Основен / Хипофизната жлеза

Адренална недостатъчност

Надбъбречна недостатъчност - заболяване, което се дължи на неадекватна секреция на надбъбречната кора хормон (първична) или регулирането им хипоталамо-хипофизната (вторична надбъбречна недостатъчност). Проявява характерна бронзова пигментация на кожата и лигавиците, тежка слабост, повръщане, диария, склонност към припадък. Това води до разпадане на метаболизма на водата и електролита и увреждане на сърдечната дейност. Лечението на надбъбречната недостатъчност включва елиминиране на причините за него, заместваща терапия с кортикостероиди, симптоматично лечение.

Адренална недостатъчност

Надбъбречна недостатъчност - заболяване, което се дължи на неадекватна секреция на надбъбречната кора хормон (първична) или регулирането им хипоталамо-хипофизната (вторична надбъбречна недостатъчност). Проявява характерна бронзова пигментация на кожата и лигавиците, тежка слабост, повръщане, диария, склонност към припадък. Това води до разпадане на метаболизма на водата и електролита и увреждане на сърдечната дейност. Една крайна проява на надбъбречната недостатъчност е надбъбречната криза.

Кортикостероидните вещество генерира глюкокортикостероид (кортизол и кортикостерон) и минералокортикоидни (алдостерон) хормони, регулиращи метаболизъм в основните видове тъкани (протеини, въглехидрати, вода и сол) и процеси за адаптиране на тялото. Секреторното регулиране на активността на надбъбречната кора се осъществява от хипофизата и хипоталамуса чрез секретиране на хормоните ACTH и кортиколиберин.

Надбъбречна недостатъчност комбинира различни етиологични и патогенетични варианти hypocorticoidism - състояние, развитие в резултат на хипофункция на надбъбречната кора и дефицит генериран от хормони си.

Класификация на надбъбречната недостатъчност

Адреналната недостатъчност може да бъде остра и хронична.

Острата форма на надбъбречна недостатъчност се проявява чрез развитието на сериозно състояние - адизонична криза, която обикновено е декомпенсация на хроничната форма на заболяването. Курсът на хроничната надбъбречна недостатъчност може да бъде компенсиран, субкомпенсиран или декомпенсиран.

Съгласно първоначалното нарушение на хормоналната функция, хроничната надбъбречна недостатъчност се разделя на първична и централна (вторична и третична).

Основно адренокортикална недостатъчност (1-NN, първичен gipokortitsizm, бронз или болест на Адисон) се причинява от двустранни надбъбречните лезии се среща в повече от 90%, независимо от пола, често в средата и възраст.

Вторични и третични надбъбречна недостатъчност са много по-чести и са причинени от липсата на АСТН секреция от хипофизната жлеза или хипоталамуса кортикотропин, което води до атрофия на кората на надбъбречната жлеза.

Причини за надбъбречна недостатъчност

Първичната надбъбречна недостатъчност се развива, когато се засяга 85-90% от надбъбречната тъкан.

В 98% от случаите идиопатичната (автоимунна) атрофия на надбъбречната кора е причина за първичен хипокортизъм. В същото време, по неизвестни причини, автоимунни антитела към ензима 21-хидроксилазата се образуват в организма, унищожавайки здравите тъкани и надбъбречните клетки. Също така при 60% от пациентите с първична идиопатична форма на надбъбречна недостатъчност са забелязани автоимунни лезии на други органи, по-често автоимунен тироидит. Туберкулозата на надбъбречните жлези се проявява при 1-2% от пациентите и в повечето случаи се комбинира с белодробна туберкулоза.

Рядко генетично заболяване - адренолевкодистрофията причинява първична надбъбречна недостатъчност в 1-2% от случаите. В резултат на генетичен дефект в хромозомата X, липсва ензим, който разгражда мастни киселини. Преобладаващото натрупване на мастни киселини в тъканите на нервната система и надбъбречната кора се дължи на техните дистрофични промени.

Това е рядко за развитието на първична надбъбречна недостатъчност олово коагулопатия, надбъбречните туморни метастази (най-често от белия дроб или на гърдата), инфаркт на двустранно надбъбречната, HIV-инфекции, свързани, двустранна адреналектомия.

Предразполагат към развитието на атрофия на кората на надбъбречната жлеза тежка гнойни заболяване, сифилис, гъбични и амилоидоза рак на надбъбречната, сърдечни заболявания, използването на някои лекарства (антикоагуланти, блокери steroidgeneza, кетоконазол, hloditana, спиронолактон, барбитурати), и така нататък. D.

Вторичната надбъбречна недостатъчност се причинява от деструктивни или неопластични процеси в хипоталамо-хипофизната област, което води до нарушена кортикотропна функция, което води до:

  • тумори на хипоталамуса и хипофизата: краниофарингиоми, аденоми и др.;
  • съдови заболявания: кръвоизливи в хипоталамуса или хипофизата, каротиден аневризъм;
  • грануломатозни процеси в хипоталамуса или хипофизата: сифилис, саркоидоза, грануломатозен или автоимунен хипофизит;
  • деструктивни травматични интервенции: лъчева терапия на хипоталамуса и хипофизата, хирургия, дългосрочно лечение с глюкокортикоиди и др.

Основно gipokortitsizm придружава от намаляване на секрецията на надбъбречната кора хормони (кортизол и aldoaterona), което води до нарушаване на метаболизма и баланса на вода и соли в организма. При недостиг на алдостерон прогресивната дехидратация се развива поради загуба на задържане на натрий и калий (хиперкалиемия) в организма. Нарушенията на водата и електролитите причиняват нарушения на храносмилателната и сърдечно-съдовата система.

Намаляването на нивата на кортизола намалява синтеза на гликоген, което води до развитие на хипогликемия. При условията на дефицит на кортизол, хипофизната жлеза започва да произвежда ACTH и меланоцит-стимулиращ хормон, който причинява повишена пигментация на кожата и лигавиците. Различни физиологични натоварвания (наранявания, инфекции, декомпенсация на свързани заболявания) предизвикват прогресиране на първичната надбъбречна недостатъчност.

Вторичният хипокортизъм се характеризира само с дефицит на кортизол (в резултат на липса на ACTH) и запазване на производството на алдостерон. Следователно, вторичната надбъбречна недостатъчност, в сравнение с първичната, продължава относително лесно.

Симптоми на надбъбречната недостатъчност

Водещият критерий първична надбъбречна недостатъчност е хронично хиперпигментация на кожата и лигавиците, интензивността на които зависи от продължителността и тежестта на hypocorticoidism. Първоначално тъмен поглед върху откритите части на тялото, изложени на слънчева радиация - кожата на лицето, шията и ръцете, както и области, които обикновено са по-тъмно пигментация - ареолата, вулва, скротума, перинеума, аксиларна област. Характерна особеност е хиперпигментации палмарни гънки, видно на фона на светла кожа, потъмняване на кожата, по-голяма степен в контакт с дрехи. Цветът на кожата варира от светъл нюанс на тен, бронз, пушена, мръсна кожа до дифузно тъмно. Пигментация на лигавиците (вътрешна повърхност на бузите, езика, небцето, смоли, вагината, ректума) синкаво-черен цвят.

По-рядка е надбъбречната недостатъчност с малко изразена хиперпигментация - "бял addisonism". Често, на фона на местата за хиперпигментация, пациентите са с не-пигментирани ярки петна - витилиго, вариращи от малки до големи, с неправилна форма, изпъкващи по тъмната кожа. Витилиго се среща изключително в автоимунния първичен хроничен хипокортизъм.

При пациенти с хронична надбъбречна недостатъчност телесното тегло намалява от умерена загуба на тегло (с 3-5 kg) до значителна хипотрофия (с 15-25 kg). Има астения, раздразнителност, депресия, слабост, летаргия, загуба на работоспособност, понижено сексуално желание. Ортостатичен (с рязка промяна в положението на тялото) се наблюдава артериална хипотония, състояния на припадък, причинени от психологически шокове и стрес. Ако пациентът има анамнеза за артериална хипертония преди надбъбречната недостатъчност, кръвното налягане може да е в рамките на нормалния диапазон. Почти винаги се развиват храносмилателни нарушения - гадене, загуба на апетит, повръщане, епигастрална болка, диария или запек, анорексия.

На биохимично ниво, има нарушение на протеин (намаляване на синтеза на протеини), въглехидрати (намаляване на глюкозата на гладно и захар плоска крива след глюкозно натоварване), вода и сол (хипонатремия, хиперкалиемия) обмен. Пациентите имат силно пристрастяване към използването на солени храни, включително използването на чиста сол, свързано с нарастващата загуба на натриеви соли.

Вторичната надбъбречна недостатъчност се проявява без хиперпигментация и симптоми на дефицит на алдостерон (артериална хипотония, зависимост от соленост, диспепсия). Характеризира се с неспецифични симптоми: симптоми на обща слабост и пристъпи на хипогликемия, развиващи се няколко часа след хранене.

Усложнения на надбъбречната недостатъчност

Най-тежката усложнение при хронична hypocorticoidism когато не се проведе или грешен лечението е надбъбречната (addisonichesky) криза - внезапна декомпенсация на хронична бъбречна недостатъчност с развитието на кома. Addisonichesky криза характеризиращ rezchayshey слабост (до състояние на изтощение) спад на кръвното налягане (до колапс и загуба на съзнание), неконтролируемо повръщане и насипно стол с бързо повишаване на дехидратация, ацетон въздух, клонични гърчове, сърдечна недостатъчност, допълнително пигментация на кожата покрива.

Остра надбъбречна недостатъчност (адизонична криза) за преобладаване на симптомите може да възникне в три клинични форми:

  • сърдечно-съдови заболявания, в които преобладават заболяванията на кръвообращението: бледност на кожата, акроцианоза, студени крайници, тахикардия, хипотония, филаментозен импулс, колапс, анурия;
  • стомашно-чревни, наподобяващи симптоми на болест на хранене или остра коремна клиника. Съществуват спастични коремни болки, гадене с неравномерно повръщане, хлабав изпражнения с кръв, метеоризъм.
  • невропсихични, с преобладаване на главоболие, менингеални симптоми, припадъци, фокални симптоми, заблуди, летаргия, ступор.

Адиционизната криза е трудна за арестуване и може да причини смъртта на пациента.

Диагноза на надбъбречната недостатъчност

Диагнозата на надбъбречната недостатъчност започва с оценка на историята, оплакванията, физическите данни, откриването на причината за хипокортизма. Провеждайте ултразвук на надбъбречните жлези. Наличието на калцирания или огнища на туберкулоза в надбъбречните жлези свидетелства за първична надбъбречна недостатъчност на туберкулозен генезис; в автоимунната природа на хипокортизма, в кръвта присъстват автоантитела към адреналинния антиген 21-хидроксилаза. Освен това може да се наложи MRI или CT сканиране на надбъбречните жлези, за да се идентифицират причините за първична надбъбречна недостатъчност. За да се установят причините за вторична недостатъчност на кората, надбъбречната CT и MRI на мозъка.

При първична и вторична надбъбречна недостатъчност се наблюдава намаляване на кръвната кортизола и намаляване на ежедневната екскреция на свободния кортизол и 17-ACS в урината. За първичния хипокортизъм, повишаването на концентрацията на ACTH е характерно за второто, нейното намаляване. При съмнителни данни за надбъбречната недостатъчност се провежда стимулиращ тест с ACTH, определящ съдържанието на кортизол в кръвта половин час и час след адренокортикотропния хормон. Увеличаването на нивата на кортизола под 550 nmol / L (20 μg / dL) показва надбъбречна недостатъчност.

За да се потвърди вторичната недостатъчност на надбъбречната кора, се използва проба от инсулинова хипогликемия, която обикновено води до значително освобождаване на ACTH и последващо повишаване на секрецията на кортизол. При първична надбъбречна недостатъчност в кръвта се определят хипонатриемия, хиперкалиемия, лимфоцитоза, еозинофилия и левкопения.

Лечение на надбъбречната недостатъчност

Съвременната ендокринология има ефективни методи за лечение на надбъбречната недостатъчност. Изборът на метод за лечение зависи главно от причината за заболяването и има две цели: отстраняване на причината за надбъбречната недостатъчност и заместване на хормоналния дефицит.

Елиминирането на причината за надбъбречната недостатъчност включва лечение на туберкулоза, гъбични заболявания, сифилис; антитуморна лъчева терапия в хипоталамуса и хипофизата; хирургично отстраняване на тумори, аневризми. Въпреки това, при наличието на необратими процеси в надбъбречните жлези, хипокортизмът продължава и изисква цялостна заместителна терапия с хормони на надбъбречната кора.

Лечението на първичната надбъбречна недостатъчност се извършва с глюкокортикоидни и минералкортикоидни препарати. В леки форми hypocorticoidism назначен кортизон или хидрокортизон, с по-тежки - комбинацията от преднизолон, кортизон ацетат, хидрокортизон или минералокортикоидния (триметилацетат деоксикортикостерон, Doxey - деоксикортикостерон ацетат). Ефективността на терапията се оценява чрез кръвно налягане, постепенна регресия на хиперпигментацията, повишаване на теглото, подобряване на благосъстоянието, изчезване на диспепсия, анорексия, мускулна слабост и др.

Хормоналната терапия при пациенти с вторична надбъбречна недостатъчност се извършва само от глюкокортикоиди, тъй като секрецията на алдостерон се поддържа. С различни стресови фактори (наранявания, операции, инфекции и т.н.) дозите на кортикостероидите се увеличават с 3-5 пъти, по време на бременността леко увеличение на дозата хормони е възможно само през второто тримесечие.

Назначаването на анаболни стероиди (нандролон) при хронична надбъбречна недостатъчност е показано на мъжете и жените курсове до 3 пъти годишно. Пациентите с хипокортизъм се препоръчват да следват диета, обогатена с протеини, въглехидрати, мазнини, натриеви соли, витамини В и С, но с ограничаване на калиевите соли. За облекчаване на феномена на кризата с адизонична криза:

  • рехидратираща терапия с изотоничен разтвор на NaCl в обем от 1,5-2,5 литра на ден в комбинация с 20% разтвор на глюкоза;
  • интравенозна заместителна терапия с хидрокортизон или преднизон с постепенно намаляване на дозата, тъй като последиците от острата надбъбречна недостатъчност намаляват;
  • симптоматично лечение на заболявания, водещи до декомпенсация на хронична надбъбречна недостатъчност (по-често антибактериална терапия на инфекции).

Прогноза и профилактика на надбъбречната недостатъчност

В случай на навременно назначаване на подходяща хормонална заместителна терапия, курсът на надбъбречната недостатъчност е относително благоприятен. Прогнозата при пациенти с хроничен хипокортизъм до голяма степен се определя от превенцията и лечението на надбъбречните кризи. В случай на коморбидни инфекции, наранявания, хирургични операции, стрес, стомашно-чревни нарушения е необходимо незабавно повишаване на дозата на предписания хормон.

Необходимо е активно да се идентифицират и регистрират при ендокринолозите пациенти с надбъбречна недостатъчност и хора в риск (дългосрочни кортикостероиди за различни хронични заболявания).

Вродена надбъбречна недостатъчност

1. Първата вродена надбъбречна недостатъчност най-често е причинена от дефекти в ензимите на стероидогенезата (вж. Глава 15), по-рядко хипоплазия на надбъбречната кора. Още по-рядка причина за първична вродена надбъбречна недостатъчност е съпротивлението на клетките на лъчевата зона към ACTH (вижте глава 2, стр. III.G). При изолирана резистентност към ACTH се наблюдава глюкокортикоидна недостатъчност, хиперпигментация, хипогликемия и хипонатриемия без хиперкалиемия. При синдрома на Ollgrove, агалазията на сърдечните заболявания и разкъсващото разстройство се свързват с тези признаци.

2. Вторичната вродена надбъбречна недостатъчност може да се дължи на дисфункция на аденохипофизата (например при вроден хипопитуитаризъм) или хипоталамуса.

Б. Придобита надбъбречна недостатъчност

1. Първичната хронична надбъбречна недостатъчност или болестта на Адисън се причинява от разрушаването на надбъбречната кора. В миналото основната причина за това заболяване е туберкулозата. Понастоящем първичната надбъбречна недостатъчност често е резултат от автоимунен процес, водещ до лимфоцитна инфилтрация и разрушаване на надбъбречната кора. В серумни автоантитела към надбъбречните антигени могат да бъдат открити, но тяхната роля в разрушаването на надбъбречната кора е неясна. Първичната надбъбречна недостатъчност може да бъде компонент на автоимунния полиглендуларен синдром. Автоимунен полигландуларен синдром тип I първична надбъбречна недостатъчност комбинира с хипопаратироидизъм, първичен хипогонадизъм, хронично грануломатозно генерализирана кандидоза (кандидоза на кожата и лигавиците), кератопатия, витилиго, алопеция, автоимунен гастрит, дистрофия на ноктите и емайла и хроничен активен хепатит. Този синдром е наследствен автозомно рецесивно; при много пациенти се открива алелът HLA-A28. Тип II автоимунен полиглендуларен синдром включва първична адреналинова недостатъчност, хроничен лимфоцитен тиреоидит и инсулин-зависим захарен диабет; предразполагащи алели - HLA-DR3 и HLA-DR4.

Редки причини за първична надбъбречна недостатъчност: кръвоизлив в надбъбречните жлези, фулминантен сепсис с кръвоизлив в надбъбречните жлези (синдром на Waterhouse-Frederiksen), болест на Валман (наследствено заболяване на липидното акумулиране). причинени от нарушена оксидация на мастни киселини с дълги вериги в пероксизомите, проявявани от прогресивни неврологични нарушения и надбъбречни kovoy недостатъчност). Представени са две форми на адренолевкодистрофия. Първият се развива при кърмачета и е наследствен автозомно рецесивно; втората е по-характерна за по-големи деца и юноши и се наследява рецесивно, свързана с Х хромозомата.

2. Вторичната надбъбречна недостатъчност се причинява от дефицит на кортиколиберин или ACTH. Най-честата иатрогенна надбъбречна недостатъчност: дългосрочно (> 2 седмично) лечение с глюкокортикоиди инхибира хипоталамо-хипофизната система. Отнема няколко месеца (понякога до една година), за да възстанови напълно дейността на тази система. Придобитата вторична надбъбречна недостатъчност се открива и в интрацеларните и надскеларните тумори на хипофизата, възпалителните процеси след операции в хипоталамо-хипофизната област и след облъчване на главата.

Б. Хипоалдостеронизъм. Хипоалдостеронизмът понякога се открива при пациенти с първична надбъбречна недостатъчност и при някои форми на вродена надбъбречна хиперплазия, но може също да се развие като независимо заболяване. При деца с дефицит на 18-хидроксилаза, който превръща кортикостерона в алдостерон, се наблюдава забавяне на растежа и физическо развитие, повишен прием на сол, хипонатриемия, хиперкалиемия и повишена ARP (загуба на форма на вродена надбъбречна хиперплазия). Подобна клинична картина е характерна за децата с псевдохипоалдостеронизъм. Това заболяване се причинява от отсъствието или значителното намаляване на броя на минералокортикоидните рецептори в бъбречните тубуларни клетки и в резултат на това, резистентността към алдостерон. За разлика от вродената надбъбречна хиперплазия, дължаща се на дефицит на 18-хидроксилазата, серумните нива на алдостерона се увеличават драстично при псевдохипоалдостеронизма.

III. Диагноза. Лекарят трябва да бъде особено внимателен при изследване на дете със съмнение за надбъбречна недостатъчност, тъй като симптомите на това заболяване са често леки и ранната диагностика може да спаси живота. На първо място, се определя дали пациентът е лекуван с кортикостероиди; се обръща внимание на фамилната анамнеза и наличието на други автоимунни ендокринни заболявания (особено хипопаратироидизъм). Резултатите от случайните определяния на серумните кортикостероиди имат малка диагностична стойност. Точната диагноза се установява чрез тест с AKTG и тест с метипапон. Преди тестването се провежда лечение с кортикостероиди и инфузионна терапия.

Диагноза надбъбречна недостатъчност включва оценка на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система като цяло (вж. Таблица. 18.2) и действителната оценка на адренокортикална функция (вж. Таблица. 18.3). Ускорената секреция на ACTH на фона на непропорционално ниски серумни нива на кортизол показва първична надбъбречна недостатъчност или резистентност на надбъбречната кора към ACTH.

А. Оценка на състоянието на хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система

1. Хипогликемичен тест с инсулин. Обикновено хипогликемията, причинена от прилагането на инсулин стимулира отделянето на кортиколиберин и ACTH, което трябва да доведе до повишаване на серумната концентрация на кортизол до> 18 μg%. По време на проучването е необходимо пациентът да бъде непрекъснато наблюдаван: ако загубите съзнание или гърчове, причинени от хипогликемия, глюкозата се въвежда незабавно в / в.

2. Проби с метипапон. Метирапон инхибира 11beta-хидроксилазата, като катализира превръщането на 11-дезоксикортизол в кортизол. При здрави хора потискането на секрецията на кортизол води до повишаване на плазмената ACTH и 11-деоксикортизол в серума и увеличаването на екскрецията на уринарен тетрахидро-11-дезоксикортизол. Обикновено използвайте дълъг тест с metirapone. Обикновено, след прилагане на метирапон, съдържанието на 17-GCS в ежедневната урина е 2-3 пъти по-високо от основното ниво, което е 3 ± 1 mg / m2 / ден. Дефиницията на 17-кортикостероиди в урината е по-информативна от дефиницията на 17-кетогенни стероиди. При здрави хора, 4 часа след последната доза на метирапон, концентрацията на 11-деоксикортизол в серума трябва да надвишава 10,5 μg%, а концентрацията на кортизол в серума трябва да бъде под 5 μg%.

Б. Оценка на функцията на надбъбречната кора. Недостатъчното повишение на серумното ниво на кортизол в отговор на инсулиново приложение или леко повишаване на серумното ниво на 11-дезоксикортизол след прилагане на метипапон потвърждава диагнозата на надбъбречната недостатъчност, но не позволява диференциране между първична и вторична надбъбречна недостатъчност. Ето защо е необходимо да се оцени реакцията на надбъбречната кора на ACTH, или директно, чрез администриране на ACTH, или косвено, чрез определяне на концентрацията на ACTH в плазмата. Обикновено използвайте кратък тест с ACTH, но това проучване не позволява уверено да се изключи вторичната надбъбречна недостатъчност. Ако данните, получени при кратък тест с ACTH, са ненадеждни, проверете 6 часов тест с ACTH или продължителен тест с ACTH (вижте таблица 18.3). Критерият за диагностициране на първичната надбъбречна недостатъчност е недостатъчно повишаване на нивото на серумния кортизол или съдържанието на 17-кортикостероиди и свободен кортизол в урината след прилагане на ACTH.

IV. лечение

А. Остра надбъбречна недостатъчност (хипоадренална криза). Незабавно започнете инфузия с течност и лечение с глюкокортикоиди. Въведете 5% глюкоза в 0.9% NaCl; 450 ml / m2 за 30 - 60 минути, за да изведе пациента от хипоадрената криза; след това при 3200 ml / m2 / ден. Когато хипогликемията предписва глюкоза в големи количества. Докато състоянието на пациента не се стабилизира, хидрокортизон (2-5 mg / kg IV) или еквивалентни дози от други глюкокортикоиди се прилагат на всеки 4 часа. При хипонатриемия или хиперкалиемия можете също така да въведете по-високи дози хидрокортизон (5-10 mg / kg на всеки 6 часа), за да постигнете минералкортикоиден ефект. Флудрокортизон може да се прилага и вътрешно. Дезоксикортон ацетат има силно минералкортикоидно действие.

Б. Хронична надбъбречна недостатъчност

1. Заместителна глюкокортикоидна терапия. Когато се предписват глюкокортикоиди, те се опитват да имитират нормалната скорост на секреция на кортизол (7-12 mg / m2 / ден). Дозите се избират индивидуално, от една страна, за да се осигури нормален растеж, а от друга - да се предотврати умора, неразположение и слабост. Излишният глюкокортикоид инхибира растежа на детето. Дозите глюкокортикоиди за перорално приложение трябва да бъдат приблизително два пъти по-големи от дозата за парентерално приложение. Еквивалентни дози от различни глюкокортикоиди са показани в Таблица. 18.4. Кърмачета и мощни лекарства не се препоръчват, тъй като е трудно да се избере точно дозата, която не пречи на нормалния растеж и в същото време да елиминира симптомите на надбъбречната недостатъчност. За лечението на кърмачета е по-целесъобразно да се използва кортизонов ацетат i / m, тъй като в тази възрастова група е трудно да се осигури еднакво приложение на лекарството вътре. При стресови ситуации (например при инфекциозни заболявания, хирургични интервенции), дозите глюкокортикоиди трябва да се увеличат 2-3 пъти. Пациентите, които получават обичайни дози глюкокортикоиди в продължение на повече от 2 седмици през последните 6-12 месеца, по време на периоди на стрес, трябва да утроят дози глюкокортикоиди, за да предотвратят хипоадренална криза.

2. Заместващата терапия с минералокортикоиди е необходима само при пациенти с първична надбъбречна недостатъчност (вж. Таблица 18.5). Минералокортикоиден дозата не зависи от възрастта и теглото на детето, защото секрецията на алдостерон живот варира слабо (възрастни алдостеронови нива в серума само два пъти по-висока, отколкото при деца). Предозирането на минералкортикоиди може да причини артериална хипертония и хипокалиемия.

3. При добавяне на сол обикновено се налага кърмачета с първична надбъбречна недостатъчност. Дозата обикновено прави 2 - 4 g / дни (4 g = 1 чаена лъжичка).

Вродена надбъбречна недостатъчност

Кортикостерон и 11-дезоксикортикостерон.

Вирулен синдром с VDKN. Вирилизация на външните гениталии при женски фетуси при VDKN се дължи на увеличаване на производството на надбъбречните андрогени дефицит на ензими, които са включени само в биосинтеза на глюко-и минералокортикоиден. С постоянно повишено ниво на АСТН и надбъбречната хиперстимулация те се натрупват междинни съединения, по-специално 17-ОН-прогестерон, и активиране на вторичните пътища на метаболизъм (специалността блокиран) подобрява образуването на андростендион и тестостерон. Хиперплазията на надбъбречните жлези допринася за това. Както бе споменато по-горе, хипоталамо-хипофизо-надбъбречната система започва да функционира на 10-12 седмици от бременността. От 10-та седмица възниква и образуването на външните генитални органи на плода и повишеното образуване на андрогени в надбъбречните жлези нарушава този процес. Наблюдава се вирилизация или андрогенизация на външните генитални органи на плода. Класическите форми на VDKN с вирил синдром са 21- и 11-хидроксилазен дефицит.

Синдром на загуба на сол с VDKN. Той се развива в резултат на недостатъчно производство на алдостерон с дефект на 3β-хидроксистероид дехидрогеназни ензими и пълен блок от 21-хидроксилаза. В същото време се развиват хипонатремия, хиперкалиемия и дехидратация. Представен е вариант на недостатъчна биосинтеза на алдостерон в случай на дефект на 18-дехидрогеназата, последния ензим по биосинтезния път на този хормон, с други прояви на VDCH, характерни за другите му варианти.

Синдром на артериална хипертония. Тя е типична за дефицит на 11-хидроксилаза, който се развива в резултат на дефект на коензим R450s11, в резултат на надбъбречната натрупване деоксикортикостерон, който въпреки че е междинно съединение в биосинтетичния път на алдостерон вече притежава висока минералокортикоиден активност. Артериалната хипертония се отбелязва и при недостатъчност на P450c17 и дефект на ензима 17а-хидроксилаза и блокиране на 17-хидроксилирането на прогестерон.

Непълен синдром на маскулинизация. Развива се при момчета с VDKN варианти, които се причиняват от липсата на ензими, участващи в биосинтеза на тестостерон. Образуването на външните генитални органи в мъжкия плод се извършва обикновено само ако има достатъчно производство на андрогени от тестисите, което предполага комбиниран ензимен дефект и в тях. Дефицитът на 3β-хидроксистероид дехидрогеназа се демонстрира едновременно в надбъбречните жлези и тестисите, което предполага общ генетичен контрол на биосинтеза на тестостерон в тези ендокринни жлези.

Синдром на липоидна хиперплазия. Този синдром се дължи на двоен дефект: 1) нарушение на стероидогенезата поради генетична мутация на STAR протеина; 2) клетъчно увреждане, дължащо се на натрупването на холестеролови естери в митохондриите. Тъй пълен блок андроген биосинтеза (вероятно като надбъбречната и тестикуларна тъкан), фетални външните гениталии от двата пола под влиянието на тенденцията към автономно феминизиране формира на женски тип.

Класификация и клинична картина.

В момента съществуват три основни форми на CDMA, които съставляват повече от 90% от всички случаи на заболяването:

Обикновена, вирилна или компенсирана форма. Това се дължи на частичен отказ на 21-хидроксилаза. Единственият клиничен признак на заболяването при раждането е неправилната структура на външните полови органи.

При момчетата, външните генитални органи обикновено се формират правилно, според мъжкия тип, но с различна степен на тежест на макрогенозомията (увеличаване на размера) и пигментацията. С лека тежест на тези промени в новородения период те може да не бъдат забелязани.

При момичетата външните гениталии се формират неправилно, с различна степен на проявление чрез вирилизация. Когато степента на вирилизация е лека, се забелязва само хипертрофия на клитора, нейната форма не се променя и в някои случаи тези промени не се забелязват при новородените момичета. С по-изразена средна степен на вирилизация (наблюдава се най-често) се установява херхродитната структура на гениталиите: клитора не само се хипертрофира, но и става пенис, формират се главата и препуциума; уретрата се отваря в една дупка с влагалището, образувайки синус урогениталис с тесен фуниеобразен вход във влагалището; устните са хипопластични, устните са сгънати и пигментирани. В по-редки случаи, със значителна вирилизация, големите срамни могат да се слеят, наподобяващи разделен скротум; клитор с периферна уретра; атрезия на външните две трети от вагината.

Тежка, сол-губеща форма. Тази форма се дължи на пълния блок на 21-хидроксилазата. Промените в външните гениталии са идентични с простия вид на вирилата. Ако диагнозата при раждането не е била направена, най-рано за 2-3 дни, понякога през първите 2 седмици след раждането, повръщане на фонтана, диария, признаци на дехидратация и последващо развитие на колапс или шок - се появява остра надбъбречна недостатъчност. Необходима е спешна постсиндромна терапия.

Хипертонична или хипертензивна форма. Основата за неговото развитие е провалът на 11а-хидроксилазата. Клинично, тази форма е напълно идентична с обикновената или вирилна, но също така е придружена от артериална хипертония.

Редки форми VDKN. В случай че структурата на външните генитални органи не съвпада с новородения генотип (с 46XY генотип, женската генитална структура), в допълнение към други видове увредена сексуална диференциация е необходимо да се изключат такива форми на HACCH като вродена липоидна хиперплазия и 17-хидроксилазен дефицит.

Пренаталната диагностика е станала възможна благодарение на развитието на техниките на молекулярна генетика, но все още не е влязла в широка медицинска практика и все още е експериментална. В същото време възможността за мутация P450c21 се определя от амниоцентезата в клетките на амниотичната течност или в проби от хорионни вили, нивото на не само 17-OH прогестерон, но и други метаболити се определя в самата амниотична течност. Родителите на пробанд се изследват с натоварване с ACTH лекарства, за да изключат хетерозиготните носители.

Диагнозата на надбъбречната недостатъчност.

Диагнозата на остра надбъбречна недостатъчност, включително и в новородения период, често се прави въз основа на анамнеза и клинични данни, тъй като е необходимо, като правило, спешно провеждане на синдромната терапия за жизненоважни показания, без да се чака лабораторни данни.

Развитието на надбъбречната недостатъчност е вероятно при всяко остро болно дете със симптоми на шок, периферен колапс с чести пулсации на слабо запълване, при деца с признаци на недохранване, изоставане в развитието, с хипертермия, хипогликемия и припадъци. Характерна особеност е хиперпигментацията в областта на разширителя и големите гънки, външните генитални органи, по белия ред на корема и ареолите. Хипонатремия и хиперкалиемия според бързия анализ на електролити, характерни за минералокортикоидна недостатъчност, изолирана хипонатремия може да бъде една от проявите на глюкокортикоидна недостатъчност.

Неправилната и дори още по-скоро херхродитична структура на гениталиите винаги трябва да е причината за изключването на различните варианти на VDKN.

При провеждането на изследване на хормоналния профил е необходимо да се запомни, че при здрави новородени нивото на кортизол е ниско и няма дневни колебания, характерни за по-голяма възраст, затова е по-добре да се определи чрез стрес-тестове. За да направите това, използвайте 1-часов стрес тест с ACTH, последван от капки глюкокортикоиди, солеви разтвори. При първичната надбъбречна недостатъчност, включително VDKN, не се изискват стрес тестове, защото вече първоначалното ниво на ACTH в кръвта се увеличава драстично.

За да се изясни естеството на ензимния дефект и да се изясни диагнозата, се изследват различни междинни метаболити на биосинтеза на стероиди от надбъбречната кора. Скрининг (и едновременно диагностичен маркер) на най-често срещаните форми на CDCHs е определянето на повишени нива на 17-ОН-прогестерон в кръвта на новородено, което е характерно за дефицит на 21-хидроксилаза, независимо от неговата тежест. Като се имат предвид характеристиките на клиничните прояви и структурата на външните генитални органи, трябва да се има предвид, че повишено ниво на 17-ОН-прогестерон също може да бъде наблюдавано при 11-хидроксилазен дефицит и значително увеличение се открива и при дефицит на 3β-хидрокси стероид дехидрогеназа.

Лечение на надбъбречната недостатъчност.

При новородените в критично състояние е необходимо да се проведе спешна posindromnoy терапия, но ако е възможно, преди въвеждането на хормонални лекарства, е желателно да се вземе кръвна проба за изясняване на диагнозата.

В случай на хиповолемия и дехидратация, през първите 24 часа се започва интравенозно инжектиране на физиологичен разтвор в 5% глюкоза 100-120 ml / kg. При шок е показано прилагане на плазма или 5% албумин 10-20 ml / kg. В същото време се започва хормонозаместителна терапия и хидрокортизон хемисукцинат или фосфонат е лекарството по избор, 1,5-2 mg / kg се инжектира незабавно интравенозно и след това постоянното венозно приложение на лекарството се коригира до 30 mg / m2 / ден. Ако не е възможно интравенозно приложение, хидрокортизон хемисукцинат се инжектира интрамускулно в доза от 2 mg / kg, ако е необходимо.

За последваща дългосрочна заместваща терапия се използва хидрокортизон или кортизон ацетат 10-12 mg / m2 / ден. Кортизон ацетат може да се прилага интрамускулно на всеки 3 дни, но този начин рядко се използва. В случай на стресова ситуация, кортизон ацетат се прилага в доза от 30 mg / m2 дневно, парентерално.

Често, при продължителна заместваща терапия е необходимо комбинирано въвеждане и минералкортикоиди. За тази цел използвайте лекарствения минералкортикоиди за перорално приложение, 9а-флудрокортизон (Kortinef, Florinev) в доза от 0,5-1 mg / ден в повечето случаи. Ако е необходимо, например в случай на тежка форма на запояване на VDKN, тази доза се увеличава. В същото време, дори и при проста, вирилна или компенсирана (без загуба на соли) форма на VDCH, въвеждането на малки количества от лекарството може да подобри ефективността на компенсацията.

Ярогенна надбъбречна недостатъчност.

През последните десетилетия използването на глюкокортикоиди при лечението на различни заболявания и патологични състояния в неонаталния период навлиза в широка медицинска практика. За съжаление, при новородени са описани много случаи на надбъбречна недостатъчност поради употребата на прекалено големи дози глюкокортикоиди или тяхното прекалено дълго използване. Употребата на големи дози глюкокортикоиди, но за кратко време (по-малко от 7 дни) не е опасно, но при продължителна употреба (повече от 30 дни) се развива поне преходна надбъбречна недостатъчност. От голямо значение е и начинът на изтегляне на наркотици, тъй като ако те бъдат бързо отменени, състоянието на детето може да се влоши.

След продължителна терапия с глюкокортикоиди дозата на лекарствата трябва да се намалява постепенно с 50% на всеки няколко дни, докато се достигне поддържаща доза (за хидрокортизон, 10 mg / m 2 дневно на ден). След това, по-нататъшно намаляване се извършва по-внимателно, 20% на всеки 4-5 дни. Въпреки това, дори при липса на определени клинични признаци на надбъбречна недостатъчност след прекъсване на лечението за известно време, надбъбречните жлези изглежда са в състояние на потискане и не винаги ще могат да реагират адекватно на стресова ситуация. Не са провеждани целеви проучвания за съотношението на дозата и продължителността на лечението с глюкокортикоиди с времето, необходимо за пълното възстановяване на надбъбречната функция след прекратяване на лечението, но са описани случаи на надбъбречна недостатъчност след стресиращо състояние след 6 месеца или повече след тяхното отменяне. Очевидно е, след продължителни, с високи дози глюкокортикоидна терапия в продължение на най-малко 1 година по време на възникване на стресова ситуация, е показано превантивно прилагане на хидрокортизон в доза от 30 mg / m2 / ден, през устата.

Надбъбречна недостатъчност при деца

Адреналната недостатъчност при деца (HH) или хипокортизмът е клиничен синдром, причинен от дефицит в секрецията на надбъбречните кортикостероидни хормони. В зависимост от локализацията на патологичния процес се изолират първични, вторични и третични НХ.

Адреналната недостатъчност при деца (HH) или хипокортизмът е клиничен синдром, причинен от дефицит в секрецията на надбъбречните кортикостероидни хормони. В зависимост от локализацията на патологичния процес се изолират първични, вторични и третични НХ. При първичната NN, самата тъкан на надбъбречната жлеза е засегната във вторичния, предния лъч на хипофизата с нарушена секреция на ACTH, третичната форма е свързана с патологията на хипоталамуса и липсата на производство на последния хормон, освобождаващ кортикотропин. Разделете NN в остри и хронични. Хроничната надбъбречна недостатъчност (CNN) е описана в средата на XIX век. Addison въз основа на резултатите от аутопсията. Тази форма се получава с честота от 1 случай на 10 хиляди души, два пъти по-често при мъже на зряла и старост. Много автори отбелязват, че CNI при децата рядко се диагностицира, поради разнообразието и неспецифичността на симптомите на хипокортизъм.

Клиничните симптоми на хроничната надбъбречна недостатъчност се проявяват при поражение на 95% от тъканта на надбъбречната кора. При почти 60% от пациентите надбъбречната недостатъчност е резултат от идиопатична атрофия на надбъбречните жлези.

В тази група, автоимунното разрушаване на надбъбречната кора (автоимунен адреналит 70-85%) понастоящем се счита за основната причина за заболяването.

В тъканта на засегнатите надбъбречни жлези в тази форма на патология се наблюдава обширна лимфоплазмоцитна инфилтрация, надбъбречните жлези са намалени по размер, кората се атрофира. В серума на такива пациенти се откриват антитела срещу микрозомални и митохондриални антигени на надбъбречната кора, както и антитела към 21-хидроксилазата, един от основните ензими на стероидогенезата.

Автоимунният адреналит често се комбинира с други автоимунни ендокринопатии. Автоимунният полиглендален синдром тип 1 (APS-1) включва надбъбречна недостатъчност, хипопаратироидизъм и кандидоза. При някои пациенти синдромът се комбинира с хипогонадизъм, алопеция, витилиго, злокачествена анемия, автоимунни заболявания на щитовидната жлеза и хроничен хепатит.

Автоимунният полигленуларен синдром тип 2 (APS-2) се характеризира с комбинация от захарен диабет тип 1, автоимунни заболявания на щитовидната жлеза и надбъбречна недостатъчност (синдром на Schmidt). APS-1 се наследява автозомно рецесивно, а APS-2 в автозомно доминиращ начин. Генетичното предразположение към автоимунна надбъбречна недостатъчност е показано от откриването при мнозинството от пациентите на връзката с гените HLADR3, DR4 и HLAB8. При тези пациенти се наблюдава понижение на супресорната активност на Т-лимфоцитите. Опишете семейните форми на лезията. Унищожаването на надбъбречната кора е възможно в резултат на поражението му при туберкулоза, разпространена гъбична инфекция, токсоплазмоза, цитомегалия. Появата на XNN се забелязва след тежко пренесени вирусни инфекции (ARVI, морбили и т.н.), по-рядко причините за неговото развитие са адренолевкодистрофия, туморни процеси, вродена адипозна хиперплазия на надбъбречните жлези. Понякога XHN се развива на фона на калциране на надбъбречните жлези, което е следствие от някой от горните процеси. В други случаи петрификацията в надбъбречните жлези се открива случайно по време на рентгеново изследване, много преди началото на клиничните симптоми на CNH.

Значително по-малко общ вторична и третична XNN в която атрофия на кората на надбъбречната жлеза е резултат от недостатъчно производство на АСТН от хипофизната жлеза или хипоталамуса - CRH. Намалената секреция на тези хормони може да се наблюдава при различни патологични процеси на хипоталамо-хипофизната област: тумори, съдови нарушения, травми, инфекции, вътрематочни увреждания на хипофизата. Намалена продукция на ACTH може да се наблюдава при различни органични лезии на централната нервна система, дългосрочно използване на глюкокортикоиди, туморни лезии на надбъбречната кора.

Основните клинични симптоми на ХХХ са свързани с неадекватна секреция на кортикостероиди и алдостерон. Клиничните симптоми на ХХН обикновено се развиват бавно, постепенно - пациентите не могат да определят кога започва заболяването. Въпреки това, в случай на вродена хиперплазия на надбъбречните жлези симптомите на заболяването могат да се появят малко след раждането и са свързани със загуба на сол. Тези деца са в застой, лошо да наддава на тегло (отслабване след раждането е по-голяма от физиологичната норма на 300-500 грама), повръщане уринира първоначално в изобилие, чести, намаляване на тъканната тургор, щастлив да пият солена вода. В такива случаи, трябва да се обърне внимание на потъмняване на кожата, най-малко - лигавиците. Често диспептичните разстройства, междувременно заболяванията предизвикват кризи на остра надбъбречна недостатъчност.

При по-големите деца основните симптоми на хроничната надбъбречна недостатъчност са слабост, умора, слабост, особено в края на деня. Тези симптоми изчезват след нощна почивка, но могат да се появят периодично, поради интеркурентни заболявания, хирургични интервенции и психически стрес. При патогенезата на този синдром основното значение е свързано с нарушения на въглехидратния и минералния метаболизъм.

Заедно с обща слабост, загуба на апетит, загуба на тегло, перверзия на вкуса (яде шепа сол), особено следобед. Често пациентите се оплакват от гадене, понякога повръщане, коремна болка, намалена секреция на пепсин и солна киселина. Промените в изпражненията се съпровождат от диария и запек. Други деца имат жажда, полиурия. Повръщането и диарията водят до още повече загуба на натрий и ускоряване на развитието на остра надбъбречна недостатъчност. Един от ранните симптоми на болестта на Адисън е хипотония: намалява се систолното и диастолното кръвно налягане. Това се свързва с намаляване на обема на кръвообращението, както и с глюкокортикоидите, които са важни за поддържането на съдовия тонус. Импулсът е мек, малък, бавен.

Често пациентите развиват ортостатична хипотония, с която се свързват замаяност и припадък. Въпреки това, трябва да се има предвид, че кръвното налягане в надбъбречната недостатъчност при пациенти с хипертония може да е нормално. Размерът на сърцето намалява, недостиг на въздух, сърцебиене и нарушения на сърдечния ритъм могат да възникнат. ЕКГ промените се дължат на вътреклетъчна хиперкалиемия, проявена като вентрикуларни преждевременни удари, сплескана двуфазна Т вълна, удължаване на PQ интервала и QRS комплекс.

Хипогликемичните състояния, които се появяват на празен стомах или 2-3 часа след хранене, са типични за надбъбречната недостатъчност и са свързани с дефицит на глюкокортикоиди, намаление в гликогенните запаси в черния дроб. Хипогликемичните атаки се случват лесно и се съпровождат от чувство на глад, изпотяване, бледност, треперене на пръстите. Неврохипогликемичният синдром се характеризира с апатия, недоверие, депресия, страх и конвулсии.

Промените в функциите на централната нервна система се проявяват в намалена памет, бърза емоционална умора, разсейване на вниманието, нарушение на съня. Адреналната недостатъчност придружава адренолевкодистрофия. Това е генетично, свързано с X рецесивно заболяване, което се проявява с увреждане на бялото вещество на нервната система и надбъбречната кора. Демиелинизацията прогресира бързо, проявява се чрез генерализирана атаксия, конвулсии. Неврологичните симптоми се предхождат от клинични признаци на надбъбречна недостатъчност.

Пигментацията на кожата и лигавиците се наблюдава при почти всички пациенти и може да се изрази дълго преди появата на други симптоми на ХХН. Генерализираната пигментация се дължи на прекомерната секреция на ACTH и х-меланоцит-стимулиращия хормон. По-често кожата на децата има златисто-кафяв цвят, по-рядко - светлокафяв или бронзов нюанс. Най-силен пигментацията изразена в зърното на гърдата, скротума и пениса при момчетата, бялата линия на корема, в областта на облекло триене на кожата, образуване на белези, коляното, лакът, малки ставите на ръцете, лигавицата на венците. Понякога първата индикация за наличието на болестта е дълготрайният тен. Пигментацията се увеличава по време на периода на нарастване на надбъбречната недостатъчност. При 15% от пациентите пигментацията може да се комбинира с местата за депигментация. Формата на заболяването, която не е пигментна, характерна за вторичния ХХН, рядко се среща.

С ранното начало на заболяването, децата изостават във физическото и сексуалното развитие. Често XHH при деца се изтрива и диагностицира в случай на свързване на междувременно заболявания.

В типичния курс на XHH в кръвта се установява увеличение на броя на еозинофилите, относителната лимфоцитоза и умерена анемия. Характерен биохимичен признак на заболяването е повишаването на серумните нива на калия, креатинина, уреята, като същевременно се намалява съдържанието на натрий и хлорид. Хиперкалциемията се комбинира с полиурия, ноктурия, хипоизостенурия, хиперкалциурия. Потвърждава диагнозата на ниски нива на кортизол в кръвта (по-малко от 170 nmol / l), приеман сутрин. За да се определят изтритите форми на хипокортизъм и диференциална диагноза, се препоръчва да се провеждат стрес тестове със синактон. Синтетичната ACTH стимулира надбъбречната кора и разкрива наличието на резерви. След определяне на нивото на кортизола в кръвната плазма, синахен се прилага интрамускулно и след половин час концентрацията на кортизол отново се изследва. Пробите се считат за положителни, ако нивото на кортизола се удвои. Проучването може да се проведе на фона на заместваща терапия с преднизон. Този тест също така позволява диференциация между първичната и вторичната HH.

Прякото потвърждаване на наличието на първична надбъбречна недостатъчност е рязкото повишаване на нивото на ACTH в кръвната плазма с вторично увеличение на нейното намаляване. За да се диагностицира хипоалдостеронизма, се определя съдържанието на алдостерон и ренин в кръвната плазма. При първична надбъбречна недостатъчност съдържанието на алдостерон се намалява или е в долната граница на нормата и нивото на ренин се повишава. Визуализирането на надбъбречните жлези (ултразвук, компютърна томография) също ви позволява да определите формата на надбъбречната недостатъчност.

Диференциална диагноза на болест на Адисон трябва да се извършва с редица заболявания, свързани със загуба на тегло, хипотония, полиурия, анорексия: чревни инфекции, интоксикации друга етиология, хелминти заразяване, хроничен пиелонефрит, безвкусен диабет, с solteryayuschey кора форма надбъбречната, с gipoaldosteronizm. Диагнозата на XHH се улеснява от наличието на пигментация на кожата, въпреки че може да отсъства с вторичен XHH. Необходимо е да се има предвид, че при навременна диагноза и правилно подбрана заместваща терапия хроничната надбъбречна недостатъчност има благоприятна прогноза.

Някои пациенти са с грешна диагноза: астения, вегетаваскуларна дистония, недохранване, недохранване, гастрит и др.

Диагностичните грешки при кризата с ХХН се свързват с подценяване на основните симптоми на заболяването. Сред анормалните диагнози са остър апендицит, гастрит, холецистит, мозъчен тумор, енцефалит, ацетонимично повръщане.

Адизионовата криза - остра надбъбречна недостатъчност (ОНН), която се развива в резултат на бързо намаляване на производството на надбъбречни хормони, трябва да се признае като заплаха за живота на пациентите с ХХН. Това състояние може да се развие след много години на субклинична XHH, или появата на UNH се предхожда от остра инфекция или друга стресова ситуация (травма, хирургия). Слабостта и хиперпигментацията на кожата и лигавиците се повишават, а апетитът се влошава постепенно, включително отклонения в храната. Гаденето се превръща в повръщане, с развитието на криза, става непобедим, се появява течен изпражнения. Някои пациенти имат тежка коремна болка. Водещите клинични симптоми на ОНН обикновено са дълбоко понижаване на кръвното налягане, пулс на слаб пълнеж, глухи сърдечни звуци, бледо мукозни мембрани, периферна акроцианоза, обилна пот, студени крайници, хипотермия. Нарушават се електролитни нарушения, хипогликемия, хиперазотемия. Хиперкалиемия има токсичен ефект върху миокарда и може да доведе до сърдечен арест.

Основният принцип на заместителна терапия и XHH addisonicheskogo криза е комбинираното използване на препарати от глюкокортикоиди и минералкортикоиди, които поддържат жизнените функции на: осигуряване на тялото адаптира към стресови влияния на околната среда и спестяване на вода и сол баланс. Предпочитание се дава на хидрокортизон, преднизон, флудрокортизон. Хидрокортизонът има както глюкокортикоидно, така и минералкортикоидно действие.

Монотерапията с минералокортикоидна или глюкокортикоидна терапия се извършва в малък процент от случаите. Понастоящем в клиничната практика широко се използват ефективни и удобни за употреба таблетни препарати на хидрокортизон и флудрокортизон.

Повечето пациенти с ХХН се нуждаят от постоянна глукокортикоидна заместителна терапия, като за тази цел най-често се използват хидрокортизон и преднизолон. Предпочитание се дава на хидрокортизон, който има глюкокортикоидно и минералкортикоидно действие. Заместването с глюкокортикостероиди трябва да имитира физиологичната секреция на тези хормони. Според циркадианния ритъм на глюкокортикоидите, хидрокортизонът или преднизонът в лека форма трябва да се предписват в сутрешните часове, а в случай на умерено заболяване - сутрин и след обяд.

При продължителна заместителна терапия XHH дозата на хидрокортизон при малки деца трябва да бъде приблизително 1-3 mg, а при по-възрастни пациенти до 15 mg и 7,5 mg, съответно.

Трябва да се помни, че нивото на секреция на глюкокортикоиди обикновено зависи от функционалното състояние на организма. За наранявания, остри инфекции, физически или психически стрес дневната доза глюкокортикоиди трябва да се увеличи 2-3 пъти. Преди леки интервенции (гастродуденоцескопия, анестезия, екстракция на зъби и др.) Пациентът се нуждае от еднократно парентерално приложение на хидрокортизон 12,5-25-50 mg 30 минути преди манипулацията. При планираните операции се препоръчва да се започне увеличаване на дозата глюкокортикоиди в навечерието на интервенцията и да се прилагат само парентерално. Хидрокортизонът се прилага интрамускулно в доза от 12,5-25-50 mg 2-4 пъти дневно. В деня на операцията дозата на лекарството се увеличава 2-3 пъти и част от лекарството се прилага интравенозно, а останалото се интрамускулно на всеки 4-6 часа в продължение на 1-2 секунди. В следващите дни те постепенно преминават към заместваща терапия.

Критерият за адекватност на глюкокортикоидната терапия е да поддържа нормално телесно тегло, без оплаквания за постоянно чувство на глад и признаци на предозиране на хормоните, хиперпигментация на кожата, нормално кръвно налягане.

Ако използването на глюкокортикоиди не нормализира кръвното налягане, няма повишаване на теглото, хипонатриемия продължава, необходимо е да се определи минералкортикоид. Комбинираната глюко- и минералкортикоидна терапия обикновено е необходима при повечето пациенти с тежка ХХН.

Дневната доза флудрокортизон се избира индивидуално. Необходимостта от този хормон може да се осъществи ежедневно или на всеки 2-3 дни. При новородените през първите месеци на живота необходимостта от флудрокортизон за килограм телесно тегло е по-висока.

Адекватността на дозата минералкортикоид показва нормални нива на калиева и натриева плазма, плазмена ренинова активност.

При предозиране на минералкортикоиди може да се развият периферни отоци, подуване на мозъка и нарушения на сърдечния ритъм поради задържане на вода. За да се елиминират тези усложнения, е необходимо да се премахнат минералкортикоидите, да се увеличат дозите на глюкокортикоидите с 1,5-2 пъти, да се ограничи съдържанието на сол в храната, да се предписват сокове, 10% разтвор на калиев хлорид.

Необходими са извънредни мерки за развитието на криза. Най-голямата опасност за живота се случва в първия ден на остър хипокортизъм. Основните задачи са въвеждането на достатъчен брой кортикостероиди или техни синтетични аналози, борбата срещу дехидратацията, коригирането на електролитни нарушения.

За парентерално приложение на кортикостероиди, се предпочитат препарати на хидрокортизон, докато преднизон и дексаметазон трябва да се използват само в краен случай.

Хидрокортизон се прилага интравенозно заедно с глюкоза в продължение на 4-6 часа. На първия ден дозата хидрокортизон е 10-15 mg / kg, а преднизон - 5 mg / kg. В следващите дни дозата на интравенозните лекарства се редуцира 2-3 пъти. В същото време хидрокортизон се прилага интрамускулно след 4-6 часа от 25-75 mg / ден.

Заедно с въвеждането на глюкокортикоиди, се предприемат терапевтични мерки за борба с дехидратацията и шокови явления. Количеството изотоничен разтвор на натриев хлорид и 5-10% разтвор на глюкоза е приблизително 10% от телесното тегло, половината от дневния обем течност се инжектира през първите 6-8 часа. При повторно повръщане се препоръчва интравенозно приложение на 5-10 ml 10% разтвор на натриев хлорид. Аскорбинова киселина 5-10 ml се добавя към капкомера.

С подобряването на състоянието на пациента, интравенозното приложение на хидрокортизон се завършва, като се продължи интрамускулното му приложение 4 пъти дневно, 25-50 mg на доза. След това постепенно намалете дозата хидрокортизон и удължете интервала между инжекциите. След стабилизиране на заболяването можете да прехвърлите пациента на таблетки хидрокортизон.

При някои пациенти е необходимо да се комбинира прилагането на хидрокортизон и при използване на преднизон трябва да се предпише DOCA, който се инжектира 1-2 ml на ден интрамускулно. След спиране на повръщането се използват таблетки флудрокортизон при 0,1 mg дневно вместо инжекция с DOXA. Навременното диагностициране на ХХН и правилно подбрана заместваща терапия, която се провежда за цял живот, са ключът към предотвратяването на адизонична криза: при тези условия децата обикновено се развиват нормално.

Д-р В. Смирнов, професор
И. С. Мавричева, кандидат на медицинските науки
Руски държавен медицински университет, Москва

Допълнителни Статии За Щитовидната Жлеза

FSH хормонът се произвежда от хипофизната жлеза, има активен ефект върху сексуалната функция на човек. Прочетете за този хормон в тази статия.За какво отговаря хормона FSH?Предният lobe на хипофизната жлеза на мозъка инициира производството на тропични хормони, които засягат работата на жлезите с вътрешна секреция.

Почти всеки знае концепцията за "адреналин" като хормон на страх, стрес, преминаващ през покрива на емоциите. Защо това се случва, когато веществото влезе в кръвта? Какъв е механизмът на действие на адреналина?

В женското тяло хормоналната среда определя общото здравословно състояние и способността за зачеване. Всички отклонения от нормата водят до появата на неприятни симптоми и стават причина за търсене на медицинска помощ.