на лекаря, но и от индивидуалните характеристики на организма. Основното нещо - време да поискате квалифицирана помощ, преди да се развие персистираща хипертония и други усложнения.

Смъртност при заболявания

Статистиката на смъртността при хипералдостеронизъм е тясно свързана с наличието на усложнения: с хипокалиемия и артериална хипертония (дефицит на калий в кръвта и постоянно повишаване на кръвното налягане). Стартира в продължение на много години, хипертонията може да доведе до сърдечна недостатъчност, инсулт и коронарна болест. Хипокалиемията от своя страна е причина за опасни сърдечни аритмии.

Синдром на Conn: симптоми, причини, диагноза, лечение

Синдромът на Conn е комбинация от мускулна слабост, необичайно изразена жажда, хипертония и образуване на прекомерно количество урина, което се развива на фона на прекомерната секреция на хормона алдостерон, който се синтезира от надбъбречната кора. Симптомите на това заболяване могат да се появят по време на бременност. Това заболяване е твърде рядко на практика и се нарича първичен алдостеронизъм. Той е открит от американския д-р Джером Конн през 1955 г. Характерно е, че жените са по-податливи на тази патология и страдат от нея два пъти по-често, отколкото мъжете. Обикновено заболяването настъпва на възраст 30-50 години.

Симптоми на патологията:

нарушение на сърдечния ритъм;

повишено кръвно налягане;

Причини за синдрома на Conn

Синдромът на Conn се развива в резултат на излишна продукция на надбъбречен хормон алдостерон. В повечето случаи това се случва на фона на наличието на доброкачествен тумор на надбъбречната кора. По-рядко, увеличаването на масата и обема на надбъбречната кора или наличието на тумори в двете надбъбречни жлези може да бъде причина, а злокачествените тумори също могат да бъдат причина.

Патологично лечение

Балансът на химикалите в тялото се възстановява и самият тумор се отстранява. Предлагат се и лекарства за калий и диета.

Препоръчително е да се подлагат на превантивни прегледи при лекаря.

При поява на чести замайване, повишена умора, сърдечна болка, прекомерно уриниране, мускулни спазми, атаки на мускулна слабост, високо кръвно налягане, трябва да се потърси лекарска помощ.

На първо място, лекарят ще измерва кръвното налягане на пациента и ще определи нивото на минералите в кръвта, особено калий. При измерване на налягането лекарят е длъжен да се допита до нивото на кръвното налягане на пациента в миналото. Освен това измерването на кръвното налягане трябва да се извършва няколко пъти. За да се определи нивото на електролитите в кръвта, се взема кръв от вена. На първо място трябва да се установи количеството калий. Ако има подозрение за развитието на синдром на Conn, лекуващият лекар задължително трябва да изпрати пациента за консултация на ендокринолог.

Курсът на заболяването

Болестта може да възникне в различни видове. В случаите, когато туморът отделя излишък от хормона алдостерон, симптомите на заболяването могат да се проявят бързо. Започва замаяност, сърдечният ритъм и съзнанието се нарушават и се появява умора. Освен това са възможни и други общи заболявания, но в повечето случаи клиничните прояви са незначителни и диагнозата се установява само въз основа на данните, получени по време на превантивния преглед на пациента. Промените в концентрацията на електролити в организма при липса на терапия водят до промяна в киселинността на телесните течности, а често започва да се развива вторично възпаление на бъбреците с хронична природа (пиелонефрит). Пациентът започва да консумира голямо количество течност, уринирането също е изобилно, особено забележимо през нощта. Могат да настъпят също промени в окото на окото, а зрителната острота отслабва. Ето защо трябва редовно да се подлагате на физически преглед.

При наличие на горните симптоми, трябва да посетите лекар. При липса на своевременно адекватно лечение, възникват условия, които застрашават живота на пациента.

Колко опасен е синдромът на Конн?

В случай на навременна диагноза и адекватно лечение синдромът на Conn не е опасен за хората. Намаляването на нивото на калия в кръвта обаче може да доведе до сърдечни аритмии, както и до бъбречна функция. Когато причината за синдрома на Conn е злокачествена неоплазма в надбъбречните жлези, прогнозата обикновено е слаба. Но заслужава да се отбележи, че подобни тумори се срещат рядко.

74. Хипералдостеронизъм (синдром на Cohn): етиология, патогенеза, клинични признаци, диагноза, лечение.

Хипералдостеронизмът е синдром, който се появява, когато има сходни клинични и биохимични характеристики, но патогенеза - различни заболявания, които се основават на производството на алдостерон от надбъбречната кора, което е прекомерно и независимо от системата ренин-ангиотензин.

а) първичен - хипералдостеронизъм, причинен от промени в кората на надбъбречните жлези:

- алдостерон, произвеждащ надбъбречна кора аденом - алдостерома (синдром на Conn)

- двустранна хиперплазия на надбъбречната кора: идиопатичен хипер алдостеронизъм (с неподдържани

производството на алдостерон) и дексаметазон-подтиснат хипералдостеронизъм

б) вторичен - хипералдостеронизъм, причинен от недренови тумори: рак на яйчниците, червата, щитовидната жлеза.

прекомерна секреция на алдостерон в гломерулната зона на надбъбречната кора или недребните жлези  прекомерна секреция на алдостерон  повишена натриева реабсорбция в бъбречните тубули, екскреция на калий

1) хипернатремия  увеличаване на задържането на вода, увеличаване на BCC Г AG

2) хипокалиемия  хипопалемична нефропатия, миокардна и скелетна мускулна дистрофия

Клиничната картина на хипер алдостеронизма:

1. Сърдечносъдов синдром:

- постоянна артериална хипертония с тежки главоболия, болки в сърцето, понижено зрение (BP достига голям брой - 220-260 / 120-140 mm Hg, но хипертоничните кризи са редки)

- дистрофични промени в миокарда (аритмии, често брадикардия, могат да развият сърдечна недостатъчност), левокамерна хипертрофия

2. Невромускулен синдром:

- оплаквания от умора, намалена производителност, мускулна слабост, понякога мускулна болка, парализа

- парестезии (чувство на изтръпване, пълзене и т.н.), по-малко пристъпи

3. Синдромът на калиевата пенисна нефропатия (поради дегенерация на бъбречните тубуларни клетки в резултат на загубата на калий и натрупването на натрий):

- тежка жажда (полидипсия)

- полиурия, ноктурия (разпространение на нощната диуреза през деня)

- развитие на хроничен пиелонефрит (поради алкални реакции в урината и намалена резистентност към бъбречна тъканна инфекция)

1) OAM: хипоизостенурия, алкална реакция, понякога протеинурия

2) БАС: хипернатремия, хипокалиемия; високи нива на алдостерон в кръвта и ниски нива на ренин

3) ЕКГ: брадикардия, аритмии, забавяне на AV проводимостта, редуциране на ST интервала от дъното на изолината, инверсия на Т вълната, удължаване на Q-T интервала, необичайна U вълна (хипокалиемични прояви)

4) Ултразвук, CT, MRI на надбъбречните жлези за откриване на аденома или надбъбречна хиперплазия

5) адренална сцинтиграфия със 131 I-холестерол, белязана със 131 I: асиметрия на изотопно натрупване в надбъбречните жлези в присъствието на тумор

6) стресови диагностични тестове - се основават на стимулиране или потискане на системата ренин-ангиотензин-алдостерон; 10 дни преди изследването, всички лекарствени средства се отменят, преди всичко антихипертензивни средства (могат да се използват само клофелин и дибазол), диуретични лекарства (veroshpiron се анулира 2-4 седмици преди изследването); субектите са на диета № 10 със съдържание на натрий 160-180 mmol / ден, течности - до 1,5 l / ден

а) тест с 1-часова разходка: на фона на това изпитване при повечето здрави и пациенти с хипертония и вторичен хипералдостеронизъм се стимулира производството на ренин: увеличение в плазменото му съдържание от 1 mg / ml / h и по-високо; въз основа на това се изолират пациенти със вторичен хипералдостеронизъм.

За да се разграничат пациентите с първичен (туморен) и идиопатичен (хиперпластичен) хипер алдостеронизъм, при които увеличаването на съдържанието на ренин в кръвта след 1 час ходене остава под 1 mg / ml / h, се провеждат допълнителни тестове:

б) проба с 4-часова разходка - въз основа на стимулиращия ефект от ходенето върху RAAS; Активирането на RAAS на фона на 4-часово ходене води до повишаване на концентрацията на плазмена алдостерон с 1,5-2 пъти при всички пациенти с първичен хипералдостеронизъм с изключение на лицата с алдостерома, в които съдържанието на алдостерон в кръвта остава непроменено или намалява, тъй като секрецията на алдостерон в туморните клетки не зависи от RAAS и ACTH; техника: кръвта за алдостерон се взема в 8 часа сутринта на празен стомах (пациентът е в леглото), след това в 12 часа след 4-часова разходка в ходене; основното ниво на алдостерона в кръвта се счита за повишено при стойности повече от 120-140 pg / ml.

в) проба с приема на натриев хлорид вътре - при пациенти с първичен хипералдостеронизъм приемането на натриев хлорид от 10 g / ден в продължение на 5 дни води до рязко понижаване на съдържанието на калий в кръвта (използвано за откриване на нормаколемични форми на заболяването)

1. Хирургично лечение: в случай на аденом на надбъбречната кора - отстраняване на алдостерома или едностранна адреналектомия; при двустранна хиперплазия на надбъбречната кора, двустранна адреналектомия с кортикостероидна заместителна терапия през целия живот. Предоперативният препарат включва:

- диета с високо съдържание на калий и ограничена в сол

- приема на 10% разтвор на калиев хлорид 2 супени лъжици 4 пъти дневно с плодов сок 10 дни или 4% разтвор 100 ml калиев хлорид в 500 ml 5% глюкоза в /

- конкурентни алдостеронови антагонисти: спиронолактон / veroshpiron / алдактон 200-400 mg / ден перорално или неконкурентни антагонисти: триматерен 40 mg / ден перорално

- лечение на хипертония: с неефективността на спиронолактон - каптоприл 12,5-75 мг / ден (потенцира действието на спиронолактон); с неефективността на АСЕ инхибитора - нифедипин 10-20 mg / ден перорално или клонидин 0.075 mg 3 пъти / ден перорално

- за да се предотврати остра надбъбречна недостатъчност - хидрокортизон 100-150 mg / m преди и в деня на операцията; след операцията хидрокортизон ацетат се прилага на 30 mg / m на всеки 4-6 часа с постепенно понижаване на дозата

2. Консервативно лечение показани в случая на:

- двустранна хиперплазия на надбъбречната кора (като алтернатива на хирургичното лечение, тъй като е успешна само при 40-60% от пациентите с тази патология)

- продуцираният от алдостерон глюкокортикоид потиска аденома на надбъбречната кора

- нефункциониращ, метастатичен карцином на надбъбречната жлеза

а) калиева диета, която ограничава приема на сол

б) спиронолактон 200-400 mg / ден през устата за цял живот

в) с алдостерон-продуцирана глюкокортикоидно-подтисната форма на хипералдостеронизъм - дексаметазон 0,75-1 mg / дневно до стабилизиране на нормалното кръвно налягане, калиевия метаболизъм и секрецията на алдостерон

Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn)

Какво е първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn)

През 1955 г. Конн описва синдрома, придружен от артериална хипертония и намаляване нивото на калия в кръвта, чието развитие е свързано с тумор (аденом) на надбъбречната кора, който произвежда хормона алдостерон. Тази патология се нарича синдром на Конн.

Първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn) - заболяване, характеризиращо се с повишена секреция на алдостерон от надбъбречните жлези, което се проявява в намаляване на активност на специфично вещество - кръвна плазма ренин - който играе важна роля в регулирането на функциите на тялото, хипертония и намаляване на калиев съдържанието на кръв. По-късно, много други случаи хиперплазия (прекомерно разпространение на тъкан и вариация) на надбъбречната кора са описани с повишена секреция на алдостерон, а сега се нарича "първичен хипералдостеронизъм" се използва за описание на синдром на Кон и други заболявания, придружени с хиперсекреция на алдостерон, като хиперплазия надбъбречните жлези. Понастоящем първичният хипералдостеронизъм (PHA), и по-специално синдромът на Conn, е най-честата причина за вторична артериална хипертония.

Какви са причините за хипералдостеронизма (синдром на Conn):

В момента има две основни причини за PGA, придружени от повишаване на секрецията на алдостерон:

  • едностранно произвеждащ алдостерон тумор - аденом или синдром на Conn (50-60% от случаите);
  • двустранна хиперплазия на надбъбречната кора или идиопатичен хипер алдостеронизъм (40-50% от случаите).

Има редки видове заболявания и тумори, които са подобни при симптомите, включително наследствено заболяване, придружено от повишаване на концентрацията на алдостерон.

Дори по-рядко се откриват алдостерон-секретиращ надбъбречен кортекс или тумори на яйчниците.

Най-честата причина за PHA е синдромът на Conn, докато аденома обикновено не надвишава 3 см в диаметър, едностранно и независим от ренин. Това означава, че секрецията на алдостерон не зависи от промяна в положението на тялото. По-рядко, аденомът може да зависи от ренин (т.е. алдостеронът се увеличава в изправено положение). Синдромът на Conn се среща в 50-60% от случаите.

Останалите 40-50% от случаите се появяват при двустранна хиперплазия на надбъбречната кора, когато нивото на алдостерон се увеличава в изправено положение. По-рядка е първичната хиперплазия на надбъбречните жлези, при която нивото на алдостерона не зависи от положението на тялото, както при аденома, независим от ренин.

Алдостеронът може да секретира тумори на локализация извън адреналната област - в бъбреците или яйчниците.

Симптоми на първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn):

Оплаквания при пациенти с тежка хипокалиемия: умора, мускулна слабост, мускулни крампи, главоболие и сърдечен удар. Тези пациенти могат да изпитат повишена жажда: като резултат - те пият много, и полиурия (много урина) се дължи на т.нар безвкусен диабет, който се развива в резултат на хипокалемия и свързаните с него промени в бъбреците, причинени от въздействието на алдостерон върху тях.

Относително хипокалцемия разработване (намаляване на съдържанието на калций в кръвта) с развитието на чувство на изтръпване на крайниците и около устата, мускулни спазми в ръцете и краката, и в крайност, с появата на ларинкса спазъм задушаване усещане и припадъци. В този случай не се предписват калциеви препарати, тъй като общото съдържание на калций в кръвта е нормално, но поради хормонален дисбаланс, балансът на калций в тялото се променя.

Дълго съществуващата артериална хипертония може да доведе до усложнения на сърдечно-съдовата и нервната система с всички съпътстващи симптоми.

Диагностика на първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn):

Специфичните прояви на синдрома на Conn не съществуват.

Когато пациентите развият сърдечна недостатъчност, инсулт или вътречерепен кръвоизлив поради повишаване на кръвното налягане, се появяват съответните симптоми.

Лабораторни тестове

  • Изследванията на натрий, калий и калций в кръвната плазма (биохимичен анализ) могат да покажат повишение на съдържанието на натрий в кръвта, наличието на хипокалиемия и алкализация на кръвта, което е следствие от действието на алдостерон върху бъбреците. Можете също лесно да идентифицирате относителното понижаване на калция в кръвта. Почти 20% от пациентите могат да открият аномалии в метаболизма на въглехидратите (повишаване нивата на кръвната глюкоза), въпреки че диабетът рядко се развива. Трябва да се отбележи, че нормалното съдържание на калий в кръвта не изключва PGA. Проучванията показват, че от 7 до 38% от пациентите с РНА имат нормални серумни нива на калия. Хипокалиемията се развива, когато се консумира голямо количество натрий.
  • Характеризира се с намаляване на нивото на ренин в кръвната плазма при пациенти с РНА и тази цифра не се повишава над определени стойности с въвеждането на диуретични лекарства или в изправено положение (което обикновено се случва в норма). Някои експерти предполагат, че плазменият анализ на плазмения ренин трябва да се разглежда като специален тест за откриване на PHA. Въпреки това, според някои доклади, намалено ниво на ренин се открива при 30% от пациентите с хипертония. Следователно, ниското ниво на ренин в плазмата не трябва да се счита за специфичен тест за PHA.
  • По-чувствителният тест за PHA трябва да се счита за определяне на съотношението на плазмената активност на алдостерона (AARP) към плазмената ренинова активност (ARP). Трябва да обмисли възможните взаимодействия на различните лекарства по време на теста.
  • При положително съотношение AAP / ARP се извършват допълнителни тестове: определяне на нивото на алдостерон в дневната част от урината, коригирано за нивото на калий в кръвния серум (тъй като тези показатели влияят един на друг).

Инструментален преглед

  • Компютърна томография (СТ) сканиране на коремната кухина. Това е задължителен метод за проверка в случая на PHA. При установено диагностициране на PHA, целта на СТ е да се определи вида на патологията и възможността за нейното хирургично лечение (надбъбречна аденома или двустранна хиперплазия). При CT се определя обемът на операцията.
  • Сцинтиграфия с 131-I-йодохолестерол се използва за идентифициране на едностранно функционално (секретиращо хормони) образуване на надбъбречната жлеза. Тази процедура обаче не е широко разпространена, поради необходимостта от внимателна подготовка на пациента, високата цена и факта, че методът рядко разкрива образуването на диаметър повече от 1,5 cm.
  • Магнитно резонансно изображение (ЯМР). Не е по-чувствителен метод от CT.

Други диагностични методи

Изпитване на постура (преход от хоризонтално към вертикално положение на тялото). Той може да се използва в клиниката за първоначална диагноза на ренин-зависима надбъбречна аденома. В момента рядко се използва.

Поради сложността на диференциацията на диагнозата между хиперплазия на надбъбречната жлеза и аденома, след CT изследване, може да се приложи процедура директно от надбъбречната вена. Това включва поставянето на катетър в надбъбречната вена чрез вена в бедрото. Кръвните тестове се вземат от двете вени на надбъбречните жлези, както и от долната вена кава. Нивото на алдостерона се определя след максимално стимулиране на ACTH.

Лечение на първичен хипералдостеронизъм (синдром на Conn):

Основната цел е да се предотврати появата на усложнения, дължащи се на хипокалиемия и артериална хипертония.

Ако при синдрома на Conn хипертонията се коригира чрез едностранна адреналектомия, тогава двустранните лезии най-често се лекуват консервативно, тъй като ефективността на едностранната или двустранната адреналектомия е едва 19%. В случай на аденом се провежда и лекарствена терапия за контролиране на кръвното налягане и правилна хипокалиемия, което намалява риска от последваща операция.

Основните компоненти на терапията:

  • Диета с ограничение на приема на натрий (08/28/2018

Допълнителни Статии За Щитовидната Жлеза

При диабет пациентът трябва да следи състоянието си, да премине необходимите тестове.Един от основните показатели е нивото на захар в кръвта, което може да се определи дори и без лабораторни тестове с помощта на глюкомер.

Захарният диабет е състояние, което изисква ежедневното приложение на инсулин в тялото на болен човек. Целта на такова лечение е да се попълни хормонален дефицит, да се предотврати развитието на усложненията на заболяването и да се постигне компенсация.

Косата покрива по-голямата част от човешкото тяло, с изключение на някои области. Те са предназначени да предпазват кожата от неблагоприятните външни фактори.